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你知道苯丙酮尿癥的危害嗎

發(fā)布時(shí)間: 2017-09-07 17:12:29

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你知道苯丙酮尿癥的危害嗎?對(duì)于這個(gè)疾病我們可能不常聽說(shuō),但是這個(gè)疾病會(huì)給患者本身帶來(lái)極大的危害,這就讓人想盡快的把這個(gè)疾病治療好,那么,下面我們一起了解下苯丙酮尿癥的危害吧!

苯丙酮尿癥的臨床表現(xiàn)不均一,孩子可以是智力低下,另外也可能是精神神經(jīng)癥狀、濕疹,或者是出現(xiàn)皮膚抓痕征,以及色素脫失和鼠氣味等,患者還可能出現(xiàn)腦電圖異常。如果能得到早期診斷,并且早期治療,才可以更好促進(jìn)苯丙酮尿癥的恢復(fù)。苯丙酮尿癥對(duì)于患者的身體威脅是比較大的,要考慮到苯丙酮尿癥對(duì)于健康的巨大威脅,所以治療苯丙酮尿癥的方法就顯得特別重要,患者要及時(shí)到醫(yī)院檢查苯丙酮尿癥的具體情況,針對(duì)苯丙酮尿癥的治療不僅僅只是藥物的方式療,苯丙酮尿癥患者還要多注重日常的飲食習(xí)慣。

苯丙酮尿癥有什么危害?

1.生長(zhǎng)發(fā)育遲緩

除軀體生長(zhǎng)發(fā)育遲緩?fù)猓饕憩F(xiàn)在智力發(fā)育遲緩。表現(xiàn)在智商低于同齡正常兒,生后4~9個(gè)月即可出現(xiàn)。重型者智商低于50,語(yǔ)言發(fā)育障礙尤為明顯,這些表現(xiàn)提示大腦發(fā)育障礙。

2.神經(jīng)精神表現(xiàn)

由于有腦萎縮而有小腦畸形,反復(fù)發(fā)作的抽搐,但隨年齡增大而減輕。肌張力增高,反射亢進(jìn)。常有興奮不安、多動(dòng)和異常行為。

3.皮膚毛發(fā)表現(xiàn)

皮膚常干燥,易有濕疹和皮膚劃痕癥。由于酪氨酸酶受抑,使黑色素合成減少,故患兒毛發(fā)色淡而呈棕色。

療中既要嚴(yán)格限制苯丙氨酸的攝入,以防止苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物的異常蓄積,又要滿足機(jī)體的需要,從而保證患兒的正常發(fā)育。對(duì)乳兒母乳仍是最好的飲食,給予計(jì)算量的母乳,對(duì)患兒的發(fā)育十分有利,因此切忌停喂母乳。

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