新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓可能與遺傳因素、圍產(chǎn)期缺氧、肺部發(fā)育異常等因素有關(guān)。 遺傳因素可能影響胎兒肺血管的正常發(fā)育，導(dǎo)致出生后肺動(dòng)脈壓力持續(xù)升高。圍產(chǎn)期缺氧常見(jiàn)于胎盤(pán)功能異常、臍帶繞頸等情況，缺氧會(huì)刺激肺血管收縮。肺部發(fā)育異常如先天性膈疝、肺發(fā)育不良等，會(huì)改變肺血管結(jié)構(gòu)?；純和ǔ１憩F(xiàn)為呼吸急促、皮膚青紫、血氧飽和度降低等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)心力衰竭。 治療需根據(jù)病因采取綜合措施。輕癥可通過(guò)吸氧、使用肺血管擴(kuò)張劑如吸入一氧化氮改善癥狀。重癥可能需要機(jī)械通氣甚至體外膜肺氧合支持。部分病例需使用西地那非片、波生坦片等靶向藥物降低肺動(dòng)脈壓力。合并先天性心臟病或肺部結(jié)構(gòu)異常者可能需手術(shù)矯正。 患兒應(yīng)保持安靜環(huán)境，避免劇烈哭鬧增加氧耗，喂養(yǎng)時(shí)注意少量多次。

肺動(dòng)脈高壓可通過(guò)生活方式調(diào)整、靶向藥物治療、氧療、手術(shù)治療、康復(fù)訓(xùn)練等方式治療。肺動(dòng)脈高壓通常由遺傳因素、結(jié)締組織病、先天性心臟病、慢性肺部疾病、特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等原因引起。 1、生活方式調(diào)整 減少鈉鹽攝入有助于減輕水鈉潴留，每日飲水量控制在1500毫升以?xún)?nèi)。避免高原旅行、劇烈運(yùn)動(dòng)等可能加重缺氧的行為。保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如平地步行，可改善心肺功能但需避免運(yùn)動(dòng)后血氧飽和度低于90％。體重指數(shù)建議維持在18.5-24之間，肥胖患者需制定漸進(jìn)式減重計(jì)劃。 2、靶向藥物治療 內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦可改善血管內(nèi)皮功能，磷酸二酯酶-5抑制劑如西地那非能降低肺血管阻力。前列環(huán)素類(lèi)藥物如伊洛前列素通過(guò)霧化吸入給藥，需注意給藥后監(jiān)測(cè)血壓變化。鈣通道阻滯劑僅對(duì)急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性患者有效。聯(lián)合用藥方案需根據(jù)WHO功能分級(jí)個(gè)體化制定。 3、氧療 長(zhǎng)期家庭氧療適用于靜息狀態(tài)下動(dòng)脈血氧分壓持續(xù)低于60mmHg的患者，每日吸氧時(shí)間建議超過(guò)15小時(shí)。便攜式制氧機(jī)可選擇脈沖式供氧模式，活動(dòng)時(shí)氧流量較靜息時(shí)提高1-2升/分鐘。夜間血氧監(jiān)測(cè)發(fā)現(xiàn)氧飽和度低于85％時(shí)，需考慮使用雙水平正壓通氣輔助治療。 4、手術(shù)治療 房間隔造口術(shù)適用于藥物療效不佳的嚴(yán)重右心衰竭患者，可減輕右心負(fù)荷但可能加重低氧血癥。肺移植是終末期患者的最終選擇，需符合年齡小于65歲、無(wú)其他器官?lài)?yán)重病變等條件。肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)對(duì)慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓有根治效果，術(shù)后需長(zhǎng)期抗凝治療。 5、康復(fù)訓(xùn)練 在專(zhuān)業(yè)心肺康復(fù)團(tuán)隊(duì)指導(dǎo)下進(jìn)行低強(qiáng)度耐力訓(xùn)練，如踏車(chē)運(yùn)動(dòng)初始強(qiáng)度設(shè)為最大攝氧量的40％。呼吸肌訓(xùn)練使用閾值負(fù)荷裝置，每周3次可改善呼吸困難癥狀。心理干預(yù)包括正念減壓療法，幫助患者應(yīng)對(duì)疾病帶來(lái)的焦慮抑郁情緒。營(yíng)養(yǎng)師指導(dǎo)的低碳水化合物飲食有助于控制繼發(fā)性代謝異常。 肺動(dòng)脈高壓患者需建立包含心血管科、呼吸科、康復(fù)科的多學(xué)科隨訪(fǎng)體系，每3-6個(gè)月評(píng)估6分鐘步行距離和NT-proBNP水平。避免使用非甾體抗炎藥等可能加重水鈉潴留的藥物，育齡期女性須嚴(yán)格避孕。建議接種肺炎球菌疫苗和年度流感疫苗，預(yù)防呼吸道感染誘發(fā)急性加重。日常監(jiān)測(cè)體重變化，3天內(nèi)增加超過(guò)2公斤需及時(shí)就醫(yī)調(diào)整利尿劑用量。

