成年先天性心臟病患者的表現(xiàn)主要有心悸、呼吸困難、紫紺、易疲勞和胸痛。先天性心臟病是出生時(shí)即存在的心臟結(jié)構(gòu)異常，部分患者可能在成年后才出現(xiàn)明顯癥狀。 1、心悸 心悸是成年先天性心臟病患者常見(jiàn)癥狀，患者自覺(jué)心跳加快或不規(guī)則。心悸可能與心臟結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致的心律失常有關(guān)，如房間隔缺損或室間隔缺損引起的心臟負(fù)荷增加。心悸發(fā)作時(shí)可伴有頭暈或出汗，嚴(yán)重時(shí)可能導(dǎo)致暈厥。心悸癥狀在活動(dòng)后或情緒激動(dòng)時(shí)更為明顯，安靜休息后可能緩解?；颊叱霈F(xiàn)心悸時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)檢查，明確心律失常類(lèi)型。 2、呼吸困難 呼吸困難表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促或平臥時(shí)呼吸不暢，嚴(yán)重者可能出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難。先天性心臟病導(dǎo)致的心臟泵血功能下降，使肺部血液淤積，影響氣體交換。法洛四聯(lián)癥等復(fù)雜先心病患者呼吸困難癥狀更為突出。呼吸困難程度與心臟病變嚴(yán)重程度相關(guān)，輕微活動(dòng)即出現(xiàn)明顯氣促提示病情較重?；颊邞?yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，保持適度活動(dòng)。 3、紫紺 紫紺表現(xiàn)為口唇、甲床等部位呈現(xiàn)青紫色，是右向左分流型先天性心臟病的特征性表現(xiàn)。紫紺由于血液中氧合不足導(dǎo)致，常見(jiàn)于法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等復(fù)雜畸形。紫紺程度與分流血量相關(guān)，可能隨年齡增長(zhǎng)而加重。長(zhǎng)期紫紺可能導(dǎo)致杵狀指和紅細(xì)胞增多。紫紺患者應(yīng)避免缺氧環(huán)境，定期監(jiān)測(cè)血氧飽和度。 4、易疲勞 易疲勞表現(xiàn)為日?；顒?dòng)耐力下降，輕微活動(dòng)即感疲倦。心臟結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致的心輸出量減少，使組織器官供氧不足。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等左向右分流型先心病患者易疲勞癥狀明顯。疲勞程度可反映心臟功能狀態(tài)，嚴(yán)重疲勞可能提示心力衰竭?；颊邞?yīng)合理安排作息，避免過(guò)度勞累，逐步增加活動(dòng)量改善心肺功能。 5、胸痛 胸痛可能表現(xiàn)為心前區(qū)壓迫感或刺痛，與心肌缺血或肺動(dòng)脈高壓有關(guān)。主動(dòng)脈縮窄等先心病可能導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈供血不足。艾森曼格綜合征患者胸痛癥狀較為常見(jiàn)。胸痛發(fā)作時(shí)應(yīng)立即休息，頻繁胸痛需及時(shí)就醫(yī)評(píng)估。胸痛伴隨冷汗或放射痛可能提示急性心臟事件，需緊急處理。 成年先天性心臟病患者應(yīng)定期進(jìn)行心臟專(zhuān)科隨訪(fǎng)，通過(guò)超聲心動(dòng)圖等檢查評(píng)估心臟結(jié)構(gòu)和功能變化。保持健康生活方式，避免吸煙和過(guò)量飲酒，控制體重在合理范圍。飲食以低鹽、低脂為主，適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素。根據(jù)醫(yī)生建議進(jìn)行適度有氧運(yùn)動(dòng)，如散步、游泳等，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。出現(xiàn)癥狀加重或新發(fā)癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，部分患者可能需要手術(shù)或介入治療矯正心臟畸形。

