苯丙酮尿癥的飲食指導(dǎo)你了解嗎?對于這個疾病可能很多人都不大熟悉,但是這種疾病的出現(xiàn)會給孩子帶來不小的傷害,所以家長都想在飲食上幫助到孩子緩解,下面我們一起了解下苯丙酮尿癥的飲食吧!
苯丙酮尿癥的飲食:
對嬰兒可以喂養(yǎng)特制的低苯丙氨酸奶粉,為幼兒添加輔食時應(yīng)以淀粉類。蔬菜和水果等低蛋白食物為主,忌用肉,蛋,豆類等含有蛋白質(zhì)高的食物,飲食控制期間定期檢測血液中苯丙氨酸濃度同時注意檢測患兒的生長發(fā)育情況。其它營養(yǎng)素如糖、脂肪、維生素、礦物質(zhì)的需求與普通孩子一樣。苯丙酮尿癥患者有專用的低苯丙氨酸主食類食品,購買就行了。
不能吃含有苯丙氨酸量很高的食物,凡蛋白質(zhì)高的食物苯丙氨酸均較高,所以肉蛋奶豆類不吃或極少量吃,經(jīng)過一段時間后,根據(jù)化驗苯丙氨酸的結(jié)果進(jìn)行調(diào)整,一般PKU小孩需要終身飲食控制。長大后也就習(xí)慣了。要選用優(yōu)質(zhì)蛋白如:肉、蛋、魚類,它們的蛋白質(zhì)中,必需氨基酸的含量更適合于人類利用。
注意蔬菜類的豆類:如豆角、豇豆、綠豆、大豆、云豆等不能吃,其它能吃的很多如:粉條、粉絲、涼粉、土豆、山藥、芋頭、南瓜、白糖、麥芽糖、各種水果等。
苯丙酮尿癥有什么危害?
1.生長發(fā)育遲緩
除軀體生長發(fā)育遲緩?fù)?,主要表現(xiàn)在智力發(fā)育遲緩。表現(xiàn)在智商低于同齡正常兒,生后4~9個月即可出現(xiàn)。重型者智商低于50,語言發(fā)育障礙尤為明顯,這些表現(xiàn)提示大腦發(fā)育障礙。
2.神經(jīng)精神表現(xiàn)
由于有腦萎縮而有小腦畸形,反復(fù)發(fā)作的抽搐,但隨年齡增大而減輕。肌張力增高,反射亢進(jìn)。常有興奮不安、多動和異常行為。
3.皮膚毛發(fā)表現(xiàn)
皮膚常干燥,易有濕疹和皮膚劃痕癥。由于酪氨酸酶受抑,使黑色素合成減少,故患兒毛發(fā)色淡而呈棕色
小兒苯丙酮尿癥可通過飲食控制、藥物治療、基因治療、定期監(jiān)測等方式治療。該病主要由苯丙氨酸羥化酶缺乏導(dǎo)致苯丙氨酸代...
小兒苯丙酮尿癥的癥狀主要有皮膚毛發(fā)顏色變淺、尿液有鼠臭味、智力發(fā)育遲緩、行為異常、癲癇發(fā)作等。苯丙酮尿癥是一種常...
小兒苯丙酮尿癥患者通常不能吃母乳,需改用特殊配方奶粉喂養(yǎng)。 苯丙酮尿癥是一種遺傳代謝病,患者體內(nèi)缺乏苯丙氨酸羥化...
苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳疾病,因苯丙氨酸羥化酶基因突變,導(dǎo)致酶活性降低,苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物在體內(nèi)蓄積導(dǎo)致...
第一,新生兒疾病篩查。由于苯丙酮尿癥是遺傳性代謝性疾病,一般哺乳3天左右,針刺采寶寶足跟血,然后滴于專用的采血濾紙...
第一寶寶出生時是正常的,隨著寶寶逐漸的長大,家長發(fā)現(xiàn)寶寶發(fā)育比較遲緩,身高體重增長緩慢,而且低于正常的標(biāo)準(zhǔn)同時出現(xiàn)...
尤其是相關(guān)基因缺陷的這個患兒,需要接受飲食治療,降低本丙氨酸的攝入量,以維持血濃度大致正常。如果患兒能夠在出生后三...
小兒苯丙酮尿癥是可治性遺傳代謝性疾病,如果早期發(fā)現(xiàn)早期治療,也就是在寶寶出生以后一個月以內(nèi)給寶寶采用了低苯丙氨酸飲...
小兒苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病,是由苯丙氨酸羥化酶基因突變致使苯丙氨酸羥化酶活性降低,導(dǎo)致苯丙氨酸及其...
小兒苯丙酮尿癥一般出生時都是正常的,而在3到6個月左右的時候開始出現(xiàn)癥狀,1歲的時候癥狀比較明顯。主要表現(xiàn)為:第一...