想必大家對于腎病綜合癥這個麻煩問題的發(fā)病機(jī)制是很關(guān)心的吧,為了讓大家但對于這個疾病多一些了解,下面我們就一起來看看文章中對腎病綜合癥的發(fā)病機(jī)制的介紹吧。
發(fā)病機(jī)制
原發(fā)性腎病綜合征由于其病理類型不同,發(fā)病機(jī)制也不盡相同。
1.腎病綜合征常見的幾種病理類型
(1)微小病變(MCNS):光鏡下腎小球基本正常,偶見上皮細(xì)胞腫脹,輕微的系膜細(xì)胞增生,免疫熒光無陽性發(fā)現(xiàn),偶可見微量免疫球蛋白和補(bǔ)體C3的沉積,電鏡下足突廣泛融合消失,伴上皮細(xì)胞空泡變性,微絨毛形成,無電子致密物沉積,是小兒腎病綜合征最常見的病理類型。
(2)系膜增生性腎炎(MSPGN):彌漫性腎小球系膜細(xì)胞增生伴基質(zhì)增多為本病特征性改變,光鏡下腎小球系膜細(xì)胞增殖,每個系膜區(qū)系膜細(xì)胞在3個以上,系膜基質(zhì)增多,重度病變系膜基質(zhì)擴(kuò)張壓迫局部毛細(xì)血管襻,導(dǎo)致管腔狹窄,小動脈透明變性,部分可發(fā)展為局灶節(jié)段性腎小球硬化,可出現(xiàn)間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤及纖維化,腎小管萎縮,腎血管一般正常,電鏡下可見系膜細(xì)胞增生及基質(zhì)增多,重癥可見節(jié)段性系膜插入,系膜區(qū)內(nèi)皮下可見電子致密物沉積,重度蛋白尿可見臟層上皮細(xì)胞腫脹及輕中不等的足突融合,系膜區(qū)可有IgG,IgM和(或)補(bǔ)體C3沉積。
(3)局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS):特征為局灶損害,影響少數(shù)腎小球(局灶)及腎小球的局部(節(jié)段),起始于近髓質(zhì)的腎小球受累,輕者僅累及數(shù)個毛細(xì)血管襻區(qū),重者波及大部分腎小球,病變呈均勻一致的無細(xì)胞或細(xì)胞極少的透明變性物質(zhì),嚴(yán)重見球囊粘連,另一種為局灶性全腎小球硬化,受累腎單位的腎小管上皮細(xì)胞常萎縮,周圍基質(zhì)見細(xì)胞浸潤,纖維化,電鏡下顯示大部分腎小球或全部腎小球足突融合,上皮細(xì)胞及其足突與基底膜脫離為本病早期病變,內(nèi)皮細(xì)胞和系膜處有電子致密物沉積,免疫熒光檢查在硬化區(qū)見IgM及C3呈不規(guī)則,團(tuán)狀,結(jié)節(jié)狀沉積,無病變的腎小球呈陰性或彌漫IgM,C3沉積,IgA,IgG少見。
(4)膜增殖性腎炎(MPGN):也稱系膜毛細(xì)血管性腎炎,病理改變以系膜細(xì)胞增殖,毛細(xì)血管襻增厚及基底膜的雙軌為主要特點,彌漫性系膜細(xì)胞增殖,增殖的系膜基質(zhì)插入內(nèi)皮與基膜之間,基膜出現(xiàn)雙軌改變,依電子致密物沉積部位將MPGN分為Ⅲ型,Ⅰ型內(nèi)皮下及系膜區(qū)均有電子致密物,免疫熒光檢查可見IgG,IgM,C3,C4沿基底膜沉積;Ⅱ型基底膜內(nèi)條帶狀電子致密物,免疫熒光檢查以C3沉著為主,免疫球蛋白較少見;Ⅲ型內(nèi)皮下,上皮下及系膜區(qū)均有電子致密物,免疫熒光檢查以C3沉著為主,伴或不伴有IgG,IgM沉著,常伴有間質(zhì)單核細(xì)胞浸潤,纖維化及腎小管萎縮。
(5)膜性腎病(MN):光鏡下可見毛細(xì)血管壁增厚,腎小球基膜外上皮細(xì)胞下免疫復(fù)合物沉積,基膜上有多個細(xì)小釘突,而腎小球細(xì)胞增殖不明顯,晚期病變加重,可發(fā)展成硬化及透明樣變,近曲小管上皮細(xì)胞出現(xiàn)空泡變性,電鏡下可見上皮細(xì)胞下有電子致密物沉積,且被釘突所分隔,足突細(xì)胞融合,免疫熒光可見上皮下免疫球蛋白呈特征性細(xì)顆粒狀沉積,以IgG最常見,1/3的病例有C3沉積,其分期是Ⅰ期為早期上皮細(xì)胞下沉積期;Ⅱ期為釘突形成期;Ⅲ期為基底膜內(nèi)沉積期;Ⅳ期為硬化期。
(6)IgA腎病:系膜區(qū)顯著IgA沉積,WHO將IgA腎病組織學(xué)表現(xiàn)分5級:Ⅰ級輕度損害;Ⅱ級微小病變伴少量節(jié)段性增殖;Ⅲ級局灶節(jié)段性腎小球腎炎;Ⅳ級彌漫性系膜損害伴增殖和硬化;Ⅴ級彌漫硬化性腎小球腎炎累及80%以上腎小球,腎小管間質(zhì)病變是進(jìn)行性腎小球損害的重要標(biāo)志,腎小管間質(zhì)病變重者提示預(yù)后差。
2.誘導(dǎo)腎小球病變的體液免疫機(jī)制
