特發(fā)性血小板減少性紫癜（Idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）是因血小板免疫性破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病，以廣泛皮膚、粘膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細胞發(fā)育成熟障礙、血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)等為特征，是最常見的血小板減少性紫癜，通常認為是一種自體免疫性疾病，也稱為免疫性血小板減少癥(immunethrombocytopenia)、自身免疫性血小板減少性紫癜（Autoimmunethrombocytopenia，ATP)。
急性型
多發(fā)生于兒童，多于發(fā)病前1～2周有上呼吸道等感染史，特別是病毒感染史。起病急驟，部分患者可伴有畏寒、發(fā)熱。主要表現(xiàn)為：
全身皮膚、粘膜出血：全身瘀斑、紫癜、鼻出血、牙齦及口腔粘膜出血。
內(nèi)臟出血：嘔血、便血、咯血、尿血等，顱內(nèi)出血是本病的主要致死原因。
慢性型
多見于40歲以下的青年女性。起病隱匿，很多患者無癥狀，常于體檢時發(fā)現(xiàn)。皮膚粘膜出血較輕但易反復(fù)出現(xiàn)。內(nèi)臟出血少見，常以月經(jīng)過多為表現(xiàn)。
1.自身免疫因素(50%)：
多數(shù)學(xué)者認為ITP是機體對自身血小板相關(guān)抗原發(fā)生免疫反應(yīng)所引起的血小板減少，但血小板相關(guān)抗原的實質(zhì)至今尚無定論，1982年VanLeenwen報道某些ITP患者的自身抗體是針對血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GpⅡb/Ⅲa)分子的抗原決定簇，以后又發(fā)現(xiàn)在某些ITP患者血小板上GPⅠb/Ⅸ復(fù)合物也是自身抗體的靶抗原，提示ITP是由不同的相關(guān)抗原決定簇引起的一組自身免疫病，能與抗體相合的膜抗原部位相當(dāng)廣泛，故ITP患者的血小板自身抗原主要有GPⅡb/Ⅲa，GPⅠb/Ⅸ，尚有未完全闡明的其他抗原類型?？寡“蹇贵w檢測對ITP的診斷和治療價值還存在爭議，但毫無疑問自身抗體的產(chǎn)生在ITP的發(fā)病中占重要地位。
2.血小板生成率降低(25%)：
ITP患者的血小板生成率可以是減少，正常或增加，平均血小板生成率接近于正常，但ITP患者血小板在血管內(nèi)的平均壽命縮短(僅為2.9天，正常平均為8.0天)，主要是由于血小板的破壞增加，通常情況下ITP患者的骨髓巨核細胞數(shù)量正?；蛟黾?，巨核細胞數(shù)量增加可能與血小板破壞增加而引起巨核細胞代償性增生有關(guān)，由于抗血小板抗體同時作用于巨核細胞或其祖細胞，也可能造成血小板不能生成。
3.毛細血管通透性改變(20%)：
（1）血小板相關(guān)抗體引起血小板破壞增加是主要的出血原因。
（2）抗體固定在血小板相關(guān)抗原上引起血小板功能異常。
（3）抗體還可損傷毛細血管內(nèi)皮細胞，引起通透性增加而出血。
（1）結(jié)合免疫復(fù)合物的血小板同時被巨噬細胞吞噬，破壞而減少。
（2）吞噬過程中釋放大量蛋白酶使毛細血管通透性增高。
預(yù)防感冒，密切觀察紫斑的變化，如密度、顏色、大小等，注意體溫、神志及出血情況，有助于了解疾病的預(yù)后和轉(zhuǎn)歸，從而予以及時的處理。避免外傷，出血嚴重者須絕對臥床休息。慢性患者，可據(jù)實際情況，適當(dāng)參加鍛煉，避免七情內(nèi)傷，保持心情愉快，飲食宜細軟，如有消化道出血，應(yīng)進半流質(zhì)或流質(zhì)，忌食煙酒辛辣刺激之物。斑疹病癢者，可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑涂擦，注意皮膚衛(wèi)生，避免抓搔劃破皮膚弓隨感染。
特發(fā)性血小板減少性紫癜西醫(yī)治療
兒童ITP多為急性自限性疾病，80%～90%在病后半年內(nèi)恢復(fù);而成人ITP常屬慢性型，自發(fā)緩解者少見。因此，成人ITP的治療尤為重要。原則上，發(fā)病時患者血小板計數(shù)在(30～50)?109/L以上時，一般不會有出血危險性，可以不予治療，僅給予觀察和隨診;如果發(fā)病時患者血小板計數(shù)嚴重減少(100?109/L)，持久的完全緩解率約30%。3～6周之后潑尼松(強的松)逐漸減量直至維持血小板達到安全水平的最低劑量。若減量同時伴血小板數(shù)下降，則找出最小治療量，以維持治療。癥狀嚴重者可用氫化可的松或甲潑尼龍(甲基強的松龍)短期靜脈滴注。
因為大多數(shù)兒童患者可以自愈，關(guān)于兒童型發(fā)病初期是否用皮質(zhì)激素治療以及能否防止顱內(nèi)出血仍有爭論。有研究報道潑尼松(強的松)并不能使急性ⅡP轉(zhuǎn)為慢性ⅡP的發(fā)生率減少、也不能預(yù)防顱內(nèi)出血。盡管如此，伴嚴重出血的兒童ITP，激素仍為首選的應(yīng)急藥物。
2.達那唑(danazol)