先天性心臟病手術(shù)一般需要5萬(wàn)元到15萬(wàn)元，實(shí)際費(fèi)用受到手術(shù)類(lèi)型、醫(yī)院等級(jí)、地區(qū)差異、術(shù)后護(hù)理、并發(fā)癥處理等多種因素的影響。 1、手術(shù)類(lèi)型 簡(jiǎn)單先天性心臟病如房間隔缺損封堵術(shù)費(fèi)用相對(duì)較低，復(fù)雜先心病如法洛四聯(lián)癥根治術(shù)需體外循環(huán)支持，費(fèi)用顯著增加。微創(chuàng)介入封堵術(shù)比開(kāi)胸手術(shù)費(fèi)用低，但部分復(fù)雜畸形仍需傳統(tǒng)外科手術(shù)。 2、醫(yī)院等級(jí) 三級(jí)甲等醫(yī)院心臟中心設(shè)備完善且專(zhuān)家團(tuán)隊(duì)經(jīng)驗(yàn)豐富，手術(shù)費(fèi)用高于二級(jí)醫(yī)院。部分省級(jí)兒童醫(yī)院設(shè)有先心病救助項(xiàng)目，可一定程度減免費(fèi)用。不同醫(yī)院耗材定價(jià)標(biāo)準(zhǔn)存在差異。 3、地區(qū)差異 東部沿海城市醫(yī)療成本普遍高于中西部地區(qū)，同等級(jí)醫(yī)院費(fèi)用相差可達(dá)數(shù)萬(wàn)元。部分偏遠(yuǎn)地區(qū)患者轉(zhuǎn)運(yùn)至中心城市治療需額外計(jì)算交通住宿成本。 4、術(shù)后護(hù)理 重癥監(jiān)護(hù)時(shí)間長(zhǎng)短直接影響總費(fèi)用，簡(jiǎn)單手術(shù)后3天監(jiān)護(hù)即可轉(zhuǎn)入普通病房，復(fù)雜手術(shù)可能需1周以上監(jiān)護(hù)。術(shù)后抗凝治療、強(qiáng)心藥物使用周期也會(huì)影響后續(xù)藥費(fèi)支出。 5、并發(fā)癥處理 術(shù)后出現(xiàn)肺部感染、心律失常等并發(fā)癥需延長(zhǎng)住院時(shí)間并增加治療項(xiàng)目。少數(shù)患者因殘余分流需二次手術(shù)，將大幅提升總體醫(yī)療開(kāi)支。術(shù)前評(píng)估不充分可能導(dǎo)致術(shù)中方案調(diào)整。 建議術(shù)前詳細(xì)咨詢(xún)醫(yī)院收費(fèi)明細(xì)，城鄉(xiāng)居民醫(yī)?？蓤?bào)銷(xiāo)部分費(fèi)用，部分慈善基金會(huì)有專(zhuān)項(xiàng)救助。術(shù)后需定期復(fù)查心臟超聲，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，保證蛋白質(zhì)和維生素?cái)z入促進(jìn)胸骨愈合。注意預(yù)防呼吸道感染，嚴(yán)格遵醫(yī)囑服用抗凝藥物，出現(xiàn)心悸氣促等癥狀及時(shí)返院檢查。

老年先天性心臟病可通過(guò)藥物控制、介入治療、外科手術(shù)、心臟康復(fù)、定期隨訪(fǎng)等方式治療。老年先天性心臟病通常由心臟結(jié)構(gòu)異常、肺動(dòng)脈高壓、心律失常、心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎等原因引起。 1、藥物控制 老年先天性心臟病患者常需使用利尿劑減輕心臟負(fù)荷，如呋塞米片可緩解水腫癥狀?？鼓幬锶缛A法林鈉片有助于預(yù)防血栓形成，尤其適用于合并房顫的患者。血管擴(kuò)張劑如硝酸異山梨酯片能改善心肌供血，但需注意監(jiān)測(cè)血壓變化。 2、介入治療 經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù)適用于房間隔缺損等簡(jiǎn)單先心病，創(chuàng)傷小且恢復(fù)快。球囊擴(kuò)張術(shù)可緩解肺動(dòng)脈瓣狹窄，術(shù)后需密切觀察有無(wú)心律失常。部分復(fù)雜病例可采用雜交手術(shù)，結(jié)合介入與外科技術(shù)優(yōu)勢(shì)。 3、外科手術(shù) 體外循環(huán)下心內(nèi)修補(bǔ)術(shù)能根治室間隔缺損等畸形，但老年患者手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高。瓣膜置換術(shù)適用于合并瓣膜病變者，生物瓣膜可避免長(zhǎng)期抗凝。姑息性手術(shù)如體肺分流術(shù)可改善終末期患者癥狀。 4、心臟康復(fù) 制定個(gè)性化運(yùn)動(dòng)方案有助于改善心肺功能，建議從低強(qiáng)度有氧訓(xùn)練開(kāi)始。呼吸訓(xùn)練如腹式呼吸能增強(qiáng)膈肌力量，減輕呼吸困難癥狀。營(yíng)養(yǎng)指導(dǎo)需控制鈉鹽攝入，保證優(yōu)質(zhì)蛋白和膳食纖維供給。 