抗體介導(dǎo)的腎小球病變主要是由B細(xì)胞參與的免疫反應(yīng)所致,B細(xì)胞膜表面存在大量的免疫球蛋白分子,可與巨噬細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞呈遞的抗原相結(jié)合,T輔助細(xì)胞通過直接接觸或釋放可溶性的B細(xì)胞生長因子參與上述過程,活化的B細(xì)胞進(jìn)一步增殖與分化,并形成分泌抗體的漿細(xì)胞和記憶細(xì)胞,T輔助細(xì)胞可被T抑制細(xì)胞所抑制,抗體的產(chǎn)生和活性可被抗獨特型抗體(與初級抗體的高變區(qū)結(jié)合)所阻斷,T輔助細(xì)胞識別與MHCⅡ類分子結(jié)合的抗原,因此有人推斷某些MHCⅡ類基因與免疫介導(dǎo)的腎小球腎炎有關(guān),腎小球基底膜的天然組分如膠原蛋白Ⅳ,層粘連蛋白,纖維連接蛋白,硫酸肝素糖蛋白等,可成為自身抗體攻擊的靶位,從而導(dǎo)致抗腎小球基底膜腎炎的發(fā)生,抗腎小球基底膜腎炎的發(fā)病機(jī)制可能為:①外來抗原與腎小球基底膜抗原的交叉反應(yīng)性(分子模擬);②原先隱蔽的抗原決定簇暴露;③腎小球基底膜產(chǎn)生新抗原或腎小球基底膜生理組分改變刺激產(chǎn)生循環(huán)抗體與腎小球基底膜結(jié)合,抗體與腎小球基底膜結(jié)合直接導(dǎo)致腎小球結(jié)構(gòu)和功能的改變,實驗表明在無炎癥介體(如補(bǔ)體蛋白,淋巴造血細(xì)胞)的前提下,以抗腎小球基底膜抗體灌注離體腎臟,可導(dǎo)致腎小球毛細(xì)血管壁電荷屏障的破壞,從而導(dǎo)致蛋白尿,以及腎小球濾過率的下降,超微結(jié)構(gòu)改變?yōu)槟I小球基底膜層粘連蛋白重排,足突融合,腎小球基底膜失去陰離子結(jié)合位點及細(xì)胞損傷,盡管系膜基質(zhì)與腎小球基底膜有某些共同的成分,但也可能存在一些系膜基質(zhì)特有的抗原成為免疫攻擊的對象,給鼠注入抗系膜基質(zhì)成分的單克隆抗體可導(dǎo)致電子致密物的沉積,但未發(fā)現(xiàn)組織學(xué)改變及蛋白尿,文獻(xiàn)報道在一位IgA腎病患者血清及腎臟洗脫物中發(fā)現(xiàn)了抗系膜基質(zhì)抗體,有3種與腎小球固有細(xì)胞表面抗原結(jié)合抗體相關(guān)的實驗動物模型,針對上皮細(xì)胞的抗體可導(dǎo)致主動或被動性海曼(Heymann)腎炎,針對系膜細(xì)胞的抗體可導(dǎo)致抗-Thy-1抗體腎炎,針對內(nèi)皮細(xì)胞的抗體可導(dǎo)致血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)換酶腎炎,這幾種腎小球病變的發(fā)生有的與腎小球原位免疫復(fù)合物的形成有關(guān),有的與正常細(xì)胞功能紊亂有關(guān)而與免疫復(fù)合物的形成無關(guān)。
外源性大分子種植于腎小球內(nèi)也會成為抗體攻擊的目標(biāo),從而導(dǎo)致原位免疫復(fù)合物的形成,這一途徑可以解釋人類暴露于某些藥物,毒素,微生物或發(fā)生腫瘤后發(fā)生的多種類型的免疫復(fù)合物性腎炎,遠(yuǎn)離腎臟的內(nèi)源性抗原可通過相似的機(jī)制導(dǎo)致腎臟病變。
3.誘導(dǎo)腎小球病變的細(xì)胞免疫機(jī)制
與B細(xì)胞不同,T淋巴細(xì)胞不能直接結(jié)合抗原,抗原呈遞細(xì)胞加工并向T輔助細(xì)胞呈遞抗原,T細(xì)胞受體識別抗原呈遞細(xì)胞表面的和抗原分子結(jié)合的復(fù)合體,T輔助細(xì)胞分化,增殖并分泌多種可溶性細(xì)胞因子,輔助T,B細(xì)胞和巨噬細(xì)胞免疫應(yīng)答,可使活化的T細(xì)胞發(fā)揮直接效應(yīng),如T細(xì)胞殺傷作用和遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)(DTH),聚集的單核細(xì)胞是繼而發(fā)生的組織損傷的主要效應(yīng)細(xì)胞,致敏的T淋巴細(xì)胞參與了大多數(shù)的體液免疫反應(yīng),許多觀察結(jié)果提示人類腎臟微小病變病是淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的疾病,微小病變病蛋白尿的發(fā)生可能是由淋巴因子介導(dǎo)的,這些淋巴因子是在腎臟局部產(chǎn)生的,在整體水平上不能測及。
4.腎小球病變的次級介體
