新生兒復(fù)雜先天性心臟病是一組出生時(shí)即存在的心臟結(jié)構(gòu)異常疾病，主要包括法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、左心發(fā)育不良綜合征、完全性肺靜脈異位引流、單心室畸形等類型。這類疾病可能由遺傳因素、孕期感染、藥物暴露、染色體異常、母體代謝疾病等因素引起，需通過心臟超聲、心導(dǎo)管檢查等手段確診，并盡早由小兒心臟外科團(tuán)隊(duì)評(píng)估手術(shù)方案。

1、法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先心病，由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成。患兒表現(xiàn)為出生后逐漸加重的青紫、呼吸困難及缺氧發(fā)作，喂養(yǎng)困難常見。手術(shù)需分階段完成，初期可能行體肺分流術(shù)緩解癥狀，最終通過根治手術(shù)重建心臟結(jié)構(gòu)。術(shù)后需長期隨訪心功能。

2、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位表現(xiàn)為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置互換，導(dǎo)致體循環(huán)與肺循環(huán)分離?；純撼錾蠹闯霈F(xiàn)嚴(yán)重紫紺，需依賴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉維持生命。急診治療需注射前列腺素E1保持導(dǎo)管開放，限期行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。手術(shù)需在出生后2周內(nèi)完成，術(shù)后可能出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈供血異常等并發(fā)癥。

3、左心發(fā)育不良

左心發(fā)育不良綜合征表現(xiàn)為左心室及主動(dòng)脈發(fā)育不全，體循環(huán)依賴右心室通過動(dòng)脈導(dǎo)管供血。新生兒期即出現(xiàn)休克、多器官衰竭，需立即建立靜脈通路維持灌注。治療采用Norwood分期手術(shù)，首期手術(shù)在出生1周內(nèi)完成，最終需Fontan類手術(shù)重建循環(huán)，術(shù)后需抗凝治療。

4、完全性肺靜脈異位引流

完全性肺靜脈異位引流指肺靜脈未連接左心房而匯入體靜脈系統(tǒng)，分為心上型、心內(nèi)型和心下型?；純罕憩F(xiàn)為呼吸急促、肝大等心衰癥狀，心下型可能合并肺靜脈梗阻需急診手術(shù)。治療需行肺靜脈共干與左心房吻合術(shù)，術(shù)后可能出現(xiàn)肺靜脈狹窄需再次干預(yù)。

5、單心室畸形

單心室畸形指僅有一個(gè)功能心室承擔(dān)全身泵血功能，常合并肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖。治療采用Fontan系列手術(shù)，通過分期建立腔靜脈-肺動(dòng)脈連接。術(shù)前需評(píng)估肺動(dòng)脈發(fā)育情況，可能需先行Glenn手術(shù)過渡，最終手術(shù)多在2-4歲完成，術(shù)后需監(jiān)測蛋白丟失性腸病等并發(fā)癥。

新生兒復(fù)雜先心病家庭護(hù)理需特別注意維持適宜溫濕度環(huán)境，避免呼吸道感染。喂養(yǎng)應(yīng)采用少量多次方式，選擇高熱量配方奶。定期監(jiān)測體重增長曲線，記錄每日尿量及喂養(yǎng)量。術(shù)后患兒需遵醫(yī)囑服用利尿劑、強(qiáng)心藥等，避免劇烈哭鬧。建議家長接受遺傳咨詢，孕期再次妊娠時(shí)需加強(qiáng)胎兒心臟超聲監(jiān)測。建立規(guī)律隨訪計(jì)劃，由心臟專科團(tuán)隊(duì)持續(xù)評(píng)估生長發(fā)育及心功能狀態(tài)。