肺動脈高壓病人即使屬于輕度，只要有癥狀就應(yīng)盡早治療，除給予抗凝和血管擴(kuò)張劑外，還應(yīng)重視一般性治療：包括避免低氧環(huán)境，加強(qiáng)氧療，節(jié)制活動，減少創(chuàng)傷性檢查，慎用抑制食欲藥物和α-腎上腺類及非類固醇抗炎藥物，避孕，糾正病因和并發(fā)癥。同時應(yīng)正確評估不同類型肺動脈高壓病人的嚴(yán)重程度，并根據(jù)急性藥物肺血管舒張反應(yīng)性選用適當(dāng)治療方法。肺動脈高壓是一種進(jìn)行性疾病，盡管近年來國外對此進(jìn)行了一些研究，積累了一些經(jīng)驗(yàn)，但遠(yuǎn)期療效仍不滿意，治療有效者平均生存時間5年左右。

(l)急性藥物血管反應(yīng)性試驗(yàn)血管擴(kuò)張劑是目前治療肺動脈高壓的主要藥物，品種多樣，包括鈣離子通道阻滯劑(calciumchannelblockers,CCB)、前列環(huán)素(prostacyclin,PGI2)及類似物、內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶(phosphodiesterase，PDE)抑制劑、L-精氨酸(L-argirrine)等，需長期應(yīng)用。

因肺動脈高壓病變早期平滑肌血管收縮經(jīng)常存在，對治療反應(yīng)較好;而晚期血管內(nèi)膜和中層纖維化及血栓形成等限制了血管擴(kuò)張，對治療反應(yīng)不佳，甚至出現(xiàn)矛盾反應(yīng)。因此，在確定長期血管擴(kuò)張藥治療前應(yīng)檢測肺血管的反應(yīng)性。

在口服血管擴(kuò)張劑前'一般主張先進(jìn)行急性藥物試驗(yàn)(acutevasodilatorchallenge)，急性試驗(yàn)結(jié)果可以指導(dǎo)選擇擴(kuò)血管藥物，較準(zhǔn)確地預(yù)測長期應(yīng)用擴(kuò)血管藥物的效果等。適于此試驗(yàn)的藥物應(yīng)具備擴(kuò)血管作用強(qiáng)、半衰期短等特性，目前常用的這類藥物有一氧化氮、前列環(huán)素、腺苷和依洛前列素等。

(2)鈣離子通道阻滯劑(CCB)包括硝苯地平及緩釋片、硫氮草酮及緩釋片兩和是目前治療肺動脈高壓最常用的口服血管擴(kuò)張劑，對急性藥物試驗(yàn)有良好反應(yīng)者通常首選該類藥物，多數(shù)病人有效。文獻(xiàn)報(bào)道，在未曾治療過的I肺動脈高壓病人應(yīng)用CCB有效，和CCB治療無反應(yīng)的病人相比，其5年生存率明顯提高，CCB用法尚不統(tǒng)一，硝苯地平30-240mg/d，分3-4次口服;硫氮罩酮90-900mg/d，分3次口服前國內(nèi)應(yīng)用硫氮罩酮較多。CCB副作用有頭痛、面紅、紅、心悸等。

(3)抗凝由于肺動脈高壓病人肺血流緩慢以及右心功能不全、活動受限導(dǎo)致靜脈血流淤等原因，病人常有血栓形成或血栓栓塞的危險(xiǎn)。故目前均推薦給予抗凝治療，認(rèn)為可延長病人平均存活時間。常用的口服藥物是華法林，一般認(rèn)為保持國際標(biāo)準(zhǔn)化比值(INR)2-3較為合適。也可根據(jù)凝血酶原時間及其活動度(PT+PA)調(diào)整劑量，保持在正常對照值的1.5-2.5倍.療程至少半年。有出血及出血傾向者禁用。