地中海貧血是一種遺傳(即,通過基因從父母傳給兒童)血液紊亂,當身體不能產(chǎn)生足夠的一種叫做血紅蛋白的蛋白質(zhì)時,血紅蛋白是紅細胞的重要組成部分。當血紅蛋白不足時,體內(nèi)的紅細胞不能正常工作,維持較短的時間,因此在血液中流動的健康紅細胞較少。
紅細胞向身體的所有細胞輸送氧氣。氧氣是細胞用來發(fā)揮功能的一種食物。當沒有足夠的健康紅細胞時,也沒有足夠的氧氣輸送到身體的所有其他細胞,這可能會導致一個人感到疲倦、虛弱或呼吸急促這是一種叫做貧血的疾病。地中海貧血患者可能有輕度或重度貧血嚴重貧血會損害器官并導致死亡。
地中海貧血的不同類型是什么?
當我們談論不同類型的地中海貧血時,我們可能會談論兩件事中的一件:血紅蛋白的特定部分受到影響(通常是“alpha”或“β”),或者地中海貧血的嚴重程度,這是由特質(zhì)、載體、中間媒介或?qū)I(yè)之類的詞來說明的。
血紅蛋白是由兩個不同的部分組成的,它向體內(nèi)的所有細胞輸送氧氣,稱為α和β。當?shù)刂泻X氀环Q為“α”或“β”時,這是指血紅蛋白中沒有被制造出來的部分。如果α或β部分沒有制造,就沒有足夠的積木來制造正常數(shù)量的血紅蛋白。低α稱為α地中海貧血。低β稱為β地中海貧血。
當使用“特質(zhì)”、“次要”、“中間”或“主要”這些詞時,這些詞描述了地中海貧血的嚴重程度。有地中海貧血特征的人可能根本沒有任何癥狀,或者只有輕微的貧血,而大地貧的人可能有嚴重的癥狀,可能需要定期輸血。
同樣,頭發(fā)顏色和身體結構的特征也是由父母傳給孩子的,地中海貧血特征則是由父母傳給孩子的。一個人所患的地中海貧血的類型取決于一個人遺傳的或從他們的父母那里得到的地中海貧血的數(shù)量和類型。例如,如果一個人從他的父親那里獲得了β地中海貧血的特征,而另一個人從他的母親那里得到了β地中海貧血的特征,他就會有β地中海貧血的如果一個人從母親那里得到了α地中海貧血的特征,而她的父親得到了正常的α部分,她就會有α地中海貧血的特征(也稱為小α地中海貧血)。地中海貧血癥意味著你可能沒有任何癥狀,但你可能會把這種癥狀傳給你的孩子,增加他們患地中海貧血的風險。
有時候,地中海貧血也有其他的名字,比如常年春天,庫利氏貧血,或者血紅蛋白Bart積液。這些名稱是特定的地中海貧血-例如,庫利的貧血是相同的東西,β地中海貧血大。
我怎么知道我是否患有地中海貧血?
患有中度和重度地中海貧血的人通常在童年時就會發(fā)現(xiàn)他們的病情,因為他們在早期就有嚴重貧血的癥狀。不太嚴重的地中海貧血患者可能僅僅是因為他們有貧血的癥狀,或者是因為醫(yī)生在常規(guī)血液測試或其他原因進行的測試中發(fā)現(xiàn)貧血。
由于地中海貧血癥是遺傳的,這種情況有時發(fā)生在家庭中。有些人發(fā)現(xiàn)他們的地中海貧血,因為他們的親屬有類似的情況。
有來自世界某些地區(qū)的家庭成員的人患地中海貧血的風險更高。地中海貧血的特征在地中海國家,如希臘和土耳其,以及來自亞洲、非洲和中東的人中更為普遍。如果你有貧血,你也有家庭成員來自這些地區(qū),你的醫(yī)生可能會進一步測試你的血液,以確定你是否有地中海貧血。
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