是一種有弱雄激素作用的蛋白合成制劑，作用機制可能是免疫調(diào)節(jié)，影響單核巨噬細胞Fc受體或T4/T8數(shù)量和比例、使抗體生成減少。有效率可達10%～60%，對某些難治病例也可能起效。它與皮質(zhì)激素合用有協(xié)同作用，故采取小劑量潑尼松(強的松)與達那唑同時服用。常用于潑尼松(強的松)治療奏效、但減量后血小板下降的患者。對老年婦女患者的療效比年輕人更好些。其原因可能是年輕婦女中雌激素的分泌較多，中和了達那唑的作用，而老年婦女和男子雌激素的分泌較少，因而達那唑的作用更易顯現(xiàn)出來。達那唑?qū)Σ糠蛛y治性ITP也有效。劑量為200mg，2～4次/d，療程2個月以上。其主要副作用是肝功能受損。也可用另一種雄激素司坦醇(康力龍)替代，有相似作用，劑量為2mg，3次/d。
3.其他免疫抑制劑
慢性ITP經(jīng)皮質(zhì)激素或脾切除后療效不佳者、或不宜使用皮質(zhì)激素而又不適于脾切除的患者，可給予免疫抑制劑治療。常用藥物有長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和環(huán)孢素A。對于難治、復(fù)發(fā)的患者，還可以采用聯(lián)合化療方法，如給予COP方案治療。
每周1～2mg，靜脈推注或靜脈點滴8h以上，一般用藥后1～2周血小板即回升，但停藥后多數(shù)復(fù)發(fā)，因此可以1次/周、每3～6周1個療程。長春新堿(VCR)長期應(yīng)用可并發(fā)周圍神經(jīng)病、故應(yīng)間斷或短期使用。
口服2mg/(kg?d)，或靜脈注射400～600mg，每1～2周1次。一般需3～6周才能起效，可間歇給藥維持。完全緩解率約25%～40%。環(huán)磷酰胺(CTX)與潑尼松(強的松)也有協(xié)同作用，二者可聯(lián)合應(yīng)用。環(huán)磷酰胺(CTX)長期應(yīng)用，少數(shù)患者可誘發(fā)腫瘤、應(yīng)避免之。
劑量2～4mg/kg，口服，一般需治療數(shù)月后才見療效。該藥較為安全?？奢^長時間維持用藥，也可與潑尼松(強的松)合用。但也有引起血小板減少，甚至再生障礙性貧血的報道，應(yīng)定期追查血象。
環(huán)孢素A是一種作用較強的免疫抑制劑，可能通過干擾T淋巴細胞釋放的白介素-2(IL-2)的功能，阻斷T淋巴細胞介導(dǎo)的異常免疫反應(yīng)。Th細胞是環(huán)孢素A作用的主要靶細胞。劑量：2.5～5mg/(kg?d)，口服，至少用藥3個月以上。應(yīng)注意環(huán)孢素A的副作用，常見有胃腸道反應(yīng)、乏力、肌肉和關(guān)節(jié)酸痛、震顫、感覺異常、多毛、水腫、齒齦增生、高血壓、肝腎功能損害等，一般較輕微、屬一過性，停藥后可以逆轉(zhuǎn)。其中腎損害是主要的不良反應(yīng)，應(yīng)監(jiān)測血藥濃度及腎功能。本藥一般作為難治性ITP的后備藥物，報道有效率80%左右。
4.丙種免疫球蛋白
靜脈輸注大劑量人血丙種球蛋白(ⅣIgG)可作為潑尼松(強的松)或脾切除無效，或脾切除術(shù)后復(fù)發(fā)，嚴重出血的一種急救措施。劑量為0.4g/(kg?d)、連用3～5天，也有用0.05～0.15g/(kg?d)、連用5天，以后每1～2周再用藥1次，可以取得較好療效。治療后80%以上患者血小板升至>50?109/L者，并能維持數(shù)天至數(shù)十天。副作用極少，但價格昂貴。人血丙種球蛋白(ⅣIgG)的作用機制尚未完全闡明，較公認的有單核巨噬系統(tǒng)Fc受體封閉學(xué)說，另有免疫廓清作用干擾學(xué)說及免疫調(diào)節(jié)學(xué)說。
5.脾切除
脾臟是產(chǎn)生抗血小板抗體及破壞被覆抗體的血小板的主要場所。因此，脾切除治療被認為是僅次于皮質(zhì)激素的主要治療方式。脾切除適用于藥物不能穩(wěn)定病情、出血持續(xù)存在并威脅生命者，但18歲以下患者一般暫不切脾，因可發(fā)生反復(fù)感染。術(shù)前可先輸注血小板或靜脈輸注人血丙種球蛋白使血小板在較為安全水平，然后進行脾切除。近年來不斷有報道用腹腔鏡實施脾切除手術(shù)，可明顯降低手術(shù)并發(fā)癥。多數(shù)患者在手術(shù)后10天以內(nèi)血小板上升，有些患者血小板急劇升至1000?109/L以上，但并未增加血栓形成的危險性。脾切除的有效率約為90%、完全緩解約為70%，持久完全緩解率可達45%～60%。術(shù)后約10%患者復(fù)發(fā)，原因可能有副脾未切除(約占10%)、手術(shù)時部分脾組織種植、免疫系統(tǒng)的其他部位產(chǎn)生抗血小板抗體等方面。有報道，對于初次糖皮質(zhì)激素或人血丙種球蛋白(ⅣIgG)治療有效的患者，脾切除的完全緩解率較高。有些患者脾切除后雖然療效欠佳，但對皮質(zhì)激素治療仍有效且用藥劑量有所減少。
6.輸注血小板
適用于患者有嚴重黏膜出血或有顱內(nèi)出血危及生命時。輸入的血小板有效作用時間為1～3天，為達到止血效果，必要時可3天輸注1次。但多次輸注不同相容抗原的血小板后，患者體內(nèi)可產(chǎn)生相應(yīng)的同種抗體、發(fā)生血小板輸注反應(yīng)，出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱;輸入的血小板也會迅速破壞，使治療無效。
7.抗Rh(D)抗體
