因為肝炎沒有得到及時的治療,逐漸的會導致肝硬化的問題出現(xiàn),當脂肪肝,肝炎等肝臟疾病,轉變成肝硬化后危害性就相當?shù)拇罅?,這個時候患者需要注意,先看看有沒有代謝性的疾病或者有遺傳的因素,因為遺傳性代謝障礙性肝硬化會間接發(fā)生的。
簡介
遺傳性代謝障礙性肝硬化
cirrhosisingeneticdisorders
由各種不同遺傳性代謝障礙引起的肝硬化。如糖原貯積病、半乳糖血癥、遺傳性酪氨酸血癥、遺傳性果糖不耐受癥、α1抗胰蛋白酶缺乏癥、地中海貧血、鐵傳遞蛋白缺乏血癥、吡哆醇依賴性貧血癥、Wilson病、血色病、β脂蛋白缺乏血癥等。此類肝硬化多發(fā)生于兒童,可有肝臟腫大,其他臟器常受累,早期出現(xiàn)肝功能衰竭。
代謝性肝硬化-概述
代謝性肝硬化由遺傳性和代謝性疾病致某些物質因代謝障礙而沉積于肝臟.引起阿細胞變性壞死、結統(tǒng)組織增生而形成肝硬化。重要的有:a.鐵代謝紊亂:見于血色素病。b.銅代謝紊亂:見于肝豆狀核變性即Wilson病。c.a1-抗胰蛋白酶缺乏癥(a1-Antitrypsindeficiency)。d.糖原累積病四型(Typelyghycogensis)。e.半乳糖血癥(Talacto-saemia)。f.酪氨酸代謝紊亂癥(Tyrosinosis)等。
代謝性肝硬化的癥狀表現(xiàn)一
半乳糖血癥
這種為嬰幼兒和少年疾病。主要是由于肝細胞和紅細胞內缺乏半乳糖代謝所需的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰轉換酶,以致大量半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆積在肝細胞,造成肝臟損害,并可能致肝硬化的發(fā)生。肝硬化的臨床表現(xiàn)為嘔吐、腹瀉、營養(yǎng)不良、黃疸、腹水、白內障、智力遲鈍、半乳糖血癥、半乳糖尿和氨基酸尿
等。
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酒精肝肝硬化晚期患者的生存期通常為1-3年,具體時間與并發(fā)癥控制、治療依從性及個體差異有關。 酒精肝肝硬化晚期已...
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