慢性盤(pán)狀紅斑狼瘡是一種主要累及皮膚的自身免疫性疾病,屬于紅斑狼瘡的局限型,主要表現(xiàn)為邊界清晰的盤(pán)狀紅斑、鱗屑及萎縮性瘢痕,通常不累及內(nèi)臟器官。該病可能與遺傳因素、紫外線暴露、免疫異常等因素有關(guān),需通過(guò)皮膚活檢及免疫學(xué)檢查確診。
慢性盤(pán)狀紅斑狼瘡的特征性皮損為圓形或橢圓形盤(pán)狀紅斑,邊緣清晰隆起,中央萎縮伴毛細(xì)血管擴(kuò)張,表面覆蓋黏著性鱗屑。好發(fā)于面部、耳廓、頭皮等光暴露部位,頭皮受累可能導(dǎo)致永久性脫發(fā)。皮損愈合后常遺留色素沉著或減退,以及萎縮性瘢痕。
該病與自身抗體攻擊皮膚基底膜帶有關(guān),紫外線可誘發(fā)或加重皮損。部分患者存在家族聚集現(xiàn)象,提示遺傳易感性。免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致局部炎癥反應(yīng),引起角質(zhì)形成細(xì)胞凋亡和真皮纖維化,最終形成特征性皮膚病變。
除典型臨床表現(xiàn)外,皮膚病理檢查可見(jiàn)角化過(guò)度、毛囊角栓、基底細(xì)胞液化變性及真皮淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。直接免疫熒光顯示表皮-真皮交界處IgG、IgM和C3顆粒狀沉積。血液檢查中抗核抗體可能陽(yáng)性,但滴度通常低于系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
輕癥患者可局部使用糖皮質(zhì)激素軟膏如丙酸氟替卡松乳膏或鈣調(diào)磷酸酶抑制劑如他克莫司軟膏。頑固皮損需口服羥氯喹片,嚴(yán)重者聯(lián)合沙利度胺片。光防護(hù)至關(guān)重要,需使用廣譜防曬霜并避免日曬。皮損內(nèi)注射曲安奈德注射液可用于肥厚性病變。
多數(shù)患者病情局限,約5-10%可能發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。長(zhǎng)期未控制的炎癥可能造成毀容性瘢痕,早期規(guī)范治療可顯著改善預(yù)后。需定期監(jiān)測(cè)尿常規(guī)和血液指標(biāo),警惕系統(tǒng)受累。合并關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)排查系統(tǒng)性病變。
慢性盤(pán)狀紅斑狼瘡患者需嚴(yán)格防曬,外出時(shí)佩戴寬檐帽并使用SPF50以上防曬霜。避免使用光敏性藥物如四環(huán)素類(lèi)抗生素。保持皮膚濕潤(rùn)可減輕鱗屑,建議使用無(wú)刺激的保濕劑如凡士林。戒煙有助于控制病情進(jìn)展,定期皮膚科隨訪可及時(shí)調(diào)整治療方案。飲食上注意均衡營(yíng)養(yǎng),適當(dāng)補(bǔ)充維生素D有助于免疫調(diào)節(jié)。