劑量是50～75g/kg、單次用藥或間斷重復(fù)給藥。對于Rh(D)()患者的有效率可達70%。其機制是誘導(dǎo)輕微的溶血反應(yīng)，使吞噬細胞對抗體包被的血小板的破壞減少。缺點是對于Rh(D)(-)的患者無效，而且會發(fā)生輕微的異源性溶血，約3%患者出現(xiàn)頭痛、惡心、寒戰(zhàn)和發(fā)熱。
8.利妥昔單抗(抗CD20單抗;美羅華)
用法為375mg/m2、靜脈輸注，1次/周、共4周。有報道對于難治性ITP的有效率52%，但價格十分昂貴。作用機制是抑制生成抗血小板自身抗體的異常B淋巴細胞。
9.干擾素α近年干擾素α也用于治療成人難治性ITP，
取得一定療效。劑量為每次300萬U，每天或隔天皮下注射。有效率42%～84%。其作用機制不清，可能是影響B(tài)淋巴細胞功能、進行免疫調(diào)節(jié)。副作用是有時可導(dǎo)致血小板下降，加重出血。
10.自體造血干細胞移植
Nakamura等報道14例慢性難治性ITP患者(部分患者為Evans綜合征)，接受純化CD34細胞(去T和B淋巴細胞)自體造血干細胞移植，預(yù)處理方案為環(huán)磷酰胺50mg/(kg?d)、共4天，造血恢復(fù)時間平均9天。隨診4年，完全緩解率為42.86%(6/14)、部分緩解率為14.29%(2/14)。
11.其它藥物：
近年來國內(nèi)外試用炔羥雄烯異惡唑(達那唑Danazol，DNZ)，這一非男性化人工合成雄激素，治療頑固性慢性ITP患者，即刻效果尚好，維持效果時間較短，故對準備切脾手術(shù)而需血小板暫時上升者有一定價值。其作用現(xiàn)認為可調(diào)整T細胞的免疫調(diào)節(jié)功能，從而降低抗體的產(chǎn)生，并可減少巨噬細胞對血小板的消除。
預(yù)后
兒童ITP大多為急性型，通常在3周內(nèi)可以好轉(zhuǎn)，少數(shù)患者持續(xù)半年左右好轉(zhuǎn)、個別患者遷延不愈而轉(zhuǎn)為慢性型。少數(shù)患者恢復(fù)后若遇某些感染性疾病則使本病復(fù)發(fā)。死亡率約1%、多因顱內(nèi)出血死亡。成人ITP患者易轉(zhuǎn)為慢性，但大多數(shù)仍預(yù)后良好，死亡率并不比一般人群高。難治性約占9%、死亡的危險系數(shù)較正常人群增加4.2倍，出血、感染是其主要死亡原因。
二、特發(fā)性血小板減少性紫癜中醫(yī)治療
1.肝腎陰虛型：
治法：滋陰清熱、涼血止血。方藥：知柏地黃丸合二至丸加味。方中六味地黃丸三補三瀉共奏滋陰清熱之功，知母、黃柏加強滋陰降火之力，現(xiàn)代藥理證實可制約大劑量激素治療所引起的副作用。加用二至丸滋陰補血止血，當(dāng)歸、丹參活血化瘀以止血，白芍酸斂收澀亦可斂陰補血，平肝柔肝;補骨脂佐之，取陽中求陰，陰中求陽之意，本身可收斂止血，現(xiàn)代藥理學(xué)證實有抑制抗體作用。加減法：出血嚴重者可酌加白茅根20g、藕節(jié)20g、鶴草30g、土大黃15g，肝腎陰虛陽亢盛者去補骨脂加煅龍牡30g(先煎)、川芎10g、龜板20g(先煎)。
2.氣血兩虛型：
治法：益氣健脾，攝血止血。方藥：歸脾湯加味。方中重用炙黃芪和黨參為君藥，補氣健脾，輔以當(dāng)歸、龍眼肉養(yǎng)血和營，用白術(shù)、木香以健脾理氣，使補而不滯，茯神、遠志、棗仁以養(yǎng)心安神，使以甘草、生姜、大棗和胃健脾，以資生化，氣旺則血充而歸經(jīng)矣。加用淮山藥補氣養(yǎng)陰，收斂止血，炒白芍補血斂陰止血調(diào)經(jīng)，阿膠滋陰補血止血，共奏益氣健脾、攝血止血之功。加減法：月經(jīng)淋漓不止者可加山萸肉10～20g，五味子10g，以養(yǎng)肝收澀止血，齦衄者可加五倍子10g配藕節(jié)20～30g，能收澀止血不留瘀，肌衄者可加仙鶴草30g、紫草10g以補虛止血。
3.血熱妄行型：
治法：清熱解毒、涼血止血。方藥：犀角地黃湯加味。方中以水牛角代犀角，配合生地清熱涼血，解血分熱毒，生地尚可養(yǎng)陰，防熱甚傷陰，赤藥、丹皮清熱涼血，活血散瘀，加生軍瀉肺胃實火、涼血止血;白茅根加強涼血止血之力，板藍根、土大黃、貫眾加強清熱解毒抗病毒之力，現(xiàn)代藥理研究證實：生軍、土大黃均有提升血小板及止血之功。加減：鼻衄者加黃芩10g、牛膝6～10g、丹皮10～20g清肺熱以引火下行，齒衄者加生石膏先煎20～30g、黃連6～10g以清胃熱以止血;便血加槐角10～15g、地榆10g清熱利濕止血，尿血加大小薊10～20g、藕節(jié)30g以清熱利尿，涼血止血，劇烈頭痛、嘔吐，口腔大血泡，往往是腦出血先兆，為本病危癥，需立即搶救，除緊急切脾或輸血小板、靜點免疫球蛋白、大劑量激素沖擊外，可酌情加服安宮牛黃丸或至寶丹或三七粉3g、云南白藥3g吞服。
4.脾腎陽虛型：
治法：溫補脾腎，填精補血。方藥：右歸丸加味。方中附子、肉桂溫腎陽、暖下元，亦可對長期服用激素ITP患者撤除激素后所出現(xiàn)的腎上腺皮質(zhì)功能低下癥進行糾正;鹿角膠、菟絲子、杜仲補腎益精血;熟地、山萸肉、枸杞子、淮山藥、當(dāng)歸滋腎陰、養(yǎng)肝血;加用鎖陽、巴戟天、補骨脂加強溫補脾腎之力，現(xiàn)代藥理證實鎖陽有升提血小板功能;加減：若血崩有寒者加艾葉10g、炮姜10g、血余炭10g、五味子10g以溫中止血;伴面色晄白、頭暈、乏力者可加炙黃芪10～20g、黨參10～20g以加強補氣健脾之力;便黑可加伏龍肝30～60g、白芨粉3g分沖以收澀止血。