在引起腎小球病變的初級免疫發(fā)病機(jī)制啟動后,一系列次級介體被激活并聚集,導(dǎo)致了炎癥反應(yīng),多形核白細(xì)胞出現(xiàn)于多種腎小球腎炎,激活的補(bǔ)體蛋白C3a,C5a具有趨化特性,吸引多形核白細(xì)胞在炎癥部位聚集,多形核白細(xì)胞也可通過Fc受體直接與種植于腎小球基底膜的抗體結(jié)合,多形核白細(xì)胞膜表面有相當(dāng)數(shù)量的受體可與內(nèi)皮細(xì)胞和基質(zhì)分子(可能在炎癥的過程中暴露)結(jié)合,多形核白細(xì)胞合成并在嗜天青顆粒和其他特殊顆粒內(nèi)貯存多種毒性物質(zhì),當(dāng)多形核白細(xì)胞被激活時釋放出胞外,其中蛋白水解酶與腎小球病變的發(fā)生有關(guān),絲氨酸蛋白酶(彈性蛋白酶,組織蛋白酶)和兩種金屬蛋白酶(多形核白細(xì)胞的膠原酶,明膠酶)能降解基質(zhì)蛋白,而腎小球基底膜的降解會導(dǎo)致蛋白尿,許多多形核白細(xì)胞來源的物質(zhì)可導(dǎo)致腎小球病變,蛋白水解酶可激活其他的血漿蛋白級聯(lián)反應(yīng),如凝血級聯(lián)反應(yīng);多型核白細(xì)胞釋放的陽離子蛋白可結(jié)合并中和腎小球基底膜的陰離子位點;多型核白細(xì)胞可合成磷脂代謝產(chǎn)物(前列腺素,血栓素,白三烯和血小板活化因子)和血管活性物質(zhì)(組胺)以及活性氧代謝產(chǎn)物。
以上便是對于腎病綜合癥的發(fā)病機(jī)制的簡單介紹了,當(dāng)然若是大家想要更加詳細(xì)的了解這之中的信息的話,就需要大家日常對這方面多加關(guān)注一些了。提醒大家,若是患了這個問題,一定要及時治療。
腎病綜合征常見并發(fā)癥主要有感染、血栓栓塞、急性腎損傷、蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、內(nèi)分泌代謝紊亂等。腎病綜合征患者由于大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和水腫等病理改變,容易引發(fā)多種并發(fā)癥,需密切監(jiān)測并及時干預(yù)。 1、感染 腎病綜合征患者因尿中丟失大量免疫球蛋白及補(bǔ)體成分,同時長期使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療,導(dǎo)致機(jī)體免疫功能下降。常見感染包括呼吸道感染、泌尿道感染、皮膚軟組織感染等。感染可能加重蛋白尿和低蛋白血癥,形成惡性循環(huán)。治療需根據(jù)病原學(xué)檢查結(jié)果選擇敏感抗生素,如頭孢呋辛酯片、阿莫西林克拉維酸鉀分散片等,同時調(diào)整免疫抑制方案。 2、血栓栓塞 腎病綜合征患者血液呈高凝狀態(tài),主要與抗凝血酶Ⅲ丟失、血小板聚集功能增強(qiáng)、纖維蛋白原升高有關(guān)。血栓可發(fā)生于深靜脈、腎靜脈、肺動脈等部位,腎靜脈血栓表現(xiàn)為腰痛、血尿、腎功能惡化。預(yù)防性抗凝治療可選用低分子肝素鈣注射液,確診后需長期口服華法林鈉片,定期監(jiān)測凝血功能。 3、急性腎損傷 嚴(yán)重低蛋白血癥導(dǎo)致有效血容量不足,或使用腎毒性藥物等因素可能引發(fā)急性腎損傷。臨床表現(xiàn)為尿量減少、血肌酐升高,部分患者需暫時性血液透析治療。防治措施包括避免過度利尿、維持水電解質(zhì)平衡,必要時使用注射用托拉塞米等利尿劑,嚴(yán)重時需腎臟替代治療。 4、蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良 長期大量蛋白尿?qū)е仑?fù)氮平衡,患者出現(xiàn)肌肉萎縮、傷口愈合延遲、兒童生長發(fā)育遲緩等表現(xiàn)。營養(yǎng)支持需保證每日1-1.5g/kg優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,優(yōu)先選擇雞蛋、牛奶、魚肉等生物價高的蛋白質(zhì),必要時補(bǔ)充復(fù)方α-酮酸片以減少氮質(zhì)廢物產(chǎn)生。 5、內(nèi)分泌代謝紊亂 低蛋白血癥可導(dǎo)致甲狀腺激素、維生素D結(jié)合蛋白丟失,引發(fā)甲狀腺功能減退和鈣磷代謝異常?;颊呖赡艹霈F(xiàn)乏力、骨痛、病理性骨折等癥狀。需監(jiān)測甲狀腺功能,補(bǔ)充左甲狀腺素鈉片,同時給予碳酸鈣D3片和骨化三醇膠丸糾正鈣磷代謝紊亂。 腎病綜合征患者需定期復(fù)查尿常規(guī)、腎功能、凝血功能等指標(biāo),嚴(yán)格限制鈉鹽攝入,每日食鹽量控制在3-5克。避免劇烈運動防止血栓脫落,注意個人衛(wèi)生減少感染風(fēng)險。出現(xiàn)水腫加重、呼吸困難、意識改變等表現(xiàn)時需立即就醫(yī)。長期服用激素者應(yīng)監(jiān)測血糖、血壓,預(yù)防骨質(zhì)疏松,在醫(yī)生指導(dǎo)下逐步調(diào)整用藥方案。
