原發(fā)性膽汁性肝硬化這種疾病目前的發(fā)病原因并不明確。但是，患有原發(fā)性膽汁性肝硬化對患者的身體危害很大，一般，如果發(fā)現(xiàn)患有這種疾病，定要及時采取治療。平時生活中也要注意保持心情舒暢，忌煙忌酒，不吃辛辣食品。

生活中，因為很多人身邊的親朋好友總會傳出患有肝硬化。所以很多人對此疾病非常熟悉，但你一定不知道原發(fā)性膽汁性肝硬化才是更為難纏的疾病。這是肝硬化潛伏期的進一步展現(xiàn)，對患者的身體危害更大。在臨床上，原發(fā)性膽汁性肝硬化的原因尚未查明，所以患者對此疾病一定要提高警惕。

原發(fā)性膽汁性肝硬化的病發(fā)原因有哪些

1、遺傳因素

流行病學(xué)調(diào)查表明，pbc有家族史和家族聚集性。患者hla-dr8陽性率明顯高于正常人群，說明患者對pbc具有遺傳易感性。

2、免疫因素

(1)的自身免疫反應(yīng):pBC的發(fā)病機制是機體對肝內(nèi)膽管本身的免疫反應(yīng)。血清中免疫球蛋白的增加，尤其是IgM的增加，可以檢測到多種自身抗體，其中AMA陽性是本病的特征之一。此外，本病常與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，干燥綜合征，硬皮病等一類的免疫性疾病并存，這大概也表示這種疾病也與自身免疫有關(guān)..

(2)移植反宿主反應(yīng):不完全配合母胎抗原結(jié)構(gòu)的淋巴細胞通過胎盤進入胎兒，胎兒的未成熟免疫監(jiān)視機制無法識別，導(dǎo)致母胎淋巴細胞持續(xù)存在。它也作為免疫活性細胞，對胎兒組織抗原進行免疫攻擊，導(dǎo)致移植對宿主反應(yīng)(gvhr)的抗性。這可能是母血淋巴細胞在女嬰中比在男嬰中更容易逃避免疫識別，因此在女嬰中pbc更為常見。

3、藥物反應(yīng)

有些藥物，如氯丙嗪、甲基睪酮、口服避孕藥等，可引起肝內(nèi)膽汁淤積，停藥后通常消失。然而，少數(shù)長期出現(xiàn)膽汁淤積的患者會導(dǎo)致慢性肝內(nèi)梗阻性黃疸，甚至膽汁性肝硬化其臨床和病理變化與pbc相似。這部分患者的pBC可能是因為藥物誘發(fā)。

4、感染因素

(1)病毒感染:可能發(fā)生的患者黃疸膽汁淤積性肝炎的病毒性肝炎一個小數(shù)目。因此，認為肝炎病毒感染可能是引起pBC的原因之一。但是，目前兩者之間的關(guān)系并沒有得到證實。

(2)真菌感染:pBC患者血清AMA可識別酵母線粒體成分，真菌感染之后產(chǎn)生的抗體和人線粒體內(nèi)膜的交叉反應(yīng)可能是pBC發(fā)生的原因之一。但在膽管上皮細胞和肝細胞損傷中，AMA的作用還不確定。

(3)的細菌感染:某些細菌的表面表達(例如，結(jié)核分枝桿菌，大腸桿菌等)具體部件，如分枝桿菌65?70KD和55KD的多肽可以與pBC患者血清反應(yīng)，AMA可因此推測來自交叉反應(yīng)之后某些細菌感染。

目前，在醫(yī)學(xué)中認為原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性病變，常常與干燥綜合征以及風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎一起并發(fā)，嚴重時容易發(fā)展成癌。如果發(fā)現(xiàn)自己患有原發(fā)性膽汁性肝硬化，患者一定重視此疾病。對于晚期的原發(fā)性膽汁性肝硬化的患者，唯一能夠治療的途徑就是肝移植?；加懈尾∫欢ㄒ皶r檢查治療，以免延誤病情，危及生命。