5.陰陽兩虛型：
治則：寧絡(luò)止血，固脫收澀，塞流先治其標(biāo)，止血后再澄源與復(fù)舊。方劑：塞流可用十灰散加味，澄源復(fù)舊可用知柏地黃湯合十全大補湯加味。方中以大小薊、白茅根、側(cè)柏葉、荷時、茜草涼血止血;棕櫚皮收澀止血;赤石脂、五味子、生牡蠣、金櫻子、補骨脂固澀止血;女貞子、旱蓮草滋陰清熱止血;生軍、童便化瘀清熱以止血。澄源復(fù)舊所用知柏地黃湯滋補三陰清虛熱，十全大補湯氣血雙補以固下元，共奏溫下元、清虛火、止血安血之功。加減：大失血出現(xiàn)休克表現(xiàn)時，急用參附湯回陽固脫;崩漏不止可加烏賊骨10～30g、艾葉炭10g收澀止血，便血不止可加伏龍肝25～30g、白芨粉3～6g、三七粉3g、生大黃粉3g、化瘀止血;咳血不止可加代赭石(先煎)20g引血下行;齦衄不止者可用五倍子10～20g、炙甘草10g，煎水200ml頻繁漱口。因為瘀血是貫穿本病發(fā)展全過程的病理現(xiàn)象，出血與紫癜本身即屬瘀血范疇，故不單列瘀血內(nèi)阻一型。臨證經(jīng)驗ITP的病因病機有如下特點，急性型多因外感熱毒或熱伏營血，以致火盛動血，灼傷脈絡(luò)發(fā)病，臨床表現(xiàn)為實證，治療上以清熱解毒。涼血止血為大法，還應(yīng)注意辨證施治，挾有濕邪患者可用甘露消毒丹或龍膽瀉肝湯加昧，往往會有奇效;慢性型急性發(fā)作期則為本虛標(biāo)實證，本為陰陽兩虛，上熱下寒，標(biāo)為復(fù)感外邪，虛熱動血，迫血妄行，治療上急則治標(biāo)，緩則標(biāo)本兼治，往往需要中西醫(yī)結(jié)合搶救，方可轉(zhuǎn)危為安，重新轉(zhuǎn)入慢性期。慢性型慢性期治療應(yīng)以補肝、脾、腎三臟為主，特別應(yīng)注意養(yǎng)肝柔肝，對于長期服用激素用量來調(diào)整治療原則，當(dāng)潑尼松每日含量大于20mg時，往往有肝腎陰虛表現(xiàn)，可用知母、黃柏或知柏地黃丸抵抗之。當(dāng)潑尼松每日含量小于10mg時，往往有脾腎陽衰表現(xiàn)，可用附子、肉桂抵抗之。具體治療經(jīng)驗可詳見辨證論治各型處方及加減。
三、其他療法：
1.食療：
常用食物如花生衣、藕、紅棗、豬蹄等。
2.氣功：
本病患者易采取靜功或放松功。常用功法有大雁功、香功、太極拳等。
中藥
僅適宜慢性型慢性期患者。
1)人參歸脾丸：功能健脾益氣，養(yǎng)血止血。適于氣血兩虛型患者，每日3次，每次1丸。
2)烏雞白鳳丸：功能主治適應(yīng)證同人參歸脾丸。每日2次，每次1丸。
3)知柏地黃丸：功能滋陰清熱，涼血止血。適于肝腎陰虛型患者，每日2次，每次1丸。
4)金匱腎氣丸：功用補腎助陽，填精補血。適于脾腎陽虛型患者，每日2次，每次1丸。
1.發(fā)病較急，出血嚴重者需絕對臥床。緩解期應(yīng)注意休息，避免過勞，避免外傷。
2.慢性紫癲者，則可根據(jù)體力情況，適當(dāng)進行鍛煉。
3.飲食宜軟而細。如有消化道出血，應(yīng)給予半流質(zhì)或流質(zhì)飲食，宜涼不宜熱。
4.脾虛可稍多進肉、蛋、禽等滋補品，但亦要注意不要過于溫補。
5.有熱可給蔬菜水果、綠豆湯、蓮子粥，忌用發(fā)物如魚、蝦、蟹、腥味之食物。
6.本病為藥物過敏或有過敏史者，應(yīng)在用藥時注意避免使用致敏藥物。紫班多有皮膚蓬癢者，可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑涂擦。注意皮膚清潔，避免抓破感染。平素可常服藥膳。
飲食保健
1.花生：每日吃120～1809帶衣花生，或用花生衣309，紅棗10枚，水煎服，每日1劑，5～7日為三個療程。本方有促使血小板升高的作用。
2.大棗粥：大棗1元，粳米100克。共煮粥，每日早晚服用，久服效佳。本方有益氣養(yǎng)血之功。
3.二鮮飲：鮮茅根1509(切碎)，鮮藕20()(切片)。煮對常飲，每日4～5次。本方有涼血養(yǎng)陰，消瘀止血之功。
4.藕柏飲：生藕節(jié)500克，側(cè)柏葉。搗爛取汁，加溫開水服用，每日3～4次。本方有涼血化瘀，收斂止血之功。
5.黃花魚膘：1209，加水文火燉1日，時時攪拌至溶化，全料分作4口量，每日分2次服，服時需再加熱。本方有調(diào)補氣血之功。
6.刺地菜飲：鮮刺兒菜適量搗汁，和人少許黃酒，每次1小杯，且日2～3次。本方有涼血止血之功效。
7.大棗4份，藕節(jié)1份，將藕節(jié)水煮至粘膠狀，再加入大棗同煮，每日吃適量大棗。
8.赤小豆花生湯：赤小豆50克，帶衣花生仁30已冰糖20克加水適量，隔水燉至熟爛，吃渣喝湯。
9.豬皮50克，帶衣花生30克，將豬皮切成小塊和帶皮花生一同放入鐵鍋中，加水適量，文火煎煮。湯計較稠，療效越好。分作2次趁熱食用，可加紅糖少許調(diào)味，四周為1個療程。此方適用于血小板減少性紫癜。
10.紅棗龜膠凍：生地黃、麥門冬、阿膠、龜甲膠、冰糖各50克，紅棗見貼。先將生地黃、麥門冬、紅棗加水煮取濃汁，棄藥渣留紅棗另食。將阿膠、龜甲膠加水100毫升，隔水蒸化。傾入藥汁加冰糖50克，黃酒20毫升，慢火收膏。每次服20毫升，每日3次。此膏對陰虛勞熱型血小板減少性紫癜，服2劑(2天)可見顯效。腸胃虛寒泄瀉，外感寒熱未清者不宜用。