腎病綜合征是一組以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥為特征的臨床綜合征,主要由腎小球濾過屏障受損導(dǎo)致。 1、病因機(jī)制 腎病綜合征可能與遺傳性腎病、糖尿病腎病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等因素有關(guān)。遺傳性腎病如Alport綜合征可導(dǎo)致腎小球基底膜結(jié)構(gòu)異常;糖尿病腎病因長期高血糖損傷腎小球濾過膜;自身免疫性疾病如狼瘡性腎炎可引發(fā)免疫復(fù)合物沉積?;颊叱1憩F(xiàn)為雙下肢凹陷性水腫,尿液中可見細(xì)密泡沫。 2、病理類型 微小病變型腎病常見于兒童,對激素治療敏感;膜性腎病多見于中老年,與抗磷脂酶A2受體抗體相關(guān);局灶節(jié)段性腎小球硬化可進(jìn)展至腎功能衰竭。病理類型需通過腎活檢確診,不同病理類型治療方案差異顯著。 3、診斷標(biāo)準(zhǔn) 符合尿蛋白大于3.5克/24小時、血漿白蛋白低于30克/升即可臨床診斷。需完善尿蛋白電泳、腎小球濾過率、抗磷脂酶A2受體抗體等檢查。需排除多發(fā)性骨髓瘤、淀粉樣變性等繼發(fā)因素,必要時行腎穿刺活檢明確病理。 4、并發(fā)癥風(fēng)險 持續(xù)低蛋白血癥可導(dǎo)致血栓栓塞,深靜脈血栓發(fā)生概率顯著增高;嚴(yán)重水腫可能引發(fā)急性肺水腫;長期蛋白丟失易合并細(xì)菌性腹膜炎。需監(jiān)測D-二聚體、血氣分析等指標(biāo),及時預(yù)防性使用抗凝藥物。 5、治療原則 基礎(chǔ)治療包括限鹽、優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,常用藥物有潑尼松片、他克莫司膠囊、環(huán)磷酰胺片等免疫抑制劑。難治性病例可選用利妥昔單抗注射液,終末期需行血液透析或腎移植。治療期間需定期復(fù)查尿蛋白定量和腎功能。 腎病綜合征患者應(yīng)保持每日蛋白質(zhì)攝入0.8-1克/公斤體重,優(yōu)先選擇魚、蛋清等優(yōu)質(zhì)蛋白。水腫期需限制鈉鹽攝入低于3克/日,避免腌制食品。適度進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運動,避免勞累。注意監(jiān)測血壓和尿量變化,出現(xiàn)胸悶、少尿等癥狀需立即就醫(yī)。長期服用激素者應(yīng)定期檢查骨密度,預(yù)防骨質(zhì)疏松。
腎病綜合征的常見并發(fā)癥主要有感染、血栓栓塞、急性腎損傷、蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、高脂血癥等。腎病綜合征患者由于大量蛋白尿、低蛋白血癥等因素,容易引發(fā)多種并發(fā)癥,需密切監(jiān)測并及時干預(yù)。 1、感染 腎病綜合征患者因尿液中丟失大量免疫球蛋白,同時可能使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療,導(dǎo)致免疫功能下降。常見感染包括呼吸道感染、泌尿道感染及皮膚感染?;颊呖赡艹霈F(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、尿頻尿急或局部紅腫等癥狀。治療需根據(jù)感染類型選擇抗生素,如頭孢呋辛酯片、阿莫西林克拉維酸鉀分散片等,同時調(diào)整免疫抑制方案。 2、血栓栓塞 低蛋白血癥導(dǎo)致肝臟代償性合成脂蛋白增多,血液呈高凝狀態(tài),易形成靜脈血栓。下肢深靜脈血栓、腎靜脈血栓及肺栓塞風(fēng)險顯著增加?;颊呖赡艹霈F(xiàn)肢體腫脹、胸痛、呼吸困難等癥狀。預(yù)防性抗凝治療可選用低分子肝素鈣注射液,確診后需長期服用華法林鈉片。 3、急性腎損傷 嚴(yán)重低蛋白血癥引起有效循環(huán)血容量不足,或使用腎毒性藥物可能導(dǎo)致腎前性或腎性急性腎損傷?;颊弑憩F(xiàn)為尿量減少、水腫加重、血肌酐升高。需及時補(bǔ)充人血白蛋白注射液,必要時進(jìn)行連續(xù)性腎臟替代治療,避免使用吲哚美辛膠囊等非甾體抗炎藥。 4、蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良 長期大量蛋白尿?qū)е仑?fù)氮平衡,患者出現(xiàn)肌肉萎縮、傷口愈合延遲、兒童生長發(fā)育遲緩等癥狀。