血友病是一種家族遺傳性凝血紊亂性疾病，其自身可出現(xiàn)自發(fā)性出血，或輕微外傷即可導(dǎo)致出血傾向。由于缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ所致。其共同特點(diǎn)是凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，引起嚴(yán)重出血，甚至危機(jī)生命。本病在髖關(guān)節(jié)內(nèi)的表現(xiàn)，形成的股骨頭壞死，為血友病性股骨頭壞死。

血友病引起的股骨頭壞死主要是凝血紊亂造成關(guān)節(jié)囊和骨內(nèi)大量出血，關(guān)節(jié)囊內(nèi)壓和骨髓內(nèi)壓持續(xù)增高，壓迫上干骺動(dòng)脈以及髓內(nèi)血管，導(dǎo)致股骨頭壞死。具體病理演變過程有：

關(guān)節(jié)內(nèi)出血

初期可見關(guān)節(jié)內(nèi)出血、積血及關(guān)節(jié)內(nèi)壓升高，繼之進(jìn)入全關(guān)節(jié)期。

關(guān)節(jié)軟骨壞死

由于大量含鐵血黃素、纖維素沉積在骨膜下層和關(guān)節(jié)軟骨中，形成肉芽及絨毛樣結(jié)構(gòu)，形成一層血管翳，漫及關(guān)節(jié)面，吸收關(guān)節(jié)軟骨。此時(shí)，關(guān)節(jié)囊肥厚和纖維化，并且有鐵質(zhì)在關(guān)節(jié)軟骨內(nèi)沉積，從而影響了軟骨細(xì)胞的代謝，發(fā)生軟骨細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)不良，關(guān)節(jié)軟骨通過關(guān)節(jié)液進(jìn)行的營(yíng)養(yǎng)代謝受到障礙，使軟骨基質(zhì)缺乏、變軟，不能承受原有的機(jī)械壓力，尤其是縱向壓力，關(guān)節(jié)軟骨發(fā)生壞死。

股骨頭壞死

關(guān)節(jié)軟骨壞死的同時(shí)，松質(zhì)骨也發(fā)生出血，骨小梁也出現(xiàn)壞死、吸收，形成囊變，呈現(xiàn)“假腫瘤”樣改變，可壓迫骨干血管或骺血管，導(dǎo)致股骨頭缺血性壞死。

特別提示：同樣的機(jī)制也可見于干骺、骨干及骨膜內(nèi)，結(jié)果關(guān)節(jié)發(fā)生變成變性導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能障礙及關(guān)節(jié)退行性變，最后發(fā)生關(guān)節(jié)纖維性或骨性融合。