1、急性發(fā)作期，應(yīng)臥床休息。加強必要的防護，避免創(chuàng)傷而引起出血。衣服應(yīng)柔軟、寬松，以免加重皮膚紫癜。避免劇烈運動及外傷，平時活動要避免關(guān)節(jié)受傷，一旦受傷應(yīng)固定并局部冷敷。
2、飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免進食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至誘發(fā)消化道出血。多食含維生素k的食物。有消化道出血時，更應(yīng)注意飲食調(diào)節(jié)，要根據(jù)情況給予禁食，或進流食或冷流食，出血情況好轉(zhuǎn)，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時要禁酒。
3、如有口腔粘膜與齒齦出血，應(yīng)加強口腔護理，預(yù)防口腔感染，定時以復(fù)方硼酸溶液漱口。如齒齦及舌體出現(xiàn)血泡，小血泡一般無須處理，大的影響進食的血泡，可用無菌空針抽吸積血，局部以紗布卷加壓至出血停止。
4、春、夏之際易發(fā)本病，因此在此期間要注意避免受涼、感冒，以免誘發(fā)發(fā)作。
血小板減少的治療方法主要有生活干預(yù)、藥物治療、輸血治療、手術(shù)治療等，需根據(jù)病因及嚴重程度選擇。血小板減少可能與免疫異常、感染、藥物副作用等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血等癥狀。 1、生活干預(yù) 輕度血小板減少患者可通過調(diào)整生活方式改善。避免劇烈運動和外傷，減少出血風(fēng)險。飲食上增加富含鐵和維生素C的食物，如瘦肉、西藍花等，有助于促進血小板生成。保持充足睡眠，避免熬夜，維持免疫系統(tǒng)功能穩(wěn)定。 2、藥物治療 糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片是免疫性血小板減少癥的一線藥物，可抑制抗體對血小板的破壞。免疫球蛋白注射劑用于快速提升血小板計數(shù)，適用于嚴重出血風(fēng)險患者。促血小板生成素受體激動劑如艾曲泊帕乙醇胺片可刺激骨髓巨核細胞增殖分化。 3、輸血治療 血小板計數(shù)低于10×10?/L或伴有活動性出血時需輸注濃縮血小板。輸血前需進行血型交叉配型，輸注后監(jiān)測血小板上升情況。反復(fù)輸血可能產(chǎn)生同種免疫反應(yīng)，導(dǎo)致輸注無效，此時需配合免疫抑制劑治療。 4、脾切除手術(shù) 對于糖皮質(zhì)激素治療無效的慢性免疫性血小板減少癥患者，可考慮脾切除術(shù)。脾臟是血小板破壞的主要場所，切除后約三分之二患者可獲得長期緩解。術(shù)前需評估手術(shù)風(fēng)險，術(shù)后注意預(yù)防感染和血栓形成。 5、病因治療 繼發(fā)性血小板減少需針對原發(fā)病治療。病毒感染引起者需抗病毒治療，藥物導(dǎo)致者應(yīng)及時停用可疑藥物。骨髓造血功能異常患者可能需要造血干細胞移植。腫瘤相關(guān)性血小板減少需在化療同時配合血小板支持治療。 血小板減少患者日常需避免使用阿司匹林等抗血小板藥物，減少磕碰和外傷風(fēng)險。定期監(jiān)測血小板計數(shù)變化，觀察有無新發(fā)出血癥狀。出現(xiàn)頭痛、視物模糊等中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血表現(xiàn)時需立即就醫(yī)。保持均衡飲食，適量補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素B12，避免辛辣刺激性食物。根據(jù)醫(yī)生建議調(diào)整治療方案，不可自行增減藥物劑量。
中醫(yī)治療血小板減少性紫癜主要通過辨證施治，常用方法有中藥內(nèi)服、針灸療法、飲食調(diào)理、情志調(diào)節(jié)及外治法。血小板減少性紫癜屬于中醫(yī)“血證”“紫斑”范疇，多與脾不統(tǒng)血、陰虛火旺、血熱妄行等因素相關(guān)。 1、中藥內(nèi)服 根據(jù)證型選用方劑，脾不統(tǒng)血型可用歸脾湯加減，含黃芪、黨參、白術(shù)等健脾益氣藥物；陰虛火旺型可選茜根散或知柏地黃丸，含生地、丹皮、茜草等滋陰降火成分；血熱妄行型常用犀角地黃湯化裁，含赤芍、水牛角等涼血止血藥。需由中醫(yī)師根據(jù)舌脈辨證開方，避免自行用藥。 2、針灸療法 選取脾俞、膈俞、血海等穴位健脾攝血，三陰交、太溪等穴位滋陰清熱，配合艾灸足三里、氣海等穴位溫補脾腎。針灸可調(diào)節(jié)免疫功能，改善骨髓造血微環(huán)境，但需由專業(yè)醫(yī)師操作，避免針刺出血風(fēng)險。 3、飲食調(diào)理 日?？墒秤没ㄉ隆⒓t棗、枸杞等補血食材，蓮藕、荸薺等涼血食物，避免辛辣燥熱之品。推薦花生衣紅棗湯花生衣15克、紅棗10枚煮水、枸杞山藥粥等藥膳，需長期適量食用，不可替代藥物治療。 4、情志調(diào)節(jié) 中醫(yī)認為情志不暢可加重氣血失調(diào)，需保持情緒平穩(wěn)，避免焦慮、暴怒?？赏ㄟ^八段錦、靜坐冥想等方式疏肝解郁，必要時配合柴胡疏肝散等方劑調(diào)理氣機。 5、外治法 對于皮膚紫癜可局部涂抹三七粉調(diào)敷，或使用紫草油外涂清熱涼血。嚴重出血時可配合耳尖放血療法應(yīng)急止血，但需在專業(yè)機構(gòu)操作，避免感染風(fēng)險。 中醫(yī)治療需堅持3-6個月方能顯效，期間應(yīng)定期復(fù)查血小板計數(shù)。急性出血或血小板低于30×10?/L時須結(jié)合西醫(yī)治療。日常避免劇烈運動和外傷，保持作息規(guī)律，忌食硬殼類食物。治療期間若出現(xiàn)新發(fā)瘀斑、鼻衄不止等癥狀，應(yīng)立即就醫(yī)。