需給予優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,按每公斤體重1-1.5克蛋白補(bǔ)充,優(yōu)先選擇雞蛋、魚肉等生物價高的蛋白質(zhì),同時配合復(fù)方α-酮酸片減少氮質(zhì)廢物產(chǎn)生。 5、高脂血癥 肝臟代償性合成脂蛋白增加導(dǎo)致膽固醇和甘油三酯顯著升高,加速動脈粥樣硬化進(jìn)程。患者可能出現(xiàn)黃色瘤、早發(fā)心血管事件等。治療需限制脂肪攝入,使用阿托伐他汀鈣片或非諾貝特膠囊調(diào)節(jié)血脂,定期監(jiān)測肝功能。 腎病綜合征患者應(yīng)保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日食鹽攝入不超過3克,避免腌制食品。適度活動預(yù)防血栓形成,但需避免劇烈運動加重蛋白尿。定期復(fù)查尿常規(guī)、腎功能、凝血功能等指標(biāo),嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整利尿劑和免疫抑制劑用量。出現(xiàn)水腫突然加重、呼吸困難或意識改變時需立即就醫(yī)。
腎病綜合征三高一低是指大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和水腫,屬于腎病綜合征的典型臨床表現(xiàn)。 1、大量蛋白尿 大量蛋白尿指24小時尿蛋白定量超過3.5克,是腎病綜合征的核心診斷標(biāo)準(zhǔn)。腎小球濾過屏障受損導(dǎo)致血漿蛋白異常漏出,以白蛋白為主。患者尿液可能出現(xiàn)泡沫增多現(xiàn)象,需通過尿常規(guī)和24小時尿蛋白定量確診。治療需針對原發(fā)病使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片,或聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片,同時限制蛋白質(zhì)攝入量。 2、低蛋白血癥 低蛋白血癥指血漿白蛋白水平低于30克/升,與尿蛋白丟失和肝臟代償不足有關(guān)?;颊呖赡艹霈F(xiàn)乏力、營養(yǎng)不良等癥狀,嚴(yán)重時可引發(fā)感染風(fēng)險增加。需通過靜脈輸注人血白蛋白糾正,同時補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白如雞蛋、魚肉,并配合復(fù)方α-酮酸片改善蛋白質(zhì)代謝。 3、高脂血癥 高脂血癥表現(xiàn)為膽固醇和甘油三酯顯著升高,與肝臟代償性合成增加有關(guān)??赡芗铀賱用}粥樣硬化進(jìn)程,需使用阿托伐他汀鈣片等降脂藥物控制。飲食需限制動物內(nèi)臟、油炸食品,增加膳食纖維攝入,定期監(jiān)測血脂四項指標(biāo)。 4、水腫 水腫多從眼瞼和下肢開始,嚴(yán)重時可出現(xiàn)胸腹水,與低蛋白血癥導(dǎo)致的血漿膠體滲透壓下降相關(guān)。需限制鈉鹽攝入,使用呋塞米片等利尿劑,必要時聯(lián)合螺內(nèi)酯片。記錄每日出入量,監(jiān)測體重變化,抬高水腫肢體促進(jìn)回流。 5、并發(fā)癥管理 三高一低可能引發(fā)急性腎損傷、血栓栓塞等嚴(yán)重并發(fā)癥。需預(yù)防性使用低分子肝素鈣注射液,控制血壓在130/80毫米汞柱以下。感染期需調(diào)整免疫抑制劑用量,定期復(fù)查腎功能、電解質(zhì)和凝血功能。 腎病綜合征患者需長期低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日食鹽不超過3克,蛋白質(zhì)攝入0.8-1克/千克體重。避免劇烈運動但需保持適度活動,預(yù)防深靜脈血栓。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調(diào)整激素劑量,每月復(fù)查尿蛋白定量和肝腎功能。注意觀察水腫變化和尿液性狀,出現(xiàn)發(fā)熱或呼吸困難等需立即就醫(yī)。