新生兒肺動(dòng)脈高壓可通過(guò)氧療、藥物治療、機(jī)械通氣、體外膜肺氧合、手術(shù)治療等方式干預(yù)。該病癥通常由宮內(nèi)缺氧、胎糞吸入綜合征、先天性心臟病、肺部發(fā)育異常、感染等因素引起。 1、氧療 氧療是改善低氧血癥的基礎(chǔ)措施，通過(guò)頭罩或鼻導(dǎo)管給予高濃度氧氣，有助于降低肺血管阻力。需持續(xù)監(jiān)測(cè)血氧飽和度，維持目標(biāo)值在90％-95％之間，避免氧中毒。對(duì)于持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓患兒，可采用一氧化氮吸入治療。 2、藥物治療 西地那非通過(guò)抑制磷酸二酯酶擴(kuò)張肺血管，需靜脈給藥并密切監(jiān)測(cè)血壓。前列環(huán)素類(lèi)藥物如伊洛前列素可直接舒張肺動(dòng)脈，但需注意出血風(fēng)險(xiǎn)。多巴酚丁胺等正性肌力藥物可改善心功能，適用于合并右心衰竭的患兒。 3、機(jī)械通氣 高頻振蕩通氣可減少肺損傷，適用于嚴(yán)重呼吸窘迫綜合征患兒。傳統(tǒng)機(jī)械通氣需采用低潮氣量策略，維持適度堿血癥以降低肺動(dòng)脈壓力。通氣期間需定期進(jìn)行血?dú)夥治?，及時(shí)調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù)。 4、體外膜肺氧合 ECMO能為重癥患兒提供心肺支持，適用于對(duì)常規(guī)治療無(wú)效的頑固性低氧血癥。需建立動(dòng)靜脈或靜脈-靜脈通路，由專(zhuān)業(yè)團(tuán)隊(duì)管理抗凝和循環(huán)監(jiān)測(cè)。治療期間需預(yù)防出血、血栓等并發(fā)癥。 5、手術(shù)治療 對(duì)于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等先天性心臟病繼發(fā)的肺動(dòng)脈高壓，需行導(dǎo)管結(jié)扎或心臟矯治手術(shù)。膈疝等肺部解剖異常需緊急手術(shù)修復(fù)。術(shù)后需加強(qiáng)監(jiān)護(hù)，預(yù)防肺高壓危象等并發(fā)癥。 新生兒肺動(dòng)脈高壓患兒需維持中性溫度環(huán)境，減少氧耗。母乳喂養(yǎng)應(yīng)循序漸進(jìn)，避免嗆咳加重缺氧。出院后需定期隨訪(fǎng)心臟超聲和肺功能，監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)。家長(zhǎng)需學(xué)會(huì)識(shí)別呼吸急促、紫紺等危急癥狀，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)返院復(fù)查。對(duì)于先天性心臟病患兒，應(yīng)嚴(yán)格遵醫(yī)囑進(jìn)行后續(xù)治療和康復(fù)訓(xùn)練。

孕婦肺動(dòng)脈高壓需通過(guò)氧療、藥物治療、嚴(yán)密監(jiān)測(cè)、生活方式調(diào)整及必要時(shí)終止妊娠等方式干預(yù)。肺動(dòng)脈高壓可能由先天性心臟病、結(jié)締組織病、慢性肺病、血栓栓塞性疾病及特發(fā)性因素引起。 1、氧療 持續(xù)低流量吸氧可改善孕婦血氧飽和度，緩解呼吸困難癥狀。建議在醫(yī)生指導(dǎo)下使用家庭氧療設(shè)備，每日吸氧時(shí)間根據(jù)血氧監(jiān)測(cè)結(jié)果調(diào)整。避免長(zhǎng)時(shí)間高濃度吸氧以防氧中毒。 2、藥物治療 可遵醫(yī)囑使用西地那非、波生坦等靶向藥物降低肺動(dòng)脈壓力，禁用安貝生坦等致畸藥物。利尿劑需謹(jǐn)慎使用以防血容量不足。用藥期間需每周監(jiān)測(cè)肝功能、血常規(guī)及胎兒發(fā)育情況。 3、嚴(yán)密監(jiān)測(cè) 每周進(jìn)行超聲心動(dòng)圖評(píng)估右心功能，定期檢測(cè)NT-proBNP指標(biāo)。妊娠32周后需住院監(jiān)護(hù)，通過(guò)胎心監(jiān)護(hù)、臍血流監(jiān)測(cè)評(píng)估胎兒狀況。出現(xiàn)咯血、暈厥或血氧低于90％需緊急處理。 