5、定期隨訪(fǎng) 每3-6個(gè)月進(jìn)行心臟超聲評(píng)估病情進(jìn)展，監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓力變化。動(dòng)態(tài)心電圖可及時(shí)發(fā)現(xiàn)心律失常，尤其術(shù)后患者更需密切跟蹤。實(shí)驗(yàn)室檢查包括腦鈉肽水平檢測(cè)，有助于判斷心力衰竭程度。 老年先天性心臟病患者日常應(yīng)保持情緒穩(wěn)定，避免劇烈活動(dòng)和屏氣動(dòng)作。飲食宜少量多餐，限制每日液體攝入量在1500毫升以?xún)?nèi)。睡眠時(shí)可抬高床頭減輕夜間陣發(fā)性呼吸困難。注意保暖預(yù)防呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗。隨身攜帶急救卡片注明疾病類(lèi)型和用藥信息，出現(xiàn)胸悶氣促加重時(shí)立即就醫(yī)。家屬需學(xué)習(xí)心肺復(fù)蘇技能，定期陪同患者進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練和隨訪(fǎng)檢查。

成人先天性心臟病治療一般需要5萬(wàn)元到20萬(wàn)元，實(shí)際費(fèi)用受到手術(shù)類(lèi)型、醫(yī)院等級(jí)、術(shù)后并發(fā)癥、地區(qū)差異、醫(yī)保政策等多種因素的影響。 1、手術(shù)類(lèi)型 房間隔缺損封堵術(shù)等簡(jiǎn)單介入手術(shù)費(fèi)用通常在5萬(wàn)至8萬(wàn)元，法洛四聯(lián)癥根治術(shù)等復(fù)雜開(kāi)胸手術(shù)費(fèi)用可能超過(guò)15萬(wàn)元。不同畸形矯正難度直接影響耗材使用量和手術(shù)時(shí)長(zhǎng)。 2、醫(yī)院等級(jí) 三甲專(zhuān)科醫(yī)院心臟中心收費(fèi)高于普通綜合醫(yī)院，但具備更成熟的手術(shù)團(tuán)隊(duì)和更完善的監(jiān)護(hù)設(shè)備。部分省級(jí)醫(yī)院開(kāi)展復(fù)雜先心病手術(shù)的性?xún)r(jià)比相對(duì)較高。 3、術(shù)后并發(fā)癥 出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓危象等嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)，ICU監(jiān)護(hù)費(fèi)用可能使總費(fèi)用增加3萬(wàn)至5萬(wàn)元。術(shù)后感染或心律失常會(huì)延長(zhǎng)住院時(shí)間并增加抗生素等藥物支出。 4、地區(qū)差異 東部沿海地區(qū)手術(shù)費(fèi)用普遍比中西部地區(qū)高20％左右，這與人工成本及醫(yī)療資源配置有關(guān)。部分省市對(duì)先心病治療有專(zhuān)項(xiàng)補(bǔ)助政策。 5、醫(yī)保政策 城鄉(xiāng)居民醫(yī)?？蓤?bào)銷(xiāo)40％至60％的手術(shù)費(fèi)用，大病保險(xiǎn)能進(jìn)一步減輕經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。民政部門(mén)對(duì)低收入家庭有醫(yī)療救助專(zhuān)項(xiàng)基金。 建議患者在手術(shù)前詳細(xì)咨詢(xún)醫(yī)保報(bào)銷(xiāo)比例，部分醫(yī)院可協(xié)助辦理跨省異地就醫(yī)備案。術(shù)后需要長(zhǎng)期隨訪(fǎng)復(fù)查，日常應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)并預(yù)防呼吸道感染，保持低鹽飲食和規(guī)律作息有助于心臟功能恢復(fù)。經(jīng)濟(jì)困難患者可向中國(guó)紅十字基金會(huì)等機(jī)構(gòu)申請(qǐng)醫(yī)療援助。