腎病綜合征患者使用激素治療需嚴(yán)格遵循個體化原則,常用藥物包括潑尼松片、甲潑尼龍片等,具體方案由醫(yī)生根據(jù)病理類型、病情嚴(yán)重程度及并發(fā)癥制定。 1. 初始治療階段 通常采用足量激素誘導(dǎo)緩解,成人潑尼松片每日0.8-1mg/kg最大60mg分次口服,兒童按每日2mg/kg計算。此階段需持續(xù)4-8周,重點觀察24小時尿蛋白定量下降情況。治療期間可能出現(xiàn)庫欣綜合征樣反應(yīng)、血糖升高等副作用,需每周監(jiān)測血壓、血糖和電解質(zhì)。對于微小病變型腎病綜合征患者,90%可在4周內(nèi)獲得緩解。 2. 減量維持階段 尿蛋白轉(zhuǎn)陰后每2-3周遞減原劑量10%,減至每日20mg時改為隔日給藥。減量過程中需警惕復(fù)發(fā)跡象,若尿蛋白再次陽性需回調(diào)劑量。長期維持劑量一般為隔日0.5mg/kg,持續(xù)6-12個月。此階段建議每月復(fù)查尿常規(guī)和腎功能,同時補(bǔ)充鈣劑和維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松。膜性腎病患者可能需要更緩慢的減量方案。 3. 難治性病例處理 對激素依賴或抵抗患者可考慮甲潑尼龍沖擊治療,每日500-1000mg靜脈滴注連續(xù)3天,后續(xù)改為口服維持。部分病例需聯(lián)用環(huán)磷酰胺或他克莫司等免疫抑制劑。局灶節(jié)段性腎小球硬化患者可能需要延長激素療程至12-18個月。沖擊治療期間需心電監(jiān)護(hù),警惕感染和消化道出血風(fēng)險。 4. 特殊人群調(diào)整 兒童患者優(yōu)先選用潑尼松龍片以減少肝臟代謝負(fù)擔(dān),老年患者起始劑量降低20%-30%。糖尿病患者需加強(qiáng)血糖監(jiān)測,必要時聯(lián)用胰島素。合并感染者應(yīng)先控制感染再啟動激素治療。孕婦原則上避免使用,必需時選用潑尼松龍并密切隨訪胎兒發(fā)育情況。 5. 不良反應(yīng)管理 長期用藥者應(yīng)定期檢查骨密度和眼底,預(yù)防性使用質(zhì)子泵抑制劑保護(hù)胃黏膜。出現(xiàn)嚴(yán)重精神癥狀需減停激素,并發(fā)重度感染應(yīng)立即抗感染治療并暫時停用激素。建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗,但禁用活疫苗。突然停藥可能引發(fā)腎上腺危象,需逐步減量并監(jiān)測皮質(zhì)醇水平。 腎病綜合征患者接受激素治療期間應(yīng)保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日食鹽攝入控制在3-5g,蛋白質(zhì)攝入0.8-1g/kg。適度進(jìn)行抗阻力運動預(yù)防肌肉萎縮,避免劇烈運動加重蛋白尿。定期監(jiān)測體重和水腫變化,記錄24小時尿量。注意個人衛(wèi)生預(yù)防感染,出現(xiàn)發(fā)熱或尿量驟減應(yīng)及時就醫(yī)。治療全程需配合醫(yī)生調(diào)整方案,不可自行增減藥量或中斷治療。
腎病綜合征患者需采用低鹽、優(yōu)質(zhì)蛋白、低脂的飲食原則,主要控制鈉鹽攝入、選擇優(yōu)質(zhì)蛋白來源、限制高膽固醇食物、補(bǔ)充適量維生素及礦物質(zhì)、調(diào)整水分?jǐn)z入量。 1、控制鈉鹽攝入 每日食鹽量不超過3克,避免腌制食品、加工肉類等高鈉食物。鈉攝入過多會加重水腫和高血壓,烹飪時可使用香料替代鹽調(diào)味,購買預(yù)包裝食品需查看營養(yǎng)成分表中的鈉含量。 2、選擇優(yōu)質(zhì)蛋白 優(yōu)先選擇雞蛋清、魚肉、瘦肉等生物價高的動物蛋白,每日攝入量按0.8-1克/公斤體重計算。大豆蛋白等植物蛋白需適量搭配,避免過量蛋白質(zhì)增加腎臟負(fù)擔(dān)。 3、限制高膽固醇 減少動物內(nèi)臟、蛋黃、奶油等高膽固醇食物攝入,烹調(diào)選用植物油。血脂異常是腎病綜合征常見并發(fā)癥,需通過飲食控制預(yù)防動脈粥樣硬化。 4、補(bǔ)充維生素礦物質(zhì) 增加富含B族維生素、維生素D和鈣的食物如深色蔬菜、低脂乳制品,必要時在醫(yī)生指導(dǎo)下補(bǔ)充制劑。長期蛋白尿可能導(dǎo)致微量元素丟失,需注意營養(yǎng)均衡。 5、調(diào)整水分?jǐn)z入 根據(jù)尿量、水腫程度調(diào)整飲水量,通常以前一日尿量加500毫升為宜。嚴(yán)重水腫期需嚴(yán)格限水,使用有刻度的水杯定量飲水,避免隨意性攝入。 腎病綜合征患者應(yīng)定期監(jiān)測體重、血壓和尿蛋白變化,記錄每日飲食日記供醫(yī)生評估。避免食用楊桃、生山藥等可能影響腎功能的食物,合并糖尿病者需同步控制碳水化合物攝入。烹飪方式以蒸煮燉為主,減少煎炸,餐次安排少量多餐。出現(xiàn)嚴(yán)重水腫或電解質(zhì)紊亂時需及時就醫(yī)調(diào)整治療方案,不可自行改變飲食結(jié)構(gòu)。
