苯丙酮尿癥吃什么好呢?這是很多家長的心塞之處，因為很多的孩子在得了這種疾病之后飲食不能像正常的孩子，如果掌握不好飲食的情況下還是會出現(xiàn)復(fù)發(fā)的情況，下面我們一起來了解下苯丙酮尿癥吃什么好吧!

在生活中不要食用含阿斯巴甜的食品。阿斯巴甜含苯丙氨酸，苯丙氨酸在生物體內(nèi)可被輔酶四氫生物喋呤不可逆地轉(zhuǎn)化為L-酪氨酸，后繼續(xù)分解，經(jīng)轉(zhuǎn)氨基生成少量苯丙酮酸，但先天性苯丙氨酸羥化酶缺陷患者，苯丙氨酸不能羥化生成酪氨酸，苯丙酮酸生成就增多，在血和尿中出現(xiàn)苯丙酮酸，導(dǎo)致智力發(fā)育障礙，稱為苯丙酮尿癥(PKU)，故此類患者應(yīng)忌食含苯丙氨酸的食品。

苯丙酮尿癥專用的低苯丙氨酸主食類食品，例如主食粉、面條粉、餃子粉、自發(fā)粉、淀粉米等等。因為米、面類食物對苯丙酮尿癥兒童來說，也屬于"高"苯丙氨酸食品：對于其余的20%的蛋白質(zhì)，可以采用天然來源的蛋白質(zhì)。

一定要選用優(yōu)質(zhì)蛋白如：肉、蛋、魚類，它們的蛋白質(zhì)中，必需氨基酸的含量更適合于人類利用;采用以上這些專用食品，低苯丙氨酸飲食就方便易行了。苯丙酮尿癥兒童，除了上述特殊食品，還能吃的食物很多，淀粉類，粉條、粉絲、涼粉、藕、藕粉、馬蹄、土豆、山藥、白薯、木薯、芋頭、南瓜等。

苯丙酮尿癥患者的注意事項：

1.對于有其他合并癥的患兒應(yīng)予以對癥治療。例如合并有癲癇發(fā)作的患兒，應(yīng)及早開始進(jìn)行正規(guī)的抗癲癇藥物治療?；加袧裾畹幕純涸谘狿he濃度控制滿意后，可自愈，如濕疹嚴(yán)重，可給予外用藥對癥治療。

2.腦損傷引起的智力落后是不可逆的，但如果經(jīng)過智力康復(fù)，也會有不同程度的提高，有的甚至可能有顯著進(jìn)步。對于條件許可的家庭，可以考慮對患兒進(jìn)行智力康復(fù)的訓(xùn)練，對于智力重度落后的患兒，訓(xùn)練目的是培養(yǎng)基本生活自理能力，而對于輕中度落后的患兒在培養(yǎng)其生活能力的基礎(chǔ)上，還應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的生存技能的訓(xùn)練。