苯丙酮尿癥患者要少吃哪些食物?在孩子生病之后家長很著急,在平時能吃的很多好吃的都沒辦法吃了,尤其是患有這種罕見的苯丙酮尿癥不知道在飲食上要注意什么,下面我們一起了解下苯丙酮尿癥的飲食吧!
苯丙酮尿癥的飲食:
苯丙酮尿癥專用的低苯丙氨酸主食類食品,例如主食粉、面條粉、餃子粉、自發(fā)粉、淀粉米等等。因為米、面類食物對苯丙酮尿癥兒童來說,也屬于"高"苯丙氨酸食品,對于其余的百分之20的蛋白質,可以采用天然來源的蛋白質。
一定要選用優(yōu)質蛋白如:肉、蛋、魚類,它們的蛋白質中,必需氨基酸的含量更適合于人類利用,采用以上這些專用食品,低苯丙氨酸飲食就方便易行了。苯丙酮尿癥兒童,除了上述特殊食品,還能吃的食物很多,淀粉類,粉條、粉絲、涼粉、藕、藕粉、馬蹄、土豆、山藥、白薯、木薯、芋頭、南瓜等。
苯丙酮尿癥患者的注意事項:
1.對于有其他合并癥的患兒應予以對癥治療。例如合并有癲癇發(fā)作的患兒,應及早開始進行正規(guī)的抗癲癇藥物治療?;加袧裾畹幕純涸谘狿he濃度控制滿意后,可自愈,如濕疹嚴重,可給予外用藥對癥治療。
2.腦損傷引起的智力落后是不可逆的,但如果經(jīng)過智力康復,也會有不同程度的提高,有的甚至可能有顯著進步。對于條件許可的家庭,可以考慮對患兒進行智力康復的訓練,對于智力重度落后的患兒,訓練目的是培養(yǎng)基本生活自理能力,而對于輕中度落后的患兒在培養(yǎng)其生活能力的基礎上,還應進行相應的生存技能的訓練。
3.PKU患兒早期發(fā)現(xiàn)、早期治療療效最佳。有的可以完全達到正常人的智力水平,但也不要放棄任何一個可以治療的患兒。過去教科書中曾記載6個月以上的患兒沒有必要進行治療,我們的經(jīng)驗說明任何年齡的患兒經(jīng)過治療后,智力都有不同程度進步,可以生活自理。
4.門診有可疑患兒,同樣應進行篩查、確診,并給予治療,以減少智力殘疾人群。
小兒苯丙酮尿癥可通過飲食控制、藥物治療、基因治療、定期監(jiān)測等方式治療。該病主要由苯丙氨酸羥化酶缺乏導致苯丙氨酸代...
小兒苯丙酮尿癥的癥狀主要有皮膚毛發(fā)顏色變淺、尿液有鼠臭味、智力發(fā)育遲緩、行為異常、癲癇發(fā)作等。苯丙酮尿癥是一種常...
小兒苯丙酮尿癥患者通常不能吃母乳,需改用特殊配方奶粉喂養(yǎng)。 苯丙酮尿癥是一種遺傳代謝病,患者體內(nèi)缺乏苯丙氨酸羥化...
苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳疾病,因苯丙氨酸羥化酶基因突變,導致酶活性降低,苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物在體內(nèi)蓄積導致...
第一,新生兒疾病篩查。由于苯丙酮尿癥是遺傳性代謝性疾病,一般哺乳3天左右,針刺采寶寶足跟血,然后滴于專用的采血濾紙...
第一寶寶出生時是正常的,隨著寶寶逐漸的長大,家長發(fā)現(xiàn)寶寶發(fā)育比較遲緩,身高體重增長緩慢,而且低于正常的標準同時出現(xiàn)...
尤其是相關基因缺陷的這個患兒,需要接受飲食治療,降低本丙氨酸的攝入量,以維持血濃度大致正常。如果患兒能夠在出生后三...
小兒苯丙酮尿癥是可治性遺傳代謝性疾病,如果早期發(fā)現(xiàn)早期治療,也就是在寶寶出生以后一個月以內(nèi)給寶寶采用了低苯丙氨酸飲...
小兒苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病,是由苯丙氨酸羥化酶基因突變致使苯丙氨酸羥化酶活性降低,導致苯丙氨酸及其...
小兒苯丙酮尿癥一般出生時都是正常的,而在3到6個月左右的時候開始出現(xiàn)癥狀,1歲的時候癥狀比較明顯。主要表現(xiàn)為:第一...