腎臟過敏性紫癜主要表現(xiàn)為皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛及腎臟損害,嚴(yán)重時可出現(xiàn)血尿、蛋白尿或腎功能異常。腎臟損害通常發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)后1-4周,常見癥狀有鏡下血尿、肉眼血尿、水腫、高血壓等。過敏性紫癜性腎炎的嚴(yán)重程度從輕度尿檢異常到急進(jìn)性腎炎均可出現(xiàn),需通過尿常規(guī)、腎功能檢查及腎活檢明確診斷。
皮膚紫癜是腎臟過敏性紫癜最早出現(xiàn)的癥狀,表現(xiàn)為雙下肢對稱分布的出血性皮疹,壓之不褪色,可伴有瘙癢或輕微隆起。皮疹多從踝關(guān)節(jié)開始向上蔓延,嚴(yán)重時可累及臀部及上肢。皮膚癥狀通常持續(xù)2-4周,但可能反復(fù)發(fā)作。紫癜出現(xiàn)前可能有上呼吸道感染史,部分患者伴隨低熱或乏力等前驅(qū)癥狀。
約半數(shù)患者會出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛,多見于膝、踝等大關(guān)節(jié),表現(xiàn)為非游走性關(guān)節(jié)炎。關(guān)節(jié)腔積液但無化膿性改變,癥狀多在1-2周內(nèi)自行緩解不留畸形。關(guān)節(jié)癥狀常與皮膚紫癜同時或稍后出現(xiàn),嚴(yán)重時影響行走能力。關(guān)節(jié)癥狀的嚴(yán)重程度與腎臟損害無直接相關(guān)性。
腹部癥狀包括陣發(fā)性臍周絞痛、惡心嘔吐及消化道出血,嚴(yán)重者可出現(xiàn)腸套疊或腸穿孔。腹痛程度與紫癜皮疹數(shù)量不一定相關(guān),可能先于皮膚紫癜出現(xiàn)造成誤診。約30%患兒會出現(xiàn)便潛血陽性,少數(shù)有嘔血或黑便。胃腸道癥狀多持續(xù)1周左右,使用糖皮質(zhì)激素可較快緩解。
腎臟受累表現(xiàn)為鏡下血尿伴或不伴蛋白尿,嚴(yán)重者出現(xiàn)肉眼血尿、腎病綜合征或急性腎炎綜合征。尿蛋白定量超過1g/24小時提示預(yù)后不良。病理分級從I級微小病變到VI級新月體腎炎不等,新月體形成超過50%者需積極免疫抑制治療。兒童患者多數(shù)預(yù)后良好,成人患者易遷延為慢性腎炎。
少數(shù)病例可累及神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)頭痛、抽搐,或累及呼吸系統(tǒng)出現(xiàn)咯血。男性患兒可能發(fā)生睪丸炎表現(xiàn)為陰囊腫脹疼痛。極少數(shù)出現(xiàn)肺出血或心肌炎等嚴(yán)重并發(fā)癥。這些系統(tǒng)表現(xiàn)多與血管炎程度相關(guān),需要與其他系統(tǒng)性血管炎進(jìn)行鑒別診斷。
腎臟過敏性紫癜患者急性期需臥床休息,避免劇烈運動加重紫癜。飲食宜清淡易消化,腹痛明顯時可暫禁食?;謴?fù)期應(yīng)定期監(jiān)測尿常規(guī)和腎功能,至少隨訪3-5年。避免接觸可能致敏的食物或藥物,預(yù)防呼吸道感染。出現(xiàn)持續(xù)蛋白尿或腎功能惡化時需及時腎內(nèi)科就診,必要時行腎活檢指導(dǎo)治療。多數(shù)兒童預(yù)后良好,但成人患者需警惕慢性腎臟病進(jìn)展風(fēng)險。
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