血小板減少性紫癜一般不會致死，但嚴重出血可能危及生命。血小板減少性紫癜是免疫系統(tǒng)異常攻擊血小板導(dǎo)致的出血性疾病，主要表現(xiàn)為皮膚黏膜瘀點瘀斑、鼻出血、牙齦出血等。 多數(shù)患者病情較輕，通過規(guī)范治療可有效控制。輕度血小板減少時，出血風(fēng)險較低，皮膚瘀斑可能自行消退。部分患者需使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片、免疫球蛋白等藥物抑制異常免疫反應(yīng)，或采用促血小板生成藥物如重組人血小板生成素注射液。日常需避免劇烈運動和外傷，減少出血誘因。 少數(shù)患者可能出現(xiàn)嚴重血小板減少，導(dǎo)致顱內(nèi)出血、消化道大出血等危急情況。若血小板計數(shù)低于10×10?/L且伴隨活動性出血，需緊急輸注血小板懸液。合并感染、創(chuàng)傷或手術(shù)時出血風(fēng)險顯著增加，需密切監(jiān)測。妊娠期患者可能出現(xiàn)胎盤早剝等并發(fā)癥，需多學(xué)科協(xié)作管理。 建議患者定期監(jiān)測血小板計數(shù)，避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。出現(xiàn)頭痛、嘔血、黑便等警示癥狀時需立即就醫(yī)。長期反復(fù)出血或激素治療無效者，可考慮脾切除術(shù)或利妥昔單抗注射液等二線治療。保持均衡飲食，適量補充維生素C和維生素K有助于維持血管完整性。
血小板減少不一定是得了血小板減少癥。血小板減少可能是由多種原因引起的，包括生理性因素和病理性因素，血小板減少癥只是其中一種可能。 血小板減少可能由生理性因素引起，例如女性月經(jīng)期間可能出現(xiàn)血小板輕度減少，妊娠期女性也可能出現(xiàn)血小板減少的情況。這些情況通常無須特殊處理，隨著生理狀態(tài)的恢復(fù)，血小板數(shù)量會逐漸恢復(fù)正常。劇烈運動后也可能出現(xiàn)短暫的血小板減少，休息后可自行緩解。某些藥物如阿司匹林腸溶片、氯吡格雷片等抗血小板藥物可能導(dǎo)致血小板減少，停藥后血小板數(shù)量通常會回升。 病理性因素引起的血小板減少需要引起重視。免疫性血小板減少癥是一種常見的自身免疫性疾病，表現(xiàn)為血小板破壞增加和生成減少。再生障礙性貧血會導(dǎo)致全血細胞減少，包括血小板減少。白血病等血液系統(tǒng)惡性腫瘤可能抑制骨髓造血功能，導(dǎo)致血小板減少。脾功能亢進時血小板在脾臟內(nèi)滯留增加，也會引起外周血血小板減少。某些病毒感染如登革熱、流行性出血熱等可能導(dǎo)致血小板減少。嚴重感染、彌散性血管內(nèi)凝血等危重情況也會伴隨血小板減少。 發(fā)現(xiàn)血小板減少時應(yīng)及時就醫(yī)檢查，醫(yī)生會根據(jù)血常規(guī)、骨髓穿刺等檢查結(jié)果明確病因。日常生活中應(yīng)注意避免劇烈運動和外傷，減少出血風(fēng)險。飲食上可適量增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵的食物，如瘦肉、動物肝臟等，有助于造血功能恢復(fù)。避免使用可能影響血小板的藥物，遵醫(yī)囑定期復(fù)查血小板計數(shù)。
血小板減少可通過調(diào)整飲食、避免外傷、使用藥物、輸注血小板、治療原發(fā)病等方式改善。血小板減少可能與免疫異常、感染、藥物因素、骨髓疾病、脾功能亢進等原因有關(guān)。 1、調(diào)整飲食 血小板減少患者應(yīng)保證營養(yǎng)均衡，適量增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵的食物，如瘦肉、動物肝臟等，有助于促進血小板生成。避免食用可能抑制血小板功能的食物，如大蒜、生姜等。同時注意補充維生素B12和葉酸，可適量食用西藍花、菠菜等深綠色蔬菜。 2、避免外傷 血小板減少患者出血風(fēng)險較高，日常生活中需避免劇烈運動和可能造成外傷的活動。使用軟毛牙刷刷牙，避免用力擤鼻涕。保持皮膚清潔干燥，防止皮膚破損。女性患者月經(jīng)期需注意觀察出血量，必要時使用衛(wèi)生棉條替代衛(wèi)生巾。 3、使用藥物 對于免疫性血小板減少癥可遵醫(yī)囑使用醋酸潑尼松片、靜注人免疫球蛋白等藥物。促血小板生成藥物如重組人血小板生成素注射液可能有助于提升血小板計數(shù)。避免使用阿司匹林腸溶片等可能影響血小板功能的藥物。用藥期間需定期監(jiān)測血小板水平。 4、輸注血小板 當(dāng)血小板計數(shù)低于20×10?/L或存在活動性出血時，可能需要進行血小板輸注治療。輸注前需進行血型配型，輸注后需觀察有無發(fā)熱、過敏等不良反應(yīng)。反復(fù)輸注可能產(chǎn)生抗體，導(dǎo)致輸注無效，需在醫(yī)生指導(dǎo)下合理使用。 