腎病綜合征微小病變是一種以腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合為特征的腎小球疾病,主要表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和水腫。該病在兒童原發(fā)性腎病綜合征中占比較高,成人發(fā)病率相對較低,可能與免疫異常、遺傳易感性等因素有關(guān)。 腎病綜合征微小病變的病理特點為光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常,電鏡下可見足突廣泛融合?;颊咄ǔM蝗怀霈F(xiàn)大量蛋白尿,24小時尿蛋白定量超過3.5克,血清白蛋白低于30克/升。水腫多從眼瞼開始,逐漸發(fā)展至全身,嚴(yán)重時可出現(xiàn)胸腔積液、腹水。血脂異常表現(xiàn)為膽固醇和甘油三酯升高。 該病診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和腎活檢。治療首選糖皮質(zhì)激素,多數(shù)患者對激素敏感,用藥后蛋白尿可迅速緩解。對于激素依賴或反復(fù)復(fù)發(fā)的患者,可能需要加用免疫抑制劑。治療期間需密切監(jiān)測尿蛋白、腎功能和藥物不良反應(yīng)。日常生活中應(yīng)注意低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,避免感染等誘發(fā)因素。 患者應(yīng)定期復(fù)查尿常規(guī)、腎功能等指標(biāo),遵醫(yī)囑調(diào)整用藥方案。保持規(guī)律作息,避免過度勞累。注意個人衛(wèi)生,預(yù)防呼吸道和泌尿道感染。飲食上控制鈉鹽攝入,適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白,限制高脂食物。出現(xiàn)水腫加重、尿量減少等癥狀時應(yīng)及時就醫(yī)。多數(shù)患者預(yù)后良好,但需警惕復(fù)發(fā)可能。
腎病綜合征是指由多種病因引起的以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥為特征的臨床綜合征。腎病綜合征可由原發(fā)性腎小球疾病、糖尿病腎病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、淀粉樣變性腎病、感染等因素引起,主要表現(xiàn)為尿中泡沫增多、雙下肢或顏面水腫、乏力等癥狀。建議患者及時就醫(yī),完善尿液檢查、血液檢查、腎臟超聲等明確診斷。 1、原發(fā)性腎小球疾病 原發(fā)性腎小球疾病是腎病綜合征最常見的病因,可能與免疫異常、遺傳等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為大量蛋白尿、水腫等癥狀?;颊呖勺襻t(yī)囑使用醋酸潑尼松片、環(huán)磷酰胺片、他克莫司膠囊等藥物控制病情。日常生活中需限制鈉鹽攝入,避免過度勞累。 2、糖尿病腎病 長期血糖控制不佳可能導(dǎo)致糖尿病腎病,引發(fā)腎病綜合征,通常伴有視物模糊、多飲多尿等癥狀?;颊咝柙卺t(yī)生指導(dǎo)下使用胰島素注射液、鹽酸二甲雙胍緩釋片、阿卡波糖片等控制血糖,同時限制蛋白質(zhì)攝入量,定期監(jiān)測腎功能。 3、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎屬于自身免疫性疾病,可損傷腎臟導(dǎo)致腎病綜合征,常伴隨面部蝶形紅斑、關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。治療需遵醫(yī)囑使用甲潑尼龍片、硫酸羥氯喹片、環(huán)孢素軟膠囊等免疫抑制劑,日常需避免陽光直射,注意預(yù)防感染。 4、淀粉樣變性腎病 淀粉樣變性腎病是由于異常蛋白沉積在腎臟引起的疾病,可能導(dǎo)致腎病綜合征,常伴有舌體肥大、心臟擴(kuò)大等癥狀。診斷需通過腎活檢明確,治療可選用硼替佐米注射液、地塞米松磷酸鈉注射液等藥物,日常需加強(qiáng)營養(yǎng)支持。 5、感染因素 乙型肝炎病毒、HIV等感染可能誘發(fā)腎病綜合征,通常伴有發(fā)熱、乏力等感染癥狀?;颊咝柙卺t(yī)生指導(dǎo)下使用恩替卡韋分散片、富馬酸替諾福韋二吡呋酯片等抗病毒藥物,同時配合利尿劑如呋塞米片緩解水腫,日常需注意個人衛(wèi)生。 腎病綜合征患者需嚴(yán)格遵循低鹽、優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食,每日食鹽攝入不超過3克,蛋白質(zhì)以雞蛋、牛奶等優(yōu)質(zhì)蛋白為主。避免劇烈運動,但可進(jìn)行散步等輕度活動。定期復(fù)查尿常規(guī)、腎功能等指標(biāo),監(jiān)測病情變化。若出現(xiàn)水腫加重、尿量減少等癥狀需及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。注意預(yù)防感染,避免使用腎毒性藥物,保持良好的作息習(xí)慣有助于病情控制。
