苯丙酮尿癥飲食注意事項(xiàng)你了解嗎?現(xiàn)在這個(gè)疾病的患者在不斷的增多，很多的孩子在出現(xiàn)這個(gè)疾病的時(shí)候開(kāi)始并不明顯所以家長(zhǎng)都沒(méi)注意，導(dǎo)致后期更加嚴(yán)重，但是在飲食上需要注意什么呢?下面我們了解下吧!
苯丙酮尿癥是一種常見(jiàn)的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸代謝途中的酶缺陷，是苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)換為酪氨酸,使本丙氨酸及其酮酸從尿中大量排出。
臨床表現(xiàn)為智能低下，驚厥發(fā)作和色素減少，這種病是不能治愈的，建議予以治療智力一般不會(huì)受損的。
治療上予以低苯丙氨酸飲食，多于嬰兒予以喂食特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒時(shí)候應(yīng)以淀粉，蔬菜，水果等低蛋白食物為主，飲食控制至少要到青春期以后。
苯丙酮尿癥兒童的飲食對(duì)蛋白質(zhì)有著特殊要求，由于苯丙氨酸多存在于蛋白質(zhì)中，因此苯丙酮尿癥兒童對(duì)蛋白質(zhì)有著十分特殊的要求。對(duì)其他營(yíng)養(yǎng)素：糖、脂肪、維生素、礦物質(zhì)(含微量元素)的需求與普通兒童一樣，宜采用低苯丙氨酸飲食。
預(yù)防苯丙酮尿癥的發(fā)病必須早期診斷、早期治療從而避免因過(guò)高苯丙氨酸代謝產(chǎn)物苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)的損傷。
由于體內(nèi)苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸積蓄到損傷大腦所需的濃度需要一定的時(shí)間，所以即使是PKU患兒，但在新生兒出生后1～2個(gè)月內(nèi)往往僅是這些異常代謝產(chǎn)物濃度所增加，還不至于引起不可逆的損傷。若在這一階段及時(shí)診斷和有效治療即可避免神經(jīng)系統(tǒng)受到損傷。
小兒苯丙酮尿癥可通過(guò)飲食控制、藥物治療、基因治療、定期監(jiān)測(cè)等方式治療。該病主要由苯丙氨酸羥化酶缺乏導(dǎo)致苯丙氨酸代...
小兒苯丙酮尿癥的癥狀主要有皮膚毛發(fā)顏色變淺、尿液有鼠臭味、智力發(fā)育遲緩、行為異常、癲癇發(fā)作等。苯丙酮尿癥是一種常...
小兒苯丙酮尿癥患者通常不能吃母乳，需改用特殊配方奶粉喂養(yǎng)。 苯丙酮尿癥是一種遺傳代謝病，患者體內(nèi)缺乏苯丙氨酸羥化...
苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳疾病，因苯丙氨酸羥化酶基因突變，導(dǎo)致酶活性降低，苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物在體內(nèi)蓄積導(dǎo)致...
第一，新生兒疾病篩查。由于苯丙酮尿癥是遺傳性代謝性疾病，一般哺乳3天左右，針刺采寶寶足跟血，然后滴于專(zhuān)用的采血濾紙...
第一寶寶出生時(shí)是正常的，隨著寶寶逐漸的長(zhǎng)大，家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)寶寶發(fā)育比較遲緩，身高體重增長(zhǎng)緩慢，而且低于正常的標(biāo)準(zhǔn)同時(shí)出現(xiàn)...
尤其是相關(guān)基因缺陷的這個(gè)患兒，需要接受飲食治療，降低本丙氨酸的攝入量，以維持血濃度大致正常。如果患兒能夠在出生后三...
小兒苯丙酮尿癥是可治性遺傳代謝性疾病，如果早期發(fā)現(xiàn)早期治療，也就是在寶寶出生以后一個(gè)月以?xún)?nèi)給寶寶采用了低苯丙氨酸飲...
小兒苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病，是由苯丙氨酸羥化酶基因突變致使苯丙氨酸羥化酶活性降低，導(dǎo)致苯丙氨酸及其...
小兒苯丙酮尿癥一般出生時(shí)都是正常的，而在3到6個(gè)月左右的時(shí)候開(kāi)始出現(xiàn)癥狀，1歲的時(shí)候癥狀比較明顯。主要表現(xiàn)為：第一...