先天性心臟病是胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常導(dǎo)致的結(jié)構(gòu)性缺陷，常見(jiàn)類(lèi)型有室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥等。先天性心臟病的發(fā)生可能與遺傳因素、孕期感染、藥物暴露、營(yíng)養(yǎng)不良、環(huán)境因素等有關(guān)。建議患者及時(shí)就醫(yī)，在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療。 1、室間隔缺損 室間隔缺損是最常見(jiàn)的先天性心臟病類(lèi)型，表現(xiàn)為左右心室之間的異常通道。輕度缺損可能無(wú)明顯癥狀，中重度缺損可出現(xiàn)呼吸困難、喂養(yǎng)困難、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等癥狀。治療方式包括藥物控制、介入封堵術(shù)和外科修補(bǔ)手術(shù)。常用藥物有呋塞米片、地高辛片、卡托普利片等。 2、房間隔缺損 房間隔缺損是左右心房之間的異常通道，部分患者可無(wú)癥狀。典型表現(xiàn)包括活動(dòng)耐力下降、反復(fù)呼吸道感染等。小型缺損可能自行閉合，中大型缺損需介入封堵或外科手術(shù)。藥物治療主要針對(duì)并發(fā)癥，如螺內(nèi)酯片、華法林鈉片等。 3、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉指胎兒期連接主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的血管未正常閉合。臨床表現(xiàn)取決于分流量大小，可能出現(xiàn)心悸、氣促等癥狀。治療包括藥物促閉合、介入封堵和外科結(jié)扎。常用藥物有吲哚美辛栓、布洛芬混懸液等。 4、法洛四聯(lián)癥 法洛四聯(lián)癥是復(fù)雜的紫紺型先心病，包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形。典型表現(xiàn)為紫紺、杵狀指和缺氧發(fā)作。需外科手術(shù)矯正，術(shù)前可服用普萘洛爾片預(yù)防缺氧發(fā)作。 5、其他類(lèi)型 其他少見(jiàn)類(lèi)型包括大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、主動(dòng)脈縮窄、三尖瓣閉鎖等。這些畸形通常需要多學(xué)科協(xié)作治療，可能涉及分期手術(shù)。部分患者需長(zhǎng)期服用抗凝藥物如華法林鈉片，預(yù)防血栓形成。 先天性心臟病患者應(yīng)注意保持規(guī)律作息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。飲食宜清淡易消化，保證充足營(yíng)養(yǎng)攝入。定期隨訪(fǎng)心臟功能，遵醫(yī)囑用藥。預(yù)防方面，孕期應(yīng)避免接觸致畸因素，按時(shí)產(chǎn)檢。出現(xiàn)心悸、氣促等癥狀加重時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。多數(shù)先心病通過(guò)及時(shí)治療可獲得良好預(yù)后，部分復(fù)雜病例可能需要終身管理。

先天性心臟病患者能否生育需根據(jù)病情嚴(yán)重程度和心功能狀態(tài)綜合評(píng)估。多數(shù)輕癥患者經(jīng)規(guī)范治療后可以生育，但重癥患者妊娠風(fēng)險(xiǎn)較高需謹(jǐn)慎決策。主要影響因素有心臟缺損類(lèi)型、肺動(dòng)脈壓力水平、心功能分級(jí)、既往手術(shù)修復(fù)效果、是否存在嚴(yán)重并發(fā)癥等。 心臟缺損較小且已通過(guò)手術(shù)矯正的患者，若心功能正常、無(wú)肺動(dòng)脈高壓或其他并發(fā)癥，通?？梢阅褪苋焉铩＿@類(lèi)患者孕前需接受心臟超聲、運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)等全面評(píng)估，孕期需由心內(nèi)科和產(chǎn)科醫(yī)生聯(lián)合監(jiān)測(cè)，重點(diǎn)關(guān)注心律失常、心力衰竭等風(fēng)險(xiǎn)。分娩方式多建議剖宮產(chǎn)以減輕心臟負(fù)荷，產(chǎn)后需預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。 存在艾森曼格綜合征、嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄、未矯正的復(fù)雜紫紺型先心病等情況的女性禁止妊娠。這類(lèi)患者妊娠期死亡率可達(dá)百分之幾十，胎兒生長(zhǎng)受限、早產(chǎn)等并發(fā)癥概率極高。即使接受過(guò)姑息手術(shù)，若仍有明顯心功能不全或肺動(dòng)脈高壓，妊娠仍可能導(dǎo)致不可逆的心肺功能惡化。此類(lèi)患者需嚴(yán)格避孕，若意外懷孕應(yīng)在早期終止妊娠。 所有先心病患者計(jì)劃懷孕前均應(yīng)進(jìn)行專(zhuān)業(yè)孕前咨詢(xún)，完善心臟CT、磁共振等檢查評(píng)估手術(shù)修復(fù)效果。孕期需增加產(chǎn)檢頻率，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和情緒波動(dòng)，出現(xiàn)心悸氣促等癥狀及時(shí)就醫(yī)。產(chǎn)后哺乳期用藥需調(diào)整抗凝方案，新生兒需篩查是否遺傳心臟畸形。建議選擇具備心臟病孕產(chǎn)救治能力的三甲醫(yī)院建檔分娩。

