嚴(yán)重的先天性心臟病主要有法洛四聯(lián)癥、完全性大動脈轉(zhuǎn)位、左心發(fā)育不良綜合征、單心室畸形和肺動脈閉鎖。這些疾病通常在出生后即表現(xiàn)出明顯癥狀，需及時醫(yī)療干預(yù)。

1、法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥包含室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變?；純罕憩F(xiàn)為發(fā)紺、呼吸困難及杵狀指，活動耐受力顯著下降。缺氧發(fā)作時可出現(xiàn)意識喪失，需緊急處理。手術(shù)矯治是主要治療手段，包括根治術(shù)和姑息性分流術(shù)。

2、完全性大動脈轉(zhuǎn)位

完全性大動脈轉(zhuǎn)位指主動脈與肺動脈位置互換，導(dǎo)致體循環(huán)與肺循環(huán)分離。新生兒出生后即出現(xiàn)嚴(yán)重發(fā)紺，依賴動脈導(dǎo)管未閉維持生命。前列腺素E1可暫時延緩導(dǎo)管閉合，最終需行動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)或心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)矯正解剖異常。

3、左心發(fā)育不良綜合征

左心發(fā)育不良綜合征表現(xiàn)為左心室、主動脈及二尖瓣發(fā)育不全，體循環(huán)血液依賴右心室通過未閉動脈導(dǎo)管供應(yīng)。患兒出生后隨著導(dǎo)管閉合會出現(xiàn)休克癥狀，需分階段實施Norwood手術(shù)、Glenn手術(shù)和Fontan手術(shù)重建循環(huán)通路。

4、單心室畸形

單心室畸形指心臟僅有一個功能心室承擔(dān)全身泵血功能，常合并肺動脈狹窄或閉鎖?；颊叽嬖趪?yán)重循環(huán)障礙，需通過雙向Glenn手術(shù)或全腔靜脈-肺動脈連接術(shù)改善氧合。術(shù)后可能需長期抗凝治療預(yù)防血栓形成。

5、肺動脈閉鎖

肺動脈閉鎖時右心室與肺動脈間無直接連通，肺血流依賴動脈導(dǎo)管或側(cè)支血管供應(yīng)。根據(jù)是否合并室間隔缺損分為兩種類型，需通過右心室流出道重建術(shù)或體肺分流術(shù)建立有效肺循環(huán)。部分病例需多次手術(shù)干預(yù)。

先天性心臟病患兒需定期隨訪心臟功能，避免劇烈運動。喂養(yǎng)時應(yīng)少量多餐保證營養(yǎng)攝入，注意預(yù)防呼吸道感染。疫苗接種需根據(jù)個體情況調(diào)整，部分活疫苗需暫緩接種。家長應(yīng)學(xué)會識別缺氧發(fā)作等急癥表現(xiàn)，隨身攜帶急救藥物。心理支持對患兒長期生活質(zhì)量至關(guān)重要，可尋求專業(yè)心理咨詢幫助。