5、治療原發(fā)病 繼發(fā)性血小板減少需針對原發(fā)病進行治療，如抗病毒治療病毒感染，停用可疑藥物，控制自身免疫性疾病活動等。脾功能亢進導(dǎo)致的血小板減少可考慮脾切除術(shù)。骨髓疾病如再生障礙性貧血需進行免疫抑制治療或造血干細胞移植。 血小板減少患者應(yīng)定期復(fù)查血常規(guī)，監(jiān)測血小板計數(shù)變化。保持規(guī)律生活作息，避免熬夜和過度勞累。注意觀察皮膚瘀斑、牙齦出血等出血傾向，出現(xiàn)頭痛、視物模糊等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀需立即就醫(yī)。治療期間嚴格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整藥物劑量。保持良好心態(tài)，避免情緒波動對病情造成不良影響。
血小板減少癥可能由免疫性血小板減少癥、藥物因素、感染因素、骨髓造血功能異常、脾功能亢進等原因引起。血小板減少癥主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出血、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多等癥狀，嚴重時可出現(xiàn)內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血。 1、免疫性血小板減少癥 免疫性血小板減少癥是一種自身免疫性疾病，由于機體產(chǎn)生抗血小板抗體，導(dǎo)致血小板破壞增多?；颊呖赡艹霈F(xiàn)皮膚瘀點瘀斑、牙齦出血等癥狀。治療可遵醫(yī)囑使用醋酸潑尼松片、靜注人免疫球蛋白、重組人血小板生成素注射液等藥物。免疫性血小板減少癥可能與病毒感染、遺傳因素等有關(guān)。 2、藥物因素 某些藥物如阿司匹林腸溶片、氯吡格雷片、化療藥物等可能抑制血小板生成或促進血小板破壞，導(dǎo)致血小板減少?；颊哂盟幒罂赡艹霈F(xiàn)皮下出血點、牙齦滲血等癥狀。出現(xiàn)藥物性血小板減少時應(yīng)及時停用相關(guān)藥物，必要時可遵醫(yī)囑使用重組人白介素-11注射液、氨肽素片等促進血小板生成的藥物。 3、感染因素 病毒感染如EB病毒、巨細胞病毒、登革熱病毒等感染可能引起血小板破壞增加或生成減少。細菌感染如敗血癥也可能導(dǎo)致血小板消耗增加。患者除感染癥狀外，可伴有皮膚黏膜出血表現(xiàn)。治療需針對原發(fā)感染，嚴重血小板減少時可考慮輸注血小板。 4、骨髓造血功能異常 再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、白血病等疾病可導(dǎo)致骨髓造血功能受損，血小板生成減少。患者常伴有貧血、感染等癥狀。骨髓穿刺檢查有助于明確診斷。治療需針對原發(fā)病，可能需使用環(huán)孢素軟膠囊、司坦唑醇片等藥物，嚴重者需造血干細胞移植。 5、脾功能亢進 肝硬化、門靜脈高壓等疾病可引起脾臟腫大，脾功能亢進導(dǎo)致血小板在脾臟內(nèi)滯留破壞增加?；颊叱“鍦p少外，可伴有脾腫大、腹水等癥狀。治療需針對原發(fā)疾病，嚴重脾功能亢進可考慮脾切除術(shù)。術(shù)后需注意預(yù)防感染，必要時可接種肺炎球菌疫苗、流感疫苗等。 血小板減少癥患者應(yīng)注意避免劇烈運動和外傷，使用軟毛牙刷減少牙齦出血風(fēng)險。飲食上可適量增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵的食物如瘦肉、動物肝臟等，避免食用過硬、過熱或刺激性食物。定期監(jiān)測血小板計數(shù)，出現(xiàn)嚴重出血傾向時應(yīng)及時就醫(yī)。避免擅自服用可能影響血小板的藥物，所有用藥需在醫(yī)生指導(dǎo)下進行。
血小板減少癥是否嚴重需結(jié)合具體病因和數(shù)值判斷，多數(shù)輕度減少無明顯癥狀，但重度減少可能導(dǎo)致自發(fā)性出血。 血小板輕度減少時，患者可能僅表現(xiàn)為輕微皮膚瘀斑或牙齦滲血，常見于病毒感染、藥物反應(yīng)等可逆性因素。這種情況下通過去除誘因或短期治療多可恢復(fù)，日常需避免磕碰、減少劇烈運動。部分女性可能因月經(jīng)量增多就診發(fā)現(xiàn)，但血紅蛋白未受明顯影響時通常無須過度干預(yù)。 當(dāng)血小板計數(shù)持續(xù)低于30×10?/L時，可能出現(xiàn)消化道出血、血尿等內(nèi)臟出血表現(xiàn)，嚴重者可發(fā)生顱內(nèi)出血。這類情況多見于免疫性血小板減少癥、再生障礙性貧血等疾病，需立即接受糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白沖擊治療。部分血液系統(tǒng)惡性腫瘤導(dǎo)致的血小板減少，往往伴隨發(fā)熱、骨痛等癥狀，需通過骨髓穿刺明確診斷。 建議血小板減少患者定期監(jiān)測血常規(guī)，避免服用阿司匹林等抗凝藥物。出現(xiàn)頭痛嘔吐、視物模糊等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時須急診處理。日常飲食可適量增加紅棗、花生衣等食物，但無法替代藥物治療。