先天性心臟病主要分為非發(fā)紺型和發(fā)紺型兩大類(lèi)，具體分類(lèi)方法包括解剖學(xué)分類(lèi)、血流動(dòng)力學(xué)分類(lèi)、遺傳學(xué)分類(lèi)、合并畸形分類(lèi)和臨床綜合征分類(lèi)。 1、解剖學(xué)分類(lèi) 根據(jù)心臟結(jié)構(gòu)異常部位可分為房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等類(lèi)型。房間隔缺損表現(xiàn)為左右心房間隔發(fā)育不全，室間隔缺損是心室間隔存在異常通道，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉指胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管未能正常閉合。這類(lèi)分類(lèi)方法直接反映心臟解剖結(jié)構(gòu)的改變，是臨床最常用的分類(lèi)依據(jù)。 2、血流動(dòng)力學(xué)分類(lèi) 按血流動(dòng)力學(xué)改變可分為左向右分流型、右向左分流型和梗阻型。左向右分流型包括室間隔缺損等，右向左分流型如法洛四聯(lián)癥，梗阻型包括主動(dòng)脈縮窄等。這種分類(lèi)有助于理解病理生理變化，對(duì)治療方案選擇具有指導(dǎo)意義。 3、遺傳學(xué)分類(lèi) 從遺傳學(xué)角度可分為染色體異常相關(guān)型和單基因突變型。21三體綜合征常合并心內(nèi)膜墊缺損，威廉姆斯綜合征多伴有主動(dòng)脈瓣上狹窄。遺傳學(xué)分類(lèi)對(duì)家族遺傳咨詢(xún)和產(chǎn)前診斷具有特殊價(jià)值。 4、合并畸形分類(lèi) 根據(jù)是否合并其他系統(tǒng)畸形分為單純型和復(fù)合型。單純型僅表現(xiàn)為心臟結(jié)構(gòu)異常，復(fù)合型可能合并消化系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)等多發(fā)畸形。這種分類(lèi)對(duì)全面評(píng)估病情和制定綜合治療計(jì)劃很重要。 5、臨床綜合征分類(lèi) 特殊臨床綜合征包括馬凡綜合征、努南綜合征等特定組合。馬凡綜合征常合并主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，努南綜合征多伴有肺動(dòng)脈瓣狹窄。識(shí)別這些特殊綜合征有助于預(yù)測(cè)疾病進(jìn)展和并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。 先天性心臟病患者應(yīng)定期進(jìn)行心臟專(zhuān)科隨訪(fǎng)，監(jiān)測(cè)心功能變化。日常需避免劇烈運(yùn)動(dòng)，預(yù)防呼吸道感染，保持均衡飲食。復(fù)雜先心病患者需特別注意口腔衛(wèi)生，在進(jìn)行有創(chuàng)操作前預(yù)防性使用抗生素。孕期女性應(yīng)做好產(chǎn)前篩查，有家族史者建議進(jìn)行遺傳咨詢(xún)。術(shù)后患者需遵醫(yī)囑用藥，定期復(fù)查超聲心動(dòng)圖等檢查。

先天性心臟病患者能否生育需根據(jù)病情嚴(yán)重程度和心功能狀態(tài)綜合評(píng)估。多數(shù)輕癥患者經(jīng)規(guī)范管理后可安全妊娠，但中重度患者妊娠風(fēng)險(xiǎn)較高，需心血管科與產(chǎn)科聯(lián)合評(píng)估。先天性心臟病主要包括房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥等類(lèi)型，是否適合生育與具體病變類(lèi)型及心功能分級(jí)密切相關(guān)。 心功能I-II級(jí)的輕癥患者通常具備妊娠條件。這類(lèi)患者心臟結(jié)構(gòu)缺損較小，日常活動(dòng)無(wú)明顯受限，孕前經(jīng)心臟超聲評(píng)估顯示肺動(dòng)脈壓力正常、無(wú)嚴(yán)重心律失常。