出現(xiàn)了苯丙酮尿癥的確是很麻煩的也是非常不幸的，因為苯丙酮尿癥對孩子的健康有著非常大的影響，當(dāng)家長在發(fā)現(xiàn)孩子患有苯丙酮尿癥之后都是悲觀失望的，專家表示其實(shí)我們可以通過治療來幫助緩解病情，下面就來了解苯丙酮尿癥治療注意事項?

治療原則PKU是第一種可通過飲食控制治療的遺傳性代謝病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸，低蛋白飲食將導(dǎo)致營養(yǎng)不良，因此要用低苯丙氨酸飲食治療，其治療原則如下：

(1)早期治療：一旦確診，應(yīng)立即治療。開始治療的年齡越小，預(yù)后越好，智能發(fā)育可接近正常人。晚治療者都有程度不等的智能低下。3～5歲后治療者，可能減輕癲癇和行為異常，但對已存在的嚴(yán)重智能障礙改善不明顯。由于新生兒篩查在我國已逐步推廣和普及，篩查出的病人往往能在出生1個月內(nèi)，甚至2周之內(nèi)得到確診和治療，為病兒的健康成長提供了保證。

(2)控制苯丙氨酸攝入：苯丙氨酸是一種必需氨基酸，為生長和體內(nèi)代謝所必需。PKU患者的智能障礙是由于體內(nèi)過量的Phe及旁路代謝產(chǎn)物的神經(jīng)毒性作用而引起，要防止腦損傷，只有減少從食物中攝取苯丙氨酸。血苯丙氨酸應(yīng)控制在一定范圍，以滿足其生長發(fā)育的需要。一般應(yīng)保持血苯丙氨酸濃度在120～360μmol/L較為理想。過度治療將導(dǎo)致苯丙氨酸缺乏，出現(xiàn)嗜睡、厭食、貧血、腹瀉，甚至死亡。

(3)調(diào)查個體食譜：由于每個患兒對苯丙氨酸的耐受量不同，故在飲食治療中，仍應(yīng)根據(jù)患兒具體情況調(diào)整食譜。低苯丙氨酸奶方治療至少持續(xù)到12歲以上。

以上文章內(nèi)容為大家介紹的是治療苯丙酮尿癥的一些方法，雖然有一些治療方法，但是這樣的疾病幾乎無法完全根治，所以我們更加應(yīng)該重視做好治療，只要堅持治療能夠得到最大程度的康復(fù)。