4、生活方式調(diào)整 嚴(yán)格限制每日鈉鹽攝入低于3克，保持每日尿量1500毫升以上。采取半臥位休息減輕心臟負(fù)荷，避免爬樓等負(fù)重活動(dòng)。建議記錄每日體重變化，單周增長(zhǎng)超過(guò)1公斤需警惕水腫加重。 5、終止妊娠 心功能Ⅲ-Ⅳ級(jí)或肺動(dòng)脈收縮壓超過(guò)50mmHg時(shí)，需在孕34周前擇期剖宮產(chǎn)。圍術(shù)期需多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作，準(zhǔn)備體外膜肺氧合等急救措施。產(chǎn)后仍需持續(xù)監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)變化至少72小時(shí)。 肺動(dòng)脈高壓孕婦應(yīng)保持每日蛋白質(zhì)攝入80-100克，優(yōu)先選擇魚(yú)類(lèi)、禽類(lèi)等優(yōu)質(zhì)蛋白?？蛇M(jìn)行呼吸操訓(xùn)練改善肺功能，但運(yùn)動(dòng)時(shí)心率不宜超過(guò)靜息狀態(tài)20次/分。建議每餐進(jìn)食量控制在300毫升以?xún)?nèi)，采取少食多餐模式。睡眠時(shí)墊高床頭30度，定期進(jìn)行下肢按摩預(yù)防血栓。所有治療需在產(chǎn)科與心內(nèi)科醫(yī)師共同指導(dǎo)下進(jìn)行，禁止自行調(diào)整用藥方案。

肺動(dòng)脈高壓患者能否存活20年與病情嚴(yán)重程度和治療效果密切相關(guān)，部分規(guī)范治療的患者可以達(dá)到長(zhǎng)期生存。影響預(yù)后的主要因素包括疾病分期、藥物反應(yīng)性、并發(fā)癥控制情況、基礎(chǔ)疾病管理、患者依從性。 肺動(dòng)脈高壓的生存期差異較大，早期診斷并接受靶向藥物治療的患者，五年生存率已顯著提高。規(guī)范使用內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶5抑制劑、前列環(huán)素類(lèi)藥物等靶向藥物，可有效延緩疾病進(jìn)展。定期監(jiān)測(cè)心功能指標(biāo)，及時(shí)調(diào)整治療方案，對(duì)改善預(yù)后至關(guān)重要。 合并嚴(yán)重右心衰竭或難以控制的咯血等癥狀的患者預(yù)后較差。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、遺傳性肺動(dòng)脈高壓等類(lèi)型進(jìn)展較快，若未及時(shí)干預(yù)可能短期內(nèi)危及生命。先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患者通過(guò)手術(shù)矯正后，部分可獲得接近正常壽命的生存期。 肺動(dòng)脈高壓患者需嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和高原環(huán)境，預(yù)防呼吸道感染。低鹽飲食配合氧療可減輕心臟負(fù)荷，建議每3-6個(gè)月復(fù)查心臟超聲和六分鐘步行試驗(yàn)。保持樂(lè)觀心態(tài)，加入患者互助組織有助于提高治療信心和生活質(zhì)量。

超聲肺動(dòng)脈高壓分級(jí)通常采用三度分級(jí)法，主要依據(jù)肺動(dòng)脈收縮壓數(shù)值分為輕度、中度、重度。肺動(dòng)脈高壓可能由慢性阻塞性肺疾病、先天性心臟病、左心疾病、肺栓塞、特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等因素引起。 1、輕度肺動(dòng)脈高壓 輕度肺動(dòng)脈高壓指肺動(dòng)脈收縮壓在30-40毫米汞柱之間?；颊呖赡軣o(wú)明顯癥狀，或僅在劇烈活動(dòng)后出現(xiàn)輕微氣促。常見(jiàn)原因包括慢性阻塞性肺疾病早期、輕度二尖瓣狹窄等。超聲心動(dòng)圖檢查可見(jiàn)肺動(dòng)脈血流速度輕度增快，右心室功能基本正常。這類(lèi)患者通常建議定期隨訪(fǎng)，控制原發(fā)病，避免高原環(huán)境等誘發(fā)因素。 2、中度肺動(dòng)脈高壓 中度肺動(dòng)脈高壓指肺動(dòng)脈收縮壓在40-70毫米汞柱之間。患者可能出現(xiàn)活動(dòng)后明顯氣促、乏力等癥狀。常見(jiàn)病因包括先天性心臟病未及時(shí)糾正、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓等。