血小板型(假性)血管性血友?。菏且环N血小板缺陷疾病與血管性血友病臨床表現(xiàn)相似。血漿中缺乏大的VWF多聚體，低濃度瑞斯托霉素可以增強(qiáng)瑞斯托霉素增強(qiáng)的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板減少。臨床上，這些患者主要表現(xiàn)為粘膜出血。假性VWD存在GPIb鏈的突變。
獲得性VWD：是一種罕見的獲得性出血性疾病，通常在無出血史和家族史的患者在成年后才出現(xiàn)。因子VIII、vWF：Ag和vWF：Rco水平下降是常見表現(xiàn);vWF多聚體可以異常。獲得性vWD通常伴有其他基礎(chǔ)疾病，包括骨髓殖性疾病、淀粉樣變性，良性或惡性B細(xì)胞疾病、甲狀腺功能減低、自身免疫性疾病和某些實(shí)體腫瘤(特別是腎母細(xì)胞瘤)、心臟或血管缺陷(尤其是主動(dòng)脈瓣狹窄)有關(guān)，并且可能與藥物相關(guān)：包括環(huán)丙沙星和丙戊酸等。
6鑒別診斷1.與所有出血性疾病進(jìn)行鑒別。
2.肝功能異常誘發(fā)出血：維生素K缺乏相關(guān)的出血與肝衰竭相關(guān)出血最佳的鑒別方法是測(cè)定凝血因子V的含量。
因子V是由肝臟合成，不依賴維生素K。重癥肝病患者，因子V和維生素K依賴的凝血因子全部減低;而維生素K缺乏癥患者，因子V的水平正常。
3.其他疾病的鑒別診斷
血友病不是白血病。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，白血病是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤性疾病。 1、病因不同 血友病由...
獲得性血友病的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要包括凝血功能檢查、抑制物檢測(cè)、臨床表現(xiàn)和排除遺傳性血友病。診斷需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)與臨床出...
兒童血友病可通過凝血因子替代治療、預(yù)防性治療、物理治療、基因治療等方式干預(yù)。該病主要由凝血因子VIII或IX基因...
血友病目前無法完全治愈，但可通過凝血因子替代治療、預(yù)防性治療、物理治療和基因治療等方式有效控制癥狀。 1、凝血因...
血友病性關(guān)節(jié)炎的癥狀主要包括關(guān)節(jié)腫脹、關(guān)節(jié)疼痛、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限以及關(guān)節(jié)畸形。 1、關(guān)節(jié)腫脹 關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血導(dǎo)致滑膜...
若出現(xiàn)血友病性關(guān)節(jié)炎，可以遵醫(yī)囑吃氨甲環(huán)酸、凝血因子Ⅷ濃縮劑、重組人凝血因子Ⅶa、非甾體抗炎藥等藥物。建議及時(shí)就...
血友病目前無法完全治愈，但通過規(guī)范化治療可有效控制癥狀。主要治療方式包括凝血因子替代治療、輔助藥物干預(yù)、物理康復(fù)...
血友病患者需注意避免外傷、定期補(bǔ)充凝血因子、預(yù)防關(guān)節(jié)損傷及監(jiān)測(cè)出血傾向。護(hù)理重點(diǎn)包括日常防護(hù)、藥物管理、運(yùn)動(dòng)選擇...
血管性血友病因子是一種參與止血過程的血漿糖蛋白，主要由血管內(nèi)皮細(xì)胞和巨核細(xì)胞合成，在血小板黏附與凝血因子Ⅷ穩(wěn)定中...
血管性血友病與血友病的區(qū)分主要依據(jù)發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，前者由血管性血友病因子缺乏或異常導(dǎo)致，后者由凝...
