苯丙酮尿癥飲食有什么講究呢?任何的疾病在治療的同時(shí)也要注意飲食上的講解,飲食上不注意就算治療好的情況下也會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)的情況,但是苯丙酮尿癥飲食上需要注意哪些呢?下面我們一起來(lái)了解下吧!
低苯丙氨酸飲食飲食治療的原則是使苯丙氨酸的攝入量既能保證生長(zhǎng)和代謝的最低需要,又要避免血中含量過(guò)高。飲食治療對(duì)象包括:典型PKU和血苯丙氨酸濃度持續(xù)超過(guò)360μmol/L(6mg/dl)者。對(duì)于血苯丙氨酸濃度在120~360μmol/L(2~6mg/dl)者,目前不主張飲食限制。
嬰兒應(yīng)主要給予低苯丙氨酸奶粉,待血苯丙氨酸濃度降至理想范圍時(shí)可逐漸添加天然食品,因母乳中苯丙氨酸含量?jī)H為牛奶的1/3,故為首選;幼兒以淀粉類(lèi)、蔬菜、水果等低蛋白飲食為主。每日苯丙氨酸按30~50mg/kg供給,維持血苯丙氨酸濃度在120~360μmol/l。(2~6mg/dl)為宜。
由于飲食中完全缺乏苯丙氨酸亦會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害,因此每日應(yīng)適量供給,以維持其血濃度。在飲食治療的同時(shí)必須監(jiān)測(cè)血苯丙氨酸的濃度。1歲以內(nèi)每周1次,1~12歲每月2次,12歲后每月1次,孕期每周2次。對(duì)于苯丙氨酸的濃度尚無(wú)國(guó)際統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。
不能吃含有苯丙氨酸量很高的食物,凡蛋白質(zhì)高的食物苯丙氨酸均較高,所以肉蛋奶豆類(lèi)不吃或極少量吃,經(jīng)過(guò)一段時(shí)間后,根據(jù)化驗(yàn)苯丙氨酸的結(jié)果進(jìn)行調(diào)整,一般PKU小孩需要終身飲食控制。長(zhǎng)大后也就習(xí)慣了。要選用優(yōu)質(zhì)蛋白如:肉、蛋、魚(yú)類(lèi),它們的蛋白質(zhì)中,必需氨基酸的含量更適合于人類(lèi)利用。
小兒苯丙酮尿癥可通過(guò)飲食控制、藥物治療、基因治療、定期監(jiān)測(cè)等方式治療。該病主要由苯丙氨酸羥化酶缺乏導(dǎo)致苯丙氨酸代...
小兒苯丙酮尿癥的癥狀主要有皮膚毛發(fā)顏色變淺、尿液有鼠臭味、智力發(fā)育遲緩、行為異常、癲癇發(fā)作等。苯丙酮尿癥是一種常...
小兒苯丙酮尿癥患者通常不能吃母乳,需改用特殊配方奶粉喂養(yǎng)。 苯丙酮尿癥是一種遺傳代謝病,患者體內(nèi)缺乏苯丙氨酸羥化...
苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳疾病,因苯丙氨酸羥化酶基因突變,導(dǎo)致酶活性降低,苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物在體內(nèi)蓄積導(dǎo)致...
第一,新生兒疾病篩查。由于苯丙酮尿癥是遺傳性代謝性疾病,一般哺乳3天左右,針刺采寶寶足跟血,然后滴于專(zhuān)用的采血濾紙...
第一寶寶出生時(shí)是正常的,隨著寶寶逐漸的長(zhǎng)大,家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)寶寶發(fā)育比較遲緩,身高體重增長(zhǎng)緩慢,而且低于正常的標(biāo)準(zhǔn)同時(shí)出現(xiàn)...
尤其是相關(guān)基因缺陷的這個(gè)患兒,需要接受飲食治療,降低本丙氨酸的攝入量,以維持血濃度大致正常。如果患兒能夠在出生后三...
小兒苯丙酮尿癥是可治性遺傳代謝性疾病,如果早期發(fā)現(xiàn)早期治療,也就是在寶寶出生以后一個(gè)月以內(nèi)給寶寶采用了低苯丙氨酸飲...
小兒苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病,是由苯丙氨酸羥化酶基因突變致使苯丙氨酸羥化酶活性降低,導(dǎo)致苯丙氨酸及其...
小兒苯丙酮尿癥一般出生時(shí)都是正常的,而在3到6個(gè)月左右的時(shí)候開(kāi)始出現(xiàn)癥狀,1歲的時(shí)候癥狀比較明顯。主要表現(xiàn)為:第一...