超聲檢查可見(jiàn)右心室輕度擴(kuò)大，三尖瓣反流速度增快。這類(lèi)患者需積極治療原發(fā)病，可考慮使用內(nèi)皮素受體拮抗劑、磷酸二酯酶-5抑制劑等靶向藥物。 3、重度肺動(dòng)脈高壓 重度肺動(dòng)脈高壓指肺動(dòng)脈收縮壓超過(guò)70毫米汞柱?；颊叱０橛徐o息狀態(tài)下呼吸困難、胸痛、暈厥等癥狀。常見(jiàn)于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、晚期先天性心臟病等。超聲心動(dòng)圖顯示右心室明顯擴(kuò)大、室間隔矛盾運(yùn)動(dòng)。這類(lèi)患者需立即接受專(zhuān)業(yè)治療，可能需要聯(lián)合使用前列環(huán)素類(lèi)藥物、鈣通道阻滯劑等，嚴(yán)重者需考慮肺移植。 肺動(dòng)脈高壓患者日常需注意避免劇烈運(yùn)動(dòng)、預(yù)防呼吸道感染、控制鈉鹽攝入。建議保持適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步，避免久坐不動(dòng)。飲食宜清淡，保證充足蛋白質(zhì)和維生素?cái)z入。定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度，避免前往高原地區(qū)。出現(xiàn)癥狀加重時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整藥物劑量。妊娠會(huì)顯著加重病情，育齡期女性患者需做好避孕措施。

肺動(dòng)脈高壓可通過(guò)右心導(dǎo)管檢查、超聲心動(dòng)圖、血液檢查、胸部X線(xiàn)檢查、肺功能檢查等方式診斷。肺動(dòng)脈高壓通常由慢性肺部疾病、左心疾病、先天性心臟病、肺栓塞、結(jié)締組織病等原因引起。 1、右心導(dǎo)管檢查 右心導(dǎo)管檢查是診斷肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，可直接測(cè)量肺動(dòng)脈壓力。檢查時(shí)將導(dǎo)管經(jīng)靜脈插入右心系統(tǒng)，獲取肺動(dòng)脈收縮壓、舒張壓和平均壓數(shù)據(jù)。該檢查能準(zhǔn)確評(píng)估血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)，同時(shí)可進(jìn)行急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，對(duì)治療方案選擇有重要指導(dǎo)意義。 2、超聲心動(dòng)圖 超聲心動(dòng)圖是無(wú)創(chuàng)篩查肺動(dòng)脈高壓的首選方法。通過(guò)測(cè)量三尖瓣反流速度估算肺動(dòng)脈收縮壓，評(píng)估右心室大小和功能。檢查可發(fā)現(xiàn)右心室肥厚、室間隔運(yùn)動(dòng)異常等間接征象，對(duì)早期篩查和病情監(jiān)測(cè)具有重要價(jià)值。 3、血液檢查 血液檢查包括血常規(guī)、肝功能、腎功能、甲狀腺功能等基礎(chǔ)檢查。特異性指標(biāo)如腦鈉肽前體水平可反映右心功能受損程度。部分患者需檢測(cè)HIV抗體、自身抗體等以明確繼發(fā)因素，為病因診斷提供依據(jù)。 4、胸部X線(xiàn)檢查 胸部X線(xiàn)可顯示肺動(dòng)脈段突出、右心室增大等間接征象。晚期患者可見(jiàn)外周肺血管紋理稀疏，形成"截?cái)嗾?。該檢查雖特異性不高，但能排除肺部疾病導(dǎo)致的繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，是基礎(chǔ)評(píng)估的重要組成部分。 5、肺功能檢查 肺功能檢查可評(píng)估通氣功能和彌散能力，鑒別肺部疾病導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓。典型表現(xiàn)為一氧化碳彌散量降低，伴有限制性或阻塞性通氣功能障礙。檢查結(jié)果有助于區(qū)分不同類(lèi)型的肺動(dòng)脈高壓，指導(dǎo)后續(xù)治療方向。 確診肺動(dòng)脈高壓后需限制鈉鹽攝入，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和海拔超過(guò)1500米的地區(qū)。建議進(jìn)行適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、游泳，但出現(xiàn)呼吸困難應(yīng)立即停止。定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度，睡眠時(shí)可考慮低流量氧療?；颊邞?yīng)嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，避免使用收縮肺動(dòng)脈血管的藥物，如部分感冒藥和減肥藥。妊娠會(huì)加重病情，育齡期女性需做好避孕措施。

