肝硬化主要由膽內(nèi)小膽管炎癥所致，常伴有多種免疫學的異常，早期診斷是決定治療成敗的關(guān)鍵，根據(jù)發(fā)展程度可分為膽管炎期、細小膽管增生期、瘢痕期、肝硬化期四個階段。
Ⅰ期：膽管炎期
Ⅰ期原發(fā)性膽汁性肝硬化肝小葉間膽管或中隔膽管可出現(xiàn)慢性非化膿性炎癥，約半數(shù)病例在匯管區(qū)內(nèi)有淋巴細胞和典型的肉芽腫形成，肝細胞和肝細胞界板很少有破壞，無膽汁潴留現(xiàn)象。
Ⅱ期：細小膽管增生期
此期患者可出現(xiàn)小膽管增生，小葉間膽管消失，其周圍有炎癥細胞或成纖維細胞，肝細胞多正常，但在炎變匯管區(qū)周圍的肝細胞有淤膽現(xiàn)象。
Ⅲ期：瘢痕期
瘢痕期原發(fā)性膽汁性肝硬化患者膽管增生及炎癥程度降低，纖維條索與門管區(qū)相連Ⅰ帶內(nèi)出現(xiàn)明顯的膽汁淤積和Mallory玻璃樣變，遺留下星狀瘢痕，向另一匯管區(qū)或肝小葉內(nèi)伸展。
Ⅳ期：肝硬化期
肝硬化期患者肝細胞呈局灶性壞死，匯管區(qū)纖維隔互相擴展和連接，分隔肝小葉而形成假小葉和再生結(jié)節(jié)，使血管扭曲。
Tips：Mallory玻璃樣變
Mallory玻璃樣變是指在高倍鏡下能看到肝細胞內(nèi)紅色球形玻璃樣物質(zhì)，為肝細胞損傷時細胞漿中的中間絲聚集而成。
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什么是原發(fā)性膽汁性肝硬化？原發(fā)性膽汁性肝硬化診斷標準
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