血小板減少癥可能導(dǎo)致皮膚黏膜出血、內(nèi)臟出血甚至顱內(nèi)出血等危害，嚴重時可危及生命。血小板減少癥主要由免疫性破壞、骨髓生成障礙、脾功能亢進等因素引起，需根據(jù)病因采取針對性治療。 血小板減少癥最直接的危害是出血傾向增加。輕度患者可能出現(xiàn)皮膚瘀點、瘀斑或牙齦出血，這些癥狀通常在輕微碰撞或刷牙時顯現(xiàn)。隨著血小板計數(shù)進一步降低，可能出現(xiàn)鼻出血、月經(jīng)量增多等黏膜出血表現(xiàn)。部分患者會伴隨乏力、頭暈等貧血癥狀，這與慢性失血或骨髓造血功能異常有關(guān)。 當(dāng)血小板計數(shù)低于一定閾值時，可能發(fā)生消化道出血、泌尿系統(tǒng)出血等內(nèi)臟出血。消化道出血表現(xiàn)為嘔血、黑便，泌尿系統(tǒng)出血則呈現(xiàn)血尿。這些情況需要立即就醫(yī)處理。最危險的是自發(fā)性顱內(nèi)出血，雖然發(fā)生概率較低，但可能造成頭痛、嘔吐、意識障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，具有較高致死率和致殘率。長期血小板減少還可能影響手術(shù)安全性，增加侵入性操作風(fēng)險。 血小板減少癥患者應(yīng)避免劇烈運動和可能造成外傷的活動，使用軟毛牙刷減少牙齦損傷。飲食上可適量增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵的食物如瘦肉、動物肝臟，有助于改善貧血。定期監(jiān)測血小板計數(shù)，出現(xiàn)異常出血癥狀時須及時就診，在醫(yī)生指導(dǎo)下使用促血小板生成藥物或進行其他治療干預(yù)。
血小板減少可通過調(diào)整飲食、避免外傷、使用藥物、輸注血小板、手術(shù)治療等方式治療。血小板減少可能與免疫異常、感染、藥物因素、遺傳因素、骨髓疾病等原因有關(guān)。 1、調(diào)整飲食 血小板減少患者可以適量吃富含優(yōu)質(zhì)蛋白的食物，比如雞蛋、牛奶、瘦肉等，有助于促進血小板生成。也可以適量吃富含鐵元素的食物，比如動物肝臟、菠菜等，有助于改善貧血癥狀。避免吃辛辣刺激的食物，比如辣椒、生姜等，以免加重病情。 2、避免外傷 血小板減少患者容易出現(xiàn)皮膚黏膜出血，日常生活中要避免磕碰、劃傷等外傷。刷牙時選擇軟毛牙刷，避免用力刷牙導(dǎo)致牙齦出血。避免劇烈運動，防止出現(xiàn)關(guān)節(jié)出血。如果出現(xiàn)皮膚瘀斑、鼻出血等癥狀，要及時就醫(yī)。 3、使用藥物 免疫性血小板減少癥患者可以遵醫(yī)囑使用醋酸潑尼松片、地塞米松片等糖皮質(zhì)激素類藥物抑制免疫反應(yīng)。也可以使用重組人血小板生成素注射液、艾曲泊帕乙醇胺片等藥物促進血小板生成。避免自行使用阿司匹林腸溶片等抗血小板藥物。 4、輸注血小板 對于血小板計數(shù)低于20×10^9/L或者有嚴重出血癥狀的患者，可以考慮輸注血小板懸液。輸注前需要進行血型交叉配血試驗，防止發(fā)生輸血反應(yīng)。輸注后要密切觀察是否出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹等不良反應(yīng)。 5、手術(shù)治療 對于藥物治療無效的難治性免疫性血小板減少癥患者，可以考慮進行脾切除術(shù)。脾臟是破壞血小板的主要場所，切除脾臟可以減少血小板破壞。手術(shù)前需要評估患者的手術(shù)耐受性，術(shù)后要預(yù)防感染和血栓形成。 血小板減少患者要注意休息，避免過度勞累。保持皮膚清潔，避免抓撓皮膚。定期復(fù)查血常規(guī)，監(jiān)測血小板計數(shù)變化。如果出現(xiàn)頭暈、乏力、皮膚瘀斑加重等癥狀，要及時就醫(yī)。在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范治療，不要自行調(diào)整藥物劑量。
血小板減少癥部分患者可以治愈，具體與病因和病情嚴重程度有關(guān)。血小板減少癥可能由免疫性血小板減少癥、再生障礙性貧血、白血病、脾功能亢進、藥物因素等原因引起，需針對病因治療。 免疫性血小板減少癥患者通過糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白等藥物干預(yù)后，部分患者血小板可恢復(fù)正常且長期穩(wěn)定。兒童急性免疫性血小板減少癥多數(shù)在6個月內(nèi)自愈，成人慢性型通過規(guī)范治療也有較高緩解概率。再生障礙性貧血導(dǎo)致的血小板減少，在造血干細胞移植成功后可能實現(xiàn)根治。部分藥物相關(guān)性血小板減少在停用致病藥物后逐漸恢復(fù)。 惡性腫瘤、肝硬化等慢性病繼發(fā)的血小板減少通常難以徹底治愈，需長期維持治療。遺傳性血小板減少癥如MYH9相關(guān)疾病目前尚無根治手段。合并嚴重出血或?qū)ΤＲ?guī)治療無效的難治性病例，可能需脾切除或持續(xù)使用促血小板生成藥物控制病情。 血小板減少癥患者應(yīng)避免劇烈運動和外傷，使用軟毛牙刷減少牙齦出血風(fēng)險。飲食可適量增加富含維生素C的西藍花、獼猴桃等促進血管健康，避免飲酒及影響血小板功能的阿司匹林類藥物。建議定期監(jiān)測血小板計數(shù)，出現(xiàn)皮膚瘀斑增多、鼻出血不止等癥狀時及時血液科就診。
