苯丙酮尿癥患者的飲食注意事項(xiàng)有哪些?生病的時(shí)候不僅要在藥物上進(jìn)行治療，在飲食上也要進(jìn)行搭配才行，但是很多的家長(zhǎng)在孩子出現(xiàn)這個(gè)疾病的時(shí)候都不知道在飲食上注意什么，下面我們一起了解下吧!

苯丙酮尿癥是由于體內(nèi)苯丙氨酸代謝異常引起的。苯丙氨酸是人體生長(zhǎng)和代謝所必需的氨基酸，食入體內(nèi)的苯丙氨酸一部分用于蛋白質(zhì)的合成，一部分通過(guò)苯丙氨酸羥化酶作用轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，發(fā)揮功能。苯丙氨酸羥化酶發(fā)揮作用需要四氫生物喋呤作為輔酶才能達(dá)到更好的效果。

苯丙酮尿癥兒童與普通兒童一樣，從4月齡開(kāi)始，先吃蔬菜汁、果汁等，每次先用一種，適應(yīng)了再換另一種：

1)苯丙酮尿癥兒童的哺乳期可適當(dāng)延長(zhǎng)，到無(wú)母乳時(shí)為止;

2)添加天然蛋白時(shí)，首先吃蛋黃從1/4個(gè)開(kāi)始，慢慢添加;要用前面列出的苯丙酮尿癥專(zhuān)用的低苯丙氨酸主食類(lèi)食品：用自發(fā)粉蒸饅頭/花卷/糖包/果醬包/包子(可用蔬菜、肥肉、香油、味精做餡)/烙餅等。用面條粉做面條/撈面/湯面/涼拌面等，用餃子粉包餃子(用蔬菜、油、肥肉、味精等做餡)可做水餃/蒸餃/鍋貼/餡餅等;用淀粉米做米飯：淀粉米(外形與米相同的)和做普通米飯一樣，用電飯鍋?zhàn)觯缅亹?，用碗蒸，均可，只是加水量要比做普通米飯時(shí)少一些，淀粉米粥：和做普通米粥一樣。

在生活中不要食用含阿斯巴甜的食品。阿斯巴甜含苯丙氨酸，苯丙氨酸在生物體內(nèi)可被輔酶四氫生物喋呤不可逆地轉(zhuǎn)化為L(zhǎng)-酪氨酸，后繼續(xù)分解，經(jīng)轉(zhuǎn)氨基生成少量苯丙酮酸，但先天性苯丙氨酸羥化酶缺陷患者，苯丙氨酸不能羥化生成酪氨酸，苯丙酮酸生成就增多，在血和尿中出現(xiàn)苯丙酮酸，導(dǎo)致智力發(fā)育障礙，稱(chēng)為苯丙酮尿癥(PKU)，故此類(lèi)患者應(yīng)忌食含苯丙氨酸的食品。