腎病綜合征的治療效果與病理類型、并發(fā)癥及治療依從性密切相關(guān),部分患者經(jīng)規(guī)范治療可臨床治愈,部分可能轉(zhuǎn)為慢性病程。 微小病變型腎病綜合征對激素治療敏感,兒童患者中約90%在4-6周激素療程后可獲得完全緩解。臨床表現(xiàn)為突發(fā)性水腫和大量蛋白尿,腎活檢顯示足細(xì)胞足突融合。常用潑尼松片、他克莫司膠囊、環(huán)磷酰胺片等免疫抑制劑,同時需配合低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。這類患者復(fù)發(fā)率較高但遠(yuǎn)期腎功能通常保持良好。 膜性腎病等成人常見類型往往進(jìn)展緩慢,約30%患者可自發(fā)緩解。表現(xiàn)為逐漸加重的下肢水腫伴高脂血癥,腎活檢可見基底膜上皮下免疫復(fù)合物沉積。推薦使用環(huán)孢素軟膠囊聯(lián)合小劑量激素,或利妥昔單抗注射液進(jìn)行靶向治療。合并靜脈血栓者需加用低分子肝素鈣注射液。此類患者5年內(nèi)約20%可能進(jìn)展至終末期腎病。 局灶節(jié)段性腎小球硬化患者預(yù)后較差,約50%在10年內(nèi)發(fā)展為尿毒癥。臨床特征為頑固性高血壓伴進(jìn)行性腎功能下降,病理顯示部分腎小球節(jié)段性瘢痕形成。可采用大劑量甲潑尼龍片沖擊治療,或嗎替麥考酚酯分散片聯(lián)合血管緊張素受體拮抗劑。合并嚴(yán)重水腫時需限制每日飲水量在1000毫升以內(nèi)。 糖尿病腎病等繼發(fā)性腎病綜合征需重點控制原發(fā)病。表現(xiàn)為長期糖尿病史后出現(xiàn)的微量白蛋白尿,逐漸發(fā)展為大量蛋白尿。除使用胰島素控制血糖外,可選用纈沙坦膠囊降低尿蛋白,配合阿托伐他汀鈣片調(diào)節(jié)血脂。此類患者腎功能惡化速度約為每年腎小球濾過率下降2-4毫升/分鐘。 患者應(yīng)定期監(jiān)測24小時尿蛋白定量和血清白蛋白水平,避免感染、勞累等誘發(fā)因素。每日食鹽攝入控制在3克以下,優(yōu)先選擇雞蛋、魚肉等優(yōu)質(zhì)蛋白。注意記錄每日尿量和體重變化,突發(fā)少尿或呼吸困難需立即就醫(yī)。長期服用免疫抑制劑者應(yīng)每3個月復(fù)查肝腎功能和血常規(guī)。
腎病綜合征不是尿毒癥,兩者是兩種不同的腎臟疾病。腎病綜合征主要表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥,而尿毒癥是慢性腎衰竭的終末期表現(xiàn),通常伴隨腎功能嚴(yán)重喪失和全身多系統(tǒng)損害。 腎病綜合征的病因多樣,可能與原發(fā)性腎小球疾病如微小病變型腎病、膜性腎病等有關(guān),也可能繼發(fā)于糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等全身性疾病?;颊叱3霈F(xiàn)雙下肢或顏面部水腫,尿液中有大量泡沫,血液檢查可發(fā)現(xiàn)白蛋白水平顯著降低。治療上需根據(jù)病因選擇方案,如使用糖皮質(zhì)激素潑尼松片、免疫抑制劑環(huán)磷酰胺片等,同時配合低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。 尿毒癥則是各種慢性腎臟病持續(xù)進(jìn)展的結(jié)果,當(dāng)腎小球濾過率低于15毫升/分鐘時即進(jìn)入終末期。此時腎臟無法維持正常代謝功能,導(dǎo)致肌酐、尿素氮等毒素蓄積,引發(fā)貧血、骨病、心血管并發(fā)癥等多器官損害。治療需依賴血液透析、腹膜透析或腎移植等替代療法,同時嚴(yán)格控制水分、鉀、磷的攝入量。 無論是腎病綜合征還是尿毒癥患者,均需定期監(jiān)測腎功能指標(biāo),避免使用腎毒性藥物,保持適度運動但防止過度勞累。日常飲食應(yīng)注意控制蛋白質(zhì)攝入量,選擇雞蛋、魚肉等優(yōu)質(zhì)蛋白來源,限制高鹽、高脂食物。出現(xiàn)水腫時應(yīng)記錄每日尿量和體重變化,及時向醫(yī)生反饋病情進(jìn)展。