過敏性紫癜又稱出血性毛細血管中毒癥,是一種較為常見的微血管變態(tài)反應性出血性疾。本病是一種全身性血管性疾病,是由于小動脈和毛細血管對某些物質發(fā)生過敏反應。其基本病變是廣泛的毛細血管及小動脈無菌性炎癥反應,引起血管壁通透性增高及滲出性出血和水腫。臨床上以皮膚紫癜最多見,可伴胃腸道、關節(jié)及腎臟等器官的癥狀,因此臨床上將過敏性紫癜分為單純皮膚型、關節(jié)型、腹型、過敏性紫癜合并腎炎型及混合型。
1、皮膚癥狀
以下肢大關節(jié)附近及臀部分批出現(xiàn)對稱分布、大小不等的斑丘疹樣紫癜為主,主要分布于下肢的伸側和臀部,常為對稱性,少數(shù)累及面和軀干部。紫癜可突出皮面、伴輕微癢感,初為鮮紅色,繼而為暗紅色、褐色,亦可以表現(xiàn)蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、多形紅斑,甚至潰瘍壞死和出血性大皰等。皮疹大小不一,可融合成片,分批出現(xiàn),亦可反復發(fā)作,有的可伴有局限性或彌漫性水腫,如頭部、面部、眼瞼等。皮膚紫癜通常約經(jīng)過2周而漸消退。
皮膚紫癜:皮膚和粘膜出血后顏色改變的總稱。臨床表現(xiàn)為出血點、紫癜和瘀斑,一般不高出皮面,僅于過敏性紫癜時可稍隆起,開始為紫紅色,壓不退色,以后逐漸變淺,至兩周左右變黃而消退。
2.關節(jié)癥狀
臨床稱關節(jié)型。關節(jié)可有輕微疼痛至明顯的紅、腫、痛及活動障礙,可有單個或多發(fā)性、游走性關節(jié)腫痛或關節(jié)炎,有時局部有壓痛,病變常累及大關節(jié),以膝、踝、肘、腕等關節(jié)多見,可呈游走性,常易誤為“風濕病”。主要是關節(jié)周圍病變,可反復發(fā)作,但不留關節(jié)畸形,此癥又稱Henoch-Schnlein型,在兒童病人中有關節(jié)癥狀同時多伴有陰囊累及,可幫助辨別診斷非典型的過敏性紫癜。
3.消化道癥狀約2/3患者可出現(xiàn),由于血性液體滲入腸壁,腹痛常呈絞痛,多位于右下腹和臍周,亦可遍及全腹,但很少出現(xiàn)腹肌緊張,可伴有惡心、嘔吐、便血和黏液樣便等,腸道不規(guī)則蠕動,亦可導致腸套疊,這在小兒多見,如腹部癥狀不伴有紫癜、常易誤診“急腹癥”。腹部癥狀型的又稱為Henoch型。臨床稱腹型。
小腸過敏性紫癜:本病典型表現(xiàn)可累及皮膚、胃腸道、關節(jié)及腎臟4個器官,四者可單獨出現(xiàn),也可以1種臟器癥狀為主合并存在。以腹部疼痛為主要表現(xiàn)。疼痛輕重不一,嚴重者可呈絞痛。
4.腎臟癥狀
一般于紫癜2~4周左右出現(xiàn)肉眼血尿或鏡下血尿、蛋白尿和管形尿,也可出現(xiàn)于皮疹消退后或疾病靜止期。通常在數(shù)周內恢復,重癥可發(fā)生腎功能減退、氮質血癥和高血壓腦病。少數(shù)病例血尿、蛋白尿或高血壓可持續(xù)2年以上。臨床稱腎型。
過敏性紫癜腎炎:本病除腎外表現(xiàn)外,在病史、臨床表現(xiàn)、尤其是免疫病理改變與IgA腎病十分相似。腎臟癥狀可見于疾病的任何時期,但以紫癜發(fā)生后4周內多見,也可出現(xiàn)稍晚,甚至在發(fā)病后數(shù)月至2年以上才出現(xiàn)。
5.神經(jīng)癥狀
