大部分的血友病是通過(guò)遺傳得來(lái)的,因?yàn)樗麄冊(cè)谏眢w里面缺少了一個(gè)凝血因子,所以就造成了容易出血的體質(zhì),甚至給身體帶來(lái)殘疾,遭到旁人的的歧視。
一般血友病患者大部分為男性,女性患病的數(shù)量是比較低的。
誘發(fā)血友病的五大危險(xiǎn)因素:
1、妊娠后出現(xiàn)血友病自身抗體。常為初產(chǎn)婦,占2.5%~14%。表現(xiàn)為分娩后1~4個(gè)月內(nèi)出血,也有產(chǎn)后1年才出血的報(bào)道。大多數(shù)患者體內(nèi)自身抗體滴度(抗體滴度【譯】:用來(lái)衡量某種抗體識(shí)別特定抗原決定部位所需要的最低濃度。)較低,平均約為20Bethesda單位(BU)。如抗體滴度小于5BU,則抗體一般會(huì)自行消失,再次妊娠時(shí)不再出現(xiàn);如滴度大于10BU,則抗體可持續(xù)數(shù)年,且對(duì)激素、靜脈注射丙種球蛋白制品、細(xì)胞毒藥物治療效差。該組患者的死亡率較低,為0~6%。
抗體的出現(xiàn)機(jī)制可能是因?yàn)椋孩偃焉飳?dǎo)致機(jī)體免疫狀態(tài)發(fā)生改變,來(lái)自胚胎的FⅧ通過(guò)胎盤滲漏至母體,被作為外來(lái)抗原導(dǎo)致母體產(chǎn)生FⅧ抗體;②自身免疫性疾病出現(xiàn)的前兆;③與胎盤分泌的因子有關(guān)。
2、自身免疫性疾病。
血友病自身抗體可見(jiàn)于多種自身免疫性疾病??贵w產(chǎn)生機(jī)制:全身自身免疫性疾病相關(guān)的炎性活動(dòng)導(dǎo)致急性相反應(yīng)蛋白被抗原提呈細(xì)胞提呈給免疫系統(tǒng),導(dǎo)致自身抗體的產(chǎn)生。血友病就是這樣一種蛋白,可以部分解釋獲得性凝血因子抗體較常見(jiàn)于血友病而不是其他凝血因子。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者的血友病自身抗體滴度通常較高,且不經(jīng)治療或單用潑尼松治療不會(huì)降低,大多數(shù)患者需加用一種烷化劑以消除抗體。
3、一些藥物。如抗生素(青霉素、磺胺類藥、氯霉素)和抗驚厥藥(苯妥英鈉)與FⅧ自身抗體的關(guān)系已被確認(rèn)。通常,這類抗體在高敏反應(yīng)后出現(xiàn),停藥后不久就消失。有報(bào)道CML者應(yīng)用IFN-α治療后出現(xiàn)自身抗體。然而,此類現(xiàn)象的病理生理機(jī)制不清楚。
4、惡性腫瘤。
約占10%,見(jiàn)于實(shí)體瘤或血液腫瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)、紅白血病、骨髓纖維化、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征、Castleman病。抗體產(chǎn)生機(jī)制:T細(xì)胞對(duì)未知抗原或B細(xì)胞與T細(xì)胞間相互作用產(chǎn)生異常反應(yīng)導(dǎo)致免疫功能失調(diào)。
5、手術(shù)。手術(shù)導(dǎo)致血友病自身抗體產(chǎn)生的原因可能是:①與外傷、組織損傷有關(guān);②伴隨手術(shù)的免疫功能失調(diào);③對(duì)麻醉藥或其他藥物的反應(yīng)。

很多人一聽(tīng)說(shuō)自己的疾病和血有關(guān)系,就覺(jué)得自己的疾病沒(méi)有辦法治療了,甚至可能會(huì)傳染給別人,所以產(chǎn)生了深深的自卑心理,其實(shí),這是錯(cuò)誤的觀點(diǎn)。大家一定要用正確的心態(tài)來(lái)面對(duì)血友病,這樣才能有效的控制病情。
血友病不是白血病。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,白血病是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤性疾病。 1、病因不同 血友病由...
獲得性血友病的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要包括凝血功能檢查、抑制物檢測(cè)、臨床表現(xiàn)和排除遺傳性血友病。診斷需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)與臨床出...
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