隨著生活節(jié)奏和空氣質(zhì)量的變化，現(xiàn)在患苯丙酮尿癥的越來越多，生病了不僅對身體造成極大的傷害，也會影響家庭的生活，給患者帶來嚴(yán)重的影響，下面我們就一起來了解一下苯丙酮尿癥的主要危害有哪些。

一是腦的成熟障礙，大腦皮層分化不全，灰質(zhì)異位，樹突分支和突觸棘的數(shù)量減少。

二是髓鞘生成障礙，伴膠質(zhì)細(xì)胞增生，海綿樣變性。此外黑質(zhì)和藍(lán)斑的色素減少。

PKU最主要的危害是神經(jīng)系統(tǒng)損害。未經(jīng)治療的患兒初生時正常，在生后數(shù)月內(nèi)可能早期出現(xiàn)嘔吐，煩躁，易激惹及程度不同的發(fā)育落后，生后4-9個月開始有明顯的智力發(fā)育遲緩，語言發(fā)育障礙尤甚，近半數(shù)合并有癲癇發(fā)作，其中約為三分之一的嬰兒痙攣癥，多在生后18個月以前出現(xiàn)。約百分之80有腦電圖異常，可表現(xiàn)為高峰節(jié)律紊亂，灶性棘波等，癲癇發(fā)作可隨年齡增長而變換發(fā)作形式，絕大多數(shù)患兒有抑郁，多動，孤獨癥傾向等精神行為異常，如不進(jìn)行及時合理的治療最終將造成中度至極重度的智力低下。

苯丙酮尿癥患者的注意事項

1.對于有其他合并癥的患兒應(yīng)予以對癥治療。例如合并有癲癇發(fā)作的患兒，應(yīng)及早開始進(jìn)行正規(guī)的抗癲癇藥物治療?；加袧裾畹幕純涸谘狿he濃度控制滿意后，可自愈，如濕疹嚴(yán)重，可給予外用藥對癥治療。

2.腦損傷引起的智力落后是不可逆的，但如果經(jīng)過智力康復(fù)，也會有不同程度的提高，有的甚至可能有顯著進(jìn)步。對于條件許可的家庭，可以考慮對患兒進(jìn)行智力康復(fù)的訓(xùn)練，對于智力重度落后的患兒，訓(xùn)練目的是培養(yǎng)基本生活自理能力，而對于輕中度落后的患兒在培養(yǎng)其生活能力的基礎(chǔ)上，還應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的生存技能的訓(xùn)練。

3.PKU患兒早期發(fā)現(xiàn)，早期治療療效最佳。有的可以完全達(dá)到正常人的智力水平，但也不要放棄任何一個可以治療的患兒。過去教科書中曾記載6個月以上的患兒沒有必要進(jìn)行治療，我們的經(jīng)驗說明任何年齡的患兒經(jīng)過治療后，智力都有不同程度進(jìn)步，可以生活自理。

4.門診有可疑患兒，同樣應(yīng)進(jìn)行篩查，確診，并給予治療，以減少智力殘疾人群。