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓可通過(guò)靶向藥物治療、抗凝治療、氧療、利尿劑治療、肺移植等方式治療。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓通常由基因突變、血管內(nèi)皮功能異常、肺血管重構(gòu)、血栓形成、低氧血癥等原因引起。 1、靶向藥物治療： 靶向藥物是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的主要治療手段，常見(jiàn)藥物包括內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦、磷酸二酯酶-5抑制劑如西地那非、前列環(huán)素類(lèi)似物如伊洛前列素。這些藥物通過(guò)不同機(jī)制擴(kuò)張肺血管，降低肺動(dòng)脈壓力，改善患者癥狀和生活質(zhì)量。 2、抗凝治療： 由于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者易形成肺血管血栓，抗凝治療可預(yù)防血栓形成和疾病進(jìn)展。常用抗凝藥物包括華法林和新型口服抗凝藥，需在醫(yī)生指導(dǎo)下長(zhǎng)期使用并定期監(jiān)測(cè)凝血功能。 3、氧療： 對(duì)于合并低氧血癥的患者，長(zhǎng)期家庭氧療可改善組織缺氧，減輕肺動(dòng)脈收縮和右心負(fù)荷。氧療需根據(jù)血氧飽和度調(diào)整氧流量，維持靜息狀態(tài)下血氧飽和度在90％以上。 4、利尿劑治療： 右心功能不全導(dǎo)致體循環(huán)淤血時(shí)，利尿劑可減輕水腫癥狀。常用利尿劑包括呋塞米和螺內(nèi)酯，使用時(shí)需監(jiān)測(cè)電解質(zhì)平衡，避免低鉀血癥等不良反應(yīng)。 5、肺移植： 對(duì)于藥物治療無(wú)效的終末期患者，肺移植是最終治療選擇。單肺移植或雙肺移植可顯著改善血流動(dòng)力學(xué)和生存率，但需嚴(yán)格評(píng)估手術(shù)適應(yīng)癥并面臨供體短缺問(wèn)題。 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者需保持低鹽飲食，限制每日鈉攝入量在2克以?xún)?nèi)，避免加重水鈉潴留。適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步可改善心肺功能，但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致缺氧。注意預(yù)防呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗。定期監(jiān)測(cè)體重變化，如短期內(nèi)體重增加超過(guò)2公斤可能提示右心功能惡化。保持情緒穩(wěn)定，避免焦慮抑郁情緒加重病情，必要時(shí)尋求心理支持。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整藥物劑量，定期復(fù)查心臟超聲和六分鐘步行試驗(yàn)評(píng)估治療效果。

萬(wàn)艾可通過(guò)抑制磷酸二酯酶5改善肺動(dòng)脈高壓。其作用機(jī)制主要有擴(kuò)張肺血管、降低肺動(dòng)脈壓力、改善心臟負(fù)荷、減少右心室肥大、延緩疾病進(jìn)展。 1、擴(kuò)張肺血管： 萬(wàn)艾可選擇性抑制磷酸二酯酶5，使環(huán)磷酸鳥(niǎo)苷在血管平滑肌細(xì)胞內(nèi)蓄積，激活蛋白激酶G信號(hào)通路，促使肺血管平滑肌松弛。這種作用可顯著降低肺血管阻力，對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者具有靶向治療價(jià)值。 2、降低肺動(dòng)脈壓力： 藥物通過(guò)減少肺血管收縮物質(zhì)血栓素A2的生成，同時(shí)增強(qiáng)一氧化氮的血管舒張作用。這種雙重調(diào)節(jié)能有效降低平均肺動(dòng)脈壓，改善患者活動(dòng)耐量，緩解呼吸困難等臨床癥狀。 