純紅細胞再生障礙性貧血(純紅再障)的基本特點為外周血呈正細胞正色素性貧血;白細胞及血小板計數大致正常;網織紅細胞明顯減少或缺如;骨髓中紅系細胞明顯減少或缺如,其他系統大致正常.可分為急性型及慢性型,后者又分為獲得性(后天性)及先天性兩種.
急性純紅再生障礙性貧血,又稱紅系造血功能急性停滯.發(fā)病前常有病毒感染或服藥史,或原有溶血性貧血突然貧血加重,但又非溶血加劇.患者常有輕度發(fā)熱,伴有不同程度的白細胞、血小板減少,骨髓紅系細胞極度減少或缺如,并可見巨大原始細胞,圓或橢圓,或形態(tài)不規(guī)則.胞漿深藍或灰藍色,不透明,量少,呈現環(huán)核淺染帶凋邊胞質常有鈍形突起,偶見少量嗜苯胺藍顆粒.核圓或橢圓形,染色質呈細點網狀,核仁常巨大或隱約可見.
本型須與急性再生障礙性貧血鑒別.急性再生障礙性貧血之骨髓象以淋巴細胞占優(yōu)勢,巨核細胞減少或消失,可資與本病區(qū)別.患者貧血呈正細胞正色素性,白細胞及血小板數正常.骨髓紅系有核細胞明顯減少甚至消失,而粒系與巨核系大致正常.
網織紅細胞計數顯著減少甚至缺如.疑及本病時應常規(guī)進行胸部透視或拍片,以明確是否伴發(fā)胸腺瘤.有人報告56例純紅再生障礙性貧血,25例做了胸腺切除*例有效,5例做胸腺X線照射,皆無效.
先天性慢性純紅再生障礙性貧血也稱先天性紅細胞增生不良性貧血.患者多系嬰幼兒,常于6個月以內發(fā)病.主要表現為慢性進行性貧血,白細胞及血小板計數正常.骨髓象紅系增生減低,常成熟受阻于中幼紅階段,淋巴細胞略高,粒及巨核細胞正常.
本病偶見于兄弟姊妹中啟有一例報道有染色體異常,未發(fā)現合并胸腺瘤者.約X患兒合并輕度先天異常,此點與貧血(先天性再生障礙性貧血)合并明顯的先天異常有別.
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