肺動(dòng)脈高壓既可以是一種疾病，也可以作為一些疾病的癥狀表現(xiàn)出現(xiàn)，那么肺動(dòng)脈高壓這種疾病的具體發(fā)病原因都是什么呢?接下來(lái)就請(qǐng)專家為大家詳細(xì)的介紹一下肺動(dòng)脈高壓的病因是什么。

1、血管收縮

叢樣病變形成是原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓最終的血管形態(tài)學(xué)改變;而其早期為小動(dòng)脈中層肥厚和無(wú)平滑肌的細(xì)動(dòng)脈肌型化，這提示血管收縮可能是原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的初始機(jī)制。血管擴(kuò)張藥物能降低某些患者的肺動(dòng)脈壓和肺血管阻力，進(jìn)一步支持血管收縮機(jī)制參與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的發(fā)生。雷諾病經(jīng)常與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓合并存在，也有利于血管收縮的病因機(jī)制。

門電壓鉀通道阻滯劑4-氨基吡啶不能提高原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓細(xì)胞內(nèi)鈣含量，但能增加繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓細(xì)胞內(nèi)鈣水平，表明某些原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓肺血管平滑肌細(xì)胞KV通道缺失或下調(diào)，提示鉀通道異?？赡茉谠l(fā)性肺動(dòng)脈高壓病因中起一定作用。

2、肺血栓栓塞

組織學(xué)上血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓不同于致叢性原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓肺血管中層肥厚較輕，內(nèi)膜纖維化呈偏心性，從不發(fā)生擴(kuò)張性病變，類纖維素動(dòng)脈炎及叢樣病變形成，與致叢性肺動(dòng)脈病不同。

3、家族因素

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓家族進(jìn)行了充分的基因性質(zhì)調(diào)查，認(rèn)為家族性原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的特征是常染色體占優(yōu)勢(shì)的疾病，伴不完全的外顯率和基因早現(xiàn)遺傳。進(jìn)一步認(rèn)定基因缺陷位于一個(gè)特殊的染色體，對(duì)家族性肺動(dòng)脈高壓的基因解釋涉及三核苷酸復(fù)制的更大延伸的突變。

4、藥物與飲食

口服避孕藥與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的關(guān)系尚不明確，某些患者發(fā)病可能與其有關(guān)。多數(shù)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者沒(méi)有不規(guī)則的用藥和異常飲食的歷史。1967～1970年在歐洲應(yīng)用節(jié)食藥aminorex后，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓發(fā)生率突然增加10倍。這些人可能是遺傳易感或與常用藥物，如可改變肝臟代謝的對(duì)乙酰氨基酚同用有關(guān)。他們與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者不同，預(yù)后較好，停藥后多數(shù)恢復(fù)。

5、自身免疫性疾病

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓似部分與自身免疫性疾病有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡、雷諾病、CREST綜合征、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、多發(fā)性肌炎和混合性結(jié)締組織病等均可合并原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。

6、肝硬化和門脈高壓

肝硬化患者可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，組織學(xué)改變與原發(fā)性者不能區(qū)別，二病合并發(fā)生為肝硬化尸檢的百分之零點(diǎn)零一六～百分之零點(diǎn)二六。肝硬化與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓同時(shí)發(fā)生，可能是自身免疫過(guò)程的一部分。雖然門靜脈血栓與肺栓塞有關(guān)，但其肺組織學(xué)所見(jiàn)類似原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，而不是血栓栓塞性病變。

7、與妊娠和月經(jīng)周期有關(guān)的因素

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓經(jīng)常在孕期被首先發(fā)現(xiàn)，妊娠過(guò)程血流動(dòng)力學(xué)改變加重;月經(jīng)周期可影響體血管的反應(yīng)性，是否也影響肺血管尚不清楚。至于育齡婦女原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓增多的原因還不明了，顯然不是單一病因因素所引起。有人曾提出羊水栓塞可能是原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病因因素，但組織學(xué)檢查未能證實(shí)有殘留的羊水栓塞存在。

上面就是肺動(dòng)脈高壓的病因知識(shí)介紹。在閱讀上述文章之后，大家應(yīng)該知道肺動(dòng)脈高壓這種疾病是因?yàn)槭裁炊l(fā)生的了，之后患者朋友們就可以有針對(duì)的進(jìn)行治療了。最后祝大家身體健康。