少數(shù)病人在出現(xiàn)紫癜后,病變亦可累及腦及腦膜血管,表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀,如頭痛、嘔吐、頭昏、眼花、神志恍惚、煩躁不安、譫妄、癱瘓、顱內出血、昏迷等。
6.自身紅細胞過敏性紫癜
多發(fā)生于某種嚴重創(chuàng)傷或大手術后。紫癜發(fā)生部位先出現(xiàn)瘙癢、燒灼、刺痛感,數(shù)小時后出現(xiàn)紅腫和淤斑。出血范圍迅速擴大,以大腿為多發(fā)部位。
7.小兒過敏性紫癜
好發(fā)于3周歲以上小兒,尤多見于學齡兒童,男性發(fā)病約2倍于女性。發(fā)病前1到3周常有上呼吸道感染史,多于春秋季發(fā)病。
自身免疫:
由于機體對某些過敏物質發(fā)生變態(tài)反應而引起毛細血管的通透性和脆性增高,導致皮下組織,粘膜及內臟器官出血及水腫,過敏原可由于多種因素引起,但對每一具體病例尋找其確切病因,往往有一定的難度,通常認為可能與多種誘發(fā)因素有關,但直接致病因素常難肯定。
感染因素:
最常見的細菌感染為β溶血性鏈球菌,其次為金黃色葡萄球菌,結核桿菌,傷寒桿菌,肺炎球菌和假單胞菌等,以上呼吸道炎較為多見,也可見于肺炎,扁桃體炎,猩紅熱,菌痢,尿路感染,膿皰瘡,結核及病灶感染(皮膚,牙齒,口腔,中耳)等,病毒感染中有風疹,流感,麻疹,水痘,腮腺炎,肝炎等,寄生蟲感染也可引起本病,以蛔蟲感染多見,還有鉤蟲,鞭蟲,絳蟲,血吸蟲,陰道滴蟲,瘧原蟲感染等。
其他因素:
昆蟲咬傷,植物花粉,寒冷,外傷,更年期,結核菌素試驗,預防接種,精神因素等均可引起,另外在血液透析病人,淋巴瘤化療后病人及Guillain-Barre綜合征病人中,也有引起過敏性紫癜的報道。
1、經(jīng)常參加體育鍛煉,增強體質,預防感冒。
2、積極清除感染灶,防止上呼吸道感染。
3、盡可能找出過敏源;防止食物,藥物,花刺,蟲咬等致敏。
4、急性期和出血多時,應限制患者活動。
5、飲食調理:本病以熱血為主,飲食要清淡,主食以大米,面食,玉米面為主,多吃瓜果疏菜忌食肥甘喉味,辛辣之品,以防胃腸積熱;對曾產(chǎn)生過敏而發(fā)病的食物,如魚,蝦,海味等絕對禁忌,氣虛者應補氣養(yǎng)氣止血,血瘀者可用活血化瘀之品。
過敏性紫癜西醫(yī)治療方法
1、對因處理:消除致病因素、控制感染、驅除寄生蟲、避免過敏性食物和藥物等,這是防止復發(fā)和治愈本病的根本措施??尚序屜x治療。
2、一般療法
(1)抗組胺類藥物:可選用鹽酸異丙嗪(非那根)、氯苯那敏(撲爾敏)、苯噻啶、去氯羥嗪(克敏嗪)或特非那定片等。亦可用10%葡萄糖酸鈣靜脈注射,但其療效不定。撲爾敏:8mg,3次/d,口服;息斯敏:10mg,2次/d,口服。
(2)蘆丁和維生素C:作為輔助劑應用,一般劑量宜大,維生素C以靜脈注射為好。
(3)止血藥:卡巴克洛(安特諾新,安絡血)10mg,2~3次/d,肌注,或用40~60mg加入葡萄糖溶液中靜滴。酚磺乙胺(止血敏)0.25~0.5g,肌注,2~3次/d或靜注。如有腎臟病變者抗纖溶藥應慎用。
3、腎上腺皮質激素
