特異性肺纖維化，是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂最終導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病，按病程有急性、亞急性和慢性之分，臨床更多見的則是亞急性和慢性型。

主要癥狀有：①呼吸困難：勞力性呼吸困難并進(jìn)行性加重，呼吸淺速，可有鼻翼動(dòng)和輔助肌參予呼吸，但大多沒有端坐呼吸②咳嗽、咳痰：早期無咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有繼發(fā)感染，出現(xiàn)粘液膿性痰或膿痰，偶見血痰。③全身癥狀：可有消瘦、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)酸痛等，一般比較少見。急性型可有發(fā)熱。

常見體征：①呼吸困難和紫紺。②胸廓擴(kuò)張和膈肌活動(dòng)度降低。③兩肺中下部velcro羅音，具有一定特征性。④杵狀指趾。⑤終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應(yīng)征象。

診斷技術(shù)

1、影像學(xué)檢查

(1)常規(guī)x線胸片，攝片技術(shù)須注意穿透條件適當(dāng)，應(yīng)用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎x線上不能顯示異常;隨病變進(jìn)展，x線表現(xiàn)出云霧狀、隱約可見微小點(diǎn)狀的彌漫性陰影，猶如磨玻璃。進(jìn)一步進(jìn)展則見纖維化愈趨明顯，從纖細(xì)的網(wǎng)織狀到粗大網(wǎng)織狀，或呈網(wǎng)織結(jié)節(jié)狀。晚期更有大小不等的囊狀改變，即蜂窩肺肺容積縮小，膈肌上抬，葉間裂移位

(2)ct對比分辨率優(yōu)于x線，應(yīng)用高分辨CT可以進(jìn)一步提高空間分辨率，對于特異性肺纖維化的診斷，特別是早期肺泡炎與纖維化鑒別以及蜂窩肺的發(fā)現(xiàn)極有幫助。

(3)核素特異性肺纖維化常有肺泡毛細(xì)血管膜通透性增高。核素技術(shù)吸入99mtc-dtpa氣溶膠測定肺上皮通透性(lep)可見t1/2縮短，有助于早期發(fā)現(xiàn)和診斷間質(zhì)性肺病，對于特異性肺纖維化并無特異性。

2、肺功能檢查

特異性肺纖維化的典型肺功能改變包括限制型通氣損害、肺容量縮小、肺順應(yīng)性降低和彌散量降低。嚴(yán)重者出現(xiàn)pao2下降和pa-ao2增寬。肺功能檢查與影像學(xué)技術(shù)有助于早期診斷，特別是運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)在影像學(xué)異常出現(xiàn)前即有彌散量降低和低氧血癥肺功能檢查可作動(dòng)態(tài)觀察，對病情估價(jià)很有幫助，用于考核療效可能也是有用的。同樣，特異性肺纖維化的肺功能異常沒有特異性，無鑒別診斷價(jià)值。

3、支氣管肺泡灌洗

回收液細(xì)胞總數(shù)增高，而中性粒細(xì)胞比例增加是特異性肺纖維化比較典型的改變，對診斷有幫助。目前仍主要用于研究。

4、肺活檢

特異性肺纖維化早、中期的組織學(xué)改變有一定特點(diǎn)，而且間質(zhì)性肺病病因甚多包括許多有明確病因可尋者，因此，肺活檢對于本病確診和活動(dòng)性評(píng)價(jià)十分有意義。