3、改善心臟負(fù)荷： 肺動(dòng)脈壓力下降可減輕右心室后負(fù)荷，改善心室-血管耦聯(lián)關(guān)系。長(zhǎng)期使用有助于逆轉(zhuǎn)右心室重構(gòu)，提高心臟輸出量，預(yù)防右心功能衰竭的發(fā)生發(fā)展。 4、減少右心室肥大： 持續(xù)肺動(dòng)脈高壓會(huì)導(dǎo)致右心室代償性肥厚。萬(wàn)艾可通過(guò)改善肺循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)，減輕心肌細(xì)胞機(jī)械應(yīng)力，抑制心肌纖維化進(jìn)程，從而延緩右心室肥大的病理進(jìn)展。 5、延緩疾病進(jìn)展： 該藥物能阻斷肺動(dòng)脈高壓的關(guān)鍵發(fā)病環(huán)節(jié)，改善內(nèi)皮功能紊亂，抑制血管重塑。臨床研究顯示規(guī)律用藥可顯著延長(zhǎng)患者生存期，降低急性加重風(fēng)險(xiǎn)，提高生活質(zhì)量。 肺動(dòng)脈高壓患者在使用萬(wàn)艾可期間需定期監(jiān)測(cè)心功能指標(biāo)，配合低鹽飲食控制液體攝入。建議進(jìn)行適度有氧運(yùn)動(dòng)如平地步行，避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重心臟負(fù)擔(dān)。注意觀察用藥后是否出現(xiàn)頭痛、面部潮紅等血管擴(kuò)張反應(yīng)，同時(shí)需嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整劑量，不可自行增減藥量。日常應(yīng)避免高原環(huán)境、呼吸道感染等可能加重病情的誘因，保持規(guī)律作息與情緒穩(wěn)定。

先天性心臟病引起的肺動(dòng)脈高壓主要表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、心悸、胸痛、咯血及暈厥等癥狀。癥狀嚴(yán)重程度與肺動(dòng)脈壓力升高速度及心臟代償能力密切相關(guān)。 1、活動(dòng)后氣促： 早期表現(xiàn)為輕度體力活動(dòng)時(shí)呼吸急促，隨著病情進(jìn)展可發(fā)展為靜息狀態(tài)下呼吸困難。肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右心室負(fù)荷增加，肺循環(huán)阻力上升，血液氧合效率下降，機(jī)體供氧不足觸發(fā)代償性呼吸加快。 2、心悸不適： 右心室為克服肺動(dòng)脈高壓而代償性肥厚，心搏量增加引發(fā)心前區(qū)搏動(dòng)感。心律失常發(fā)生率隨病情加重而升高，常見(jiàn)房性心動(dòng)過(guò)速或室性早搏，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心室顫動(dòng)。 3、胸痛發(fā)作： 心肌缺血和右心室擴(kuò)張刺激心臟神經(jīng)末梢，產(chǎn)生胸骨后壓榨性疼痛。肺動(dòng)脈主干擴(kuò)張可能壓迫左冠狀動(dòng)脈主干，引發(fā)典型心絞痛癥狀，疼痛可放射至左肩背部。 4、咯血現(xiàn)象： 肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致肺毛細(xì)血管床壓力升高，血管破裂后出現(xiàn)痰中帶血或大量咯血。支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈分流血管破裂是大量咯血的主要原因，需警惕窒息風(fēng)險(xiǎn)。 5、暈厥發(fā)作： 心輸出量急劇下降引發(fā)腦灌注不足，多發(fā)生于突然站立或劇烈活動(dòng)時(shí)。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓患者可能出現(xiàn)"猝死樣暈厥"，與惡性心律失?；蚣毙杂倚乃ソ呦嚓P(guān)。 日常需嚴(yán)格控制鈉鹽攝入，每日不超過(guò)3克，避免加重右心負(fù)荷。建議進(jìn)行呼吸訓(xùn)練如腹式呼吸，每周3-5次低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如散步。監(jiān)測(cè)體重變化，3天內(nèi)增加2公斤以上需就醫(yī)。睡眠時(shí)采取半臥位減輕呼吸困難，避免高原旅行及劇烈情緒波動(dòng)。定期復(fù)查心臟超聲評(píng)估肺動(dòng)脈壓力變化，出現(xiàn)唇甲紫紺或下肢水腫立即就診。