妊娠期間需定期監(jiān)測(cè)心功能，建議每月進(jìn)行產(chǎn)科和心血管科聯(lián)合隨訪(fǎng)，控制體重增長(zhǎng)在合理范圍，避免貧血和感染。常見(jiàn)可耐受妊娠的類(lèi)型包括小型房間隔缺損、單純動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，分娩方式多建議選擇陰道分娩。 心功能III-IV級(jí)或存在艾森曼格綜合征等嚴(yán)重并發(fā)癥者妊娠風(fēng)險(xiǎn)極高。這類(lèi)患者常合并肺動(dòng)脈高壓、紫紺或心力衰竭，妊娠可能導(dǎo)致血容量負(fù)荷驟增，誘發(fā)心源性休克甚至死亡。復(fù)雜先心病如單心室畸形、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位未矯治者，妊娠期死亡率顯著增高。醫(yī)學(xué)上通常建議嚴(yán)格避孕，若已妊娠需在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)監(jiān)護(hù)下決定是否繼續(xù)妊娠，必要時(shí)需在孕早期終止妊娠。 所有先心病患者孕前必須接受專(zhuān)業(yè)評(píng)估，包括心臟超聲、運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)等檢查。妊娠期間需加強(qiáng)胎兒超聲心動(dòng)圖監(jiān)測(cè)，警惕子代先心病風(fēng)險(xiǎn)。產(chǎn)后需注意預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，哺乳期用藥需嚴(yán)格遵醫(yī)囑。建議所有先心病育齡女性在計(jì)劃生育前完成全面心臟評(píng)估，制定個(gè)體化妊娠管理方案。

先天性心臟病成年后可能出現(xiàn)心悸、氣促、發(fā)紺、活動(dòng)耐力下降等癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭、心律失常等并發(fā)癥。成年期表現(xiàn)主要與缺損類(lèi)型、血流動(dòng)力學(xué)改變程度以及是否合并肺動(dòng)脈高壓有關(guān)。 1、心悸與氣促 房間隔缺損或室間隔缺損患者因心臟異常分流導(dǎo)致心腔容量負(fù)荷增加，心肌代償性肥厚后易出現(xiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者由于舒張期主動(dòng)脈血流持續(xù)分流至肺動(dòng)脈，左心室每搏輸出量增加會(huì)引發(fā)心悸感。這類(lèi)患者爬樓梯或快走時(shí)會(huì)出現(xiàn)明顯氣促，嚴(yán)重時(shí)平臥位也會(huì)感覺(jué)呼吸困難。 2、中心性發(fā)紺 法洛四聯(lián)癥等右向左分流型先心病患者，未經(jīng)手術(shù)矯正者在成年后會(huì)出現(xiàn)口唇及甲床青紫。這是由于靜脈血未經(jīng)肺循環(huán)氧合直接進(jìn)入體循環(huán)，血氧飽和度持續(xù)低于90％時(shí)表現(xiàn)為肉眼可見(jiàn)的發(fā)紺。長(zhǎng)期缺氧還會(huì)導(dǎo)致杵狀指和紅細(xì)胞增多癥。 3、活動(dòng)耐力減退 肺動(dòng)脈瓣狹窄患者因右心室射血受阻，運(yùn)動(dòng)時(shí)心輸出量無(wú)法有效增加。主動(dòng)脈縮窄者下半身供血不足，跑步時(shí)會(huì)出現(xiàn)下肢乏力甚至間歇性跛行。這類(lèi)患者六分鐘步行試驗(yàn)距離通常低于同齡人30％以上，部分需要定期吸氧維持日?；顒?dòng)。 4、心力衰竭體征 大型室間隔缺損合并艾森曼格綜合征時(shí)，肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右心衰竭表現(xiàn)為頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征陽(yáng)性。二尖瓣畸形引起的左心衰竭會(huì)出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難、肺部濕啰音。終末期患者可見(jiàn)全身水腫、胸腔積液等表現(xiàn)。 5、心律失常風(fēng)險(xiǎn) 矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位術(shù)后患者易發(fā)生房室傳導(dǎo)阻滯，需植入永久起搏器。