血友病是一種常見(jiàn)的血液性疾病，這種病對(duì)患者的健康影響很大。在血友病的類(lèi)型中，最常見(jiàn)的就是血管性血友病。這種病不緊會(huì)影響血液而且還會(huì)影響血管。那么如果患了血管性血友病該如何診斷呢?

【實(shí)驗(yàn)室檢查】

一、出血時(shí)間BT延長(zhǎng)是vWD最常見(jiàn)實(shí)驗(yàn)異常。阿司匹林耐量試驗(yàn)多呈陽(yáng)性：

即服用阿司匹林0.6g后2小時(shí)及4小時(shí)測(cè)BT比服藥前延長(zhǎng)2分鐘以上。

二、血小板粘附試驗(yàn)多數(shù)患者粘附功能減低。

三、瑞斯托霉素血小板聚集試驗(yàn)(RIPA)患者血小板對(duì)瑞斯托霉素誘導(dǎo)不產(chǎn)生聚集。

四、vWF抗原(vWFAg)測(cè)定多數(shù)vWD患者降低，但少數(shù)因vWF結(jié)構(gòu)或功能異常致病者可正常。

五、Ⅷ：C活性測(cè)定多數(shù)患者Ⅷ：C活性中度降低，介于10％～49％之間。

【診斷】

一、診斷要點(diǎn)①有或無(wú)家族史，有家族史者多數(shù)符合常染色體顯性遺傳規(guī)律。②血小板計(jì)數(shù)和形態(tài)正常;出血時(shí)間延長(zhǎng)或阿司匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性，血小板粘附性減低或正常，瑞斯托霉素誘導(dǎo)聚集障礙;③vWF：Ag、Ⅷ：C活性減低;④排除血小板功能缺陷性疾病。

二、鑒別診斷本病需與血友病及巨血小板綜合征鑒別。一、一般治療同血友病。

三、替代治療新鮮全血、新鮮血漿、新鮮冰凍血漿及冷沉淀物、FⅧ濃縮制劑等，均含有vWF，適量補(bǔ)充可有效提高vWF水平，部分制劑還可同時(shí)補(bǔ)充FⅧ：C，有良好治療作用。一般止血，冷沉淀物按10IU/kg，或Ⅷ：C15～20IU/kg計(jì)算，靜脈滴入，每日一次。如需行大型手術(shù)，則劑量應(yīng)酌情增加，且最好在術(shù)前24小時(shí)輸入。反復(fù)vWF制劑輸入后，抗vWF抗體發(fā)生率為5％～20％，此時(shí)中等劑量糖皮質(zhì)激素可能有一定治療作用。

四、DDAVP可促進(jìn)vWF由內(nèi)皮細(xì)胞釋放并提高Ⅷ：C活性，因此對(duì)大多數(shù)vWD治療有效。劑量0.4ug/kg，溶于30ml生理鹽水，30分鐘內(nèi)靜脈滴入，每8～12小時(shí)一次。輕度出血者可皮下注射或鼻腔滴入給藥。

通過(guò)介紹血管性血友病的診斷方法，想必大家已經(jīng)對(duì)血友病有了一定了解，日常生活中，血友病的發(fā)病率很高，尤其是在炎熱的夏季。所以建議大家在平時(shí)一定要注意預(yù)防，要養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣。