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地中海貧血根治的方法

發(fā)布時間: 2016-06-21 16:36:59

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地中海貧血根治的方法有哪些,地中海貧血癥是一種令大家聞之變色的疾病,不僅僅是因?yàn)檫@種病的罕見性,更是因?yàn)檫@種病的難治愈性,就目前的科學(xué)技術(shù)來說還沒有找到一種方法可以治愈這種疾病,那么在這種情況下有什么比較主要的方法來治療地中海貧血呢,大家一起了解一下。


1.紅細(xì)胞輸注

輸血是治療本病的主要措施,最好輸入洗滌紅細(xì)胞,以避免輸血反應(yīng)。少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120~150g/l;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/l以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時給予鐵螯合劑治療。

2.鐵螯合劑

常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞1年或10~20單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評估,如有鐵超負(fù)荷則開始應(yīng)用鐵螯合劑。去鐵胺,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應(yīng)用。或加入紅細(xì)胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應(yīng),長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素c與螯合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用。

3.脾切除

脾切除對血紅蛋白h病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應(yīng)在5~6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。

4.造血干細(xì)胞移植異基因

造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有hla相配的造血干細(xì)胞供者,應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。

5.基因活化治療

應(yīng)用化學(xué)藥物可增加γ基因表達(dá)或減少α基因表達(dá),以改善β地貧的癥狀,已用于臨床的藥物有羥(經(jīng))基脲、5-氮雜胞苷(5~azc)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在研究中。

地中海貧血根治的方法就介紹到這里了,經(jīng)過了解知道這種疾病是遺傳性的,如果攜帶了這種疾病的基因的話那么后代患這種病的可能性就很大了,這種病史比較嚴(yán)重的,但是還是不應(yīng)該放棄活下去的希望,在未知的未來還是很有可能會有那么一種超群的醫(yī)學(xué)技術(shù)治好這種疾病。

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