房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)后可能遺留房性心動(dòng)過(guò)速，Ebstein畸形常合并預(yù)激綜合征。嚴(yán)重室性心律失常是導(dǎo)致成人先心病猝死的主要原因。 成年先心病患者應(yīng)每半年進(jìn)行心臟超聲和運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)評(píng)估，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和高原旅行。飲食需控制鈉鹽攝入，預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。出現(xiàn)新發(fā)胸痛或暈厥需立即就醫(yī)，部分患者需考慮再次手術(shù)干預(yù)。妊娠前必須經(jīng)心外科和產(chǎn)科聯(lián)合評(píng)估，重度肺動(dòng)脈高壓者禁止妊娠。

先天性心臟病一般能治好，具體治療效果與病情嚴(yán)重程度、治療時(shí)機(jī)等因素有關(guān)。治療方法主要有手術(shù)治療、介入治療、藥物治療、定期隨訪(fǎng)、生活方式調(diào)整等。 1、手術(shù)治療 手術(shù)治療是先天性心臟病的主要治療方式，適用于病情較為嚴(yán)重的患者。常見(jiàn)的手術(shù)方式包括房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)、室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)、法洛四聯(lián)癥根治術(shù)等。手術(shù)治療能夠有效糾正心臟結(jié)構(gòu)異常，改善心臟功能。手術(shù)時(shí)機(jī)通常選擇在患兒年齡較小時(shí)進(jìn)行，以獲得更好的治療效果。 2、介入治療 介入治療是一種微創(chuàng)治療方法，適用于部分類(lèi)型的先天性心臟病。常見(jiàn)的介入治療包括動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)、房間隔缺損封堵術(shù)等。介入治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，但并非所有患者都適合接受介入治療，需根據(jù)具體情況選擇。 3、藥物治療 藥物治療主要用于緩解癥狀、控制并發(fā)癥，為手術(shù)或介入治療創(chuàng)造條件。常用藥物包括利尿劑如呋塞米、強(qiáng)心劑如地高辛、血管擴(kuò)張劑如卡托普利等。藥物治療需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，不可自行調(diào)整用藥方案。 4、定期隨訪(fǎng) 先天性心臟病患者需要長(zhǎng)期定期隨訪(fǎng)，監(jiān)測(cè)心臟功能變化。隨訪(fǎng)內(nèi)容包括心電圖檢查、心臟超聲檢查、胸部X線(xiàn)檢查等。通過(guò)定期隨訪(fǎng)可以及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化，調(diào)整治療方案，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。 5、生活方式調(diào)整 先天性心臟病患者需要注意生活方式調(diào)整，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，保持情緒穩(wěn)定，預(yù)防呼吸道感染。飲食方面應(yīng)保證營(yíng)養(yǎng)均衡，限制鈉鹽攝入，避免暴飲暴食。同時(shí)要戒煙限酒，保持良好的作息習(xí)慣。 先天性心臟病患者應(yīng)積極配合醫(yī)生治療，根據(jù)醫(yī)生建議選擇合適的治療方式。治療后要注意定期復(fù)查，保持良好的生活習(xí)慣，避免過(guò)度勞累。飲食上應(yīng)選擇易消化、營(yíng)養(yǎng)豐富的食物，適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素。日常生活中要注意保暖，預(yù)防感冒，避免到人群密集場(chǎng)所。家長(zhǎng)要特別關(guān)注患兒的生長(zhǎng)發(fā)育情況，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)就醫(yī)。通過(guò)規(guī)范治療和科學(xué)管理，大多數(shù)先天性心臟病患者可以獲得良好的預(yù)后。