抑制抗原-抗體反應,具有抗過敏及改善血管通透性作用。對關節(jié)型、腹型和皮膚型療效較好,但激素對腎臟病損無效,也有人認為不能縮短病程,一般用潑尼松(強的松)30mg/d,分次口服,如1周皮疹不退,可加至40~60mg/d,癥狀控制后逐漸減量直至停用,也可以用氫化可的松100~200mg/d,病情好轉后改用口服。
4、免疫抑制劑
過敏性紫癜并發(fā)腎炎,對激素療法不佳或病情遷延者可加用免疫抑制劑,一般常和激素合用,可選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等,但應注意并發(fā)感染。
5、抗凝治療
對急進性腎炎、腎病綜合征病例,除用皮質激素、環(huán)磷酰胺(CTX)外,還可用抗凝治療,如肝素10~20U/(kg?h)×4周,使APTT維持至正常值的1.5~2.0倍。
6、有腎功能損害病人改善腎臟微循環(huán):654-2(20~30mg/d)+川芎嗪(300mg/d)或丹參注射液,靜脈滴注,10d為一療程,每月1~2次。
7、其他
目前,國外有報道對于激素和免疫抑制劑無效的嚴重的過敏性紫癜患者,氨苯砜可能是一種有效的治療藥物。治療劑量為100mg/d,在治療前應檢查G-6-PD水平。治療期間應注意血正鐵血紅蛋白水平。一般治療2周后,其典型癥狀可基本控制。國內尚未見報道。
過敏性紫癜中醫(yī)治療方法
(1)熱傷血絡證:
證候:病程較短,紫癜色紅或紅紫,出沒迅速,皮膚瘙癢或起風團,身熱面赤,五心煩熱,咽喉腫痛,口渴,溲赤便干,尿血,舌質紅或紅絳,苔薄黃,脈數(shù)。
治法:清熱解毒,涼血祛風。
方藥:銀翹散合犀角地黃湯加減。方中銀花、連翹、地丁、川黃連清熱解毒,犀角、丹皮、生地、赤芍涼血解毒,再配茯苓淡滲利濕,夏枯草清瀉肝火。皮疹嚴重者加紫草、蟬蛻清熱透疹;皮膚瘙癢加地膚子、白蘚皮;咽痛加牛蒡子;腹痛加白芍、甘草;胃脘不適加甘草、大棗;鼻衄加藕節(jié)、側柏葉;尿血加大小薊、白茅根;蛋白尿加益母草。
(2)瘀血阻絡證:
證候:病程校長,反復發(fā)作,出沒遲緩,紫癜色紫暗或紫紅,關節(jié)痛及腹痛,面及下眼瞼青暗,皮膚粗糙,白睛布紫或紫紅色血絲,咽干,舌體暗或有瘀斑,苔薄白或薄黃,脈澀或弦。
治法:活血化瘀,解毒祛風。
方藥:桃紅四物湯加味。方中桃仁、紅花、當歸、川芎、赤芍活血化瘀,生地滋陰涼血,此方可選加紫草、蒲公英、黃芩等清熱透疹之品,以祛余邪。關節(jié)痛乳香、沒藥;腹痛加元胡、川楝子;蛋白尿加益母草。
(3)氣虛血虧證:
證候:紫癜反復,遷延不愈。紫癜隱約散在,色較淡,勞累后加重,神疲倦怠,心悸氣短,蛋白尿,舌淡紅,薄白苔或少苔,脈虛細。
治法:補氣養(yǎng)血,佐以涼血解毒。
方藥:八珍湯加味。方中黨參、白術、茯苓、甘草補氣健脾,當歸、川芎、生地、赤芍補血活血涼血,全方共奏具有氣血雙補之功??蛇m當加紫草、白茅根、茜草等增強涼血解毒之功效。蛋白尿明顯者加黃芪、益母草;尿血重者加女貞子、旱蓮草。
1.飲食要清淡,主食以大米,面食玉米面為主。
2.多吃瓜果蔬菜。
3.氣虛者應補氣養(yǎng)氣止血,血瘀者可用活血化瘀之品。
4.應多吃富含維生素的。
1.忌食肥甘喉味,辛辣之品,以防胃腸積熱。
2.忌對曾產(chǎn)生過敏而發(fā)病的食物。
3.忌食動物蛋白。
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