新生兒同種免疫性血小板減少癥是因母親對胎兒的血小板發(fā)生免疫作用而引起的,其發(fā)生率約占新生兒的1/5000,如將無癥狀的亞臨床型包含在內(nèi)則發(fā)生率還要更高。
發(fā)病機制
新生兒常會伴有維生素K依賴性凝血因子合成障礙,但一般血小板計數(shù)在正常范圍以內(nèi),新生兒期的血小板減少癥常在伴有膿血癥或彌散性血管內(nèi)凝血的早產(chǎn)兒中發(fā)生,但也可在正常嬰兒中見到。某些患兒母親的血小板缺乏PLA-1抗原,而在正常人群中此概率僅約為1﹪。這樣的母親一旦懷有PLA-1抗原陽性的胎兒,便會使母體產(chǎn)生對應(yīng)此種抗原的抗體,并通過胎盤進入胎體,嬰兒出生后便可發(fā)生一過性的血小板減少癥。
表現(xiàn)特點
臨床觀察發(fā)現(xiàn),約有半數(shù)的患兒為第一胎即起病,這與Rh不合引起的幼紅細胞增多癥不同,后者第一胎即發(fā)病者罕見。
在同一家庭中,可出現(xiàn)多例兒童先后發(fā)病的情況?;純河诔錾髷?shù)小時內(nèi)即出現(xiàn)散在性的瘀點和瘀斑,常遍及全身,這需與分娩外傷所致的皮下出血相鑒別?;純号伎砂l(fā)生胃腸道或泌尿道的嚴重出血,但顱內(nèi)出血很少見。多數(shù)患兒出生后的第一周即可有黃疸
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