肌營養(yǎng)不良患者可在醫(yī)生指導下使用激素類藥物輔助治療,但需嚴格評估適應癥與風險。激素治療主要適用于特定類型的肌營養(yǎng)不良癥,如杜氏肌營養(yǎng)不良癥,通過抑制炎癥反應、延緩肌肉退化發(fā)揮作用。

糖皮質(zhì)激素如潑尼松、地夫可特是治療杜氏肌營養(yǎng)不良癥的常用藥物,可延緩肌力下降和脊柱側(cè)凸進展。使用前需通過基因檢測明確分型,并評估心肺功能、骨密度等指標,排除激素禁忌癥如活動性感染或嚴重骨質(zhì)疏松。
潑尼松常規(guī)劑量為每日0.75毫克/公斤體重,地夫可特因副作用較小可作為替代。需注意激素類藥物不可用于貝克爾型肌營養(yǎng)不良等非適應癥類型,錯誤使用可能加速肌肉萎縮。

長期使用可能導致體重增加、庫欣綜合征、生長抑制等不良反應。需配合鈣劑、維生素D預防骨質(zhì)疏松,定期監(jiān)測血糖、血壓及眼科情況,必要時采用隔日給藥法減輕副作用。
激素治療需結(jié)合康復訓練維持關節(jié)活動度,推薦游泳、水療等低沖擊運動。營養(yǎng)支持應保證高蛋白、低GI飲食,補充左旋肉堿和輔酶Q10等營養(yǎng)素,但需避免與激素聯(lián)用導致體重過快增長。
每3-6個月需評估肌力、肺功能及心肌酶譜,通過MRI監(jiān)測肌肉脂肪浸潤程度。若出現(xiàn)激素耐藥或嚴重副作用,可考慮轉(zhuǎn)換治療方案如基因治療或干細胞療法臨床試驗。

肌營養(yǎng)不良患者的日常護理需注重維持肌肉功能與預防并發(fā)癥。建議每日進行30分鐘分段式康復訓練,包括被動關節(jié)活動、呼吸肌鍛煉和姿勢矯正。飲食方面采用高蛋白、高纖維、富硒膳食,如魚類、堅果、深色蔬菜,避免高糖高脂食物加重代謝負擔。家庭環(huán)境應設置防滑設施和輔助器械,定期進行心理疏導緩解疾病進展帶來的焦慮。注意監(jiān)測體溫和呼吸狀況,及時處理呼吸道感染等誘發(fā)因素。保持規(guī)律作息與適度日照,每季度復查骨代謝指標和心電圖,建立多學科隨訪體系。
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