大家對于腎炎疾病應該有所聽說過，遺傳性腎炎是一種主要表現(xiàn)為血尿、腎功能進行性減退、感音神經(jīng)性耳聾和眼部異常的遺傳性腎小球基底膜疾病，它是由于編碼腎小球基底膜的主要膠原成分-IV膠原基因突變而產生的疾病，那么遺傳性腎小球腎炎是什么呢?

根據(jù)遺傳方式可分為①X連鎖顯性遺傳(X-linkeddominant，XL，約占百分之八十)，致病基因在X染色體上，遺傳與性別有關。②常染色體隱性遺傳(autosomalrecessive，AR，約占百分之十五)，致病基因在常染色體上。③常染色體顯性遺傳(autosomaldominant，AD，極少數(shù))。分別因編碼IV型膠原不同鏈的基因COL4A5和(或)COL4A6、COL4A3和(或)COL4A4突變所致。

遺傳性腎小球腎炎發(fā)病率為1：5000-1：10000，遺傳性腎小球腎炎占晚期腎病的百分之一到百分之二。遺傳性腎炎男性與女性，孩子與成人的預后有區(qū)別。男性成人比相仿年齡的女性，更容易發(fā)展到終末期腎衰竭，腎臟纖維化波及整個腎臟，不僅血肌酐高，還出現(xiàn)各種并發(fā)癥，需要長期透析維持生命，但一般認為遺傳性腎炎耳聾、眼疾的癥狀并不是所有病人都存在，百分之六十以上病人不存在神經(jīng)性耳聾，百分之五十以上的病人毫無眼疾障礙。

而兒童遺傳性腎小球腎炎群體中男孩較多，百分之五十以上兒童遺傳性腎炎患者有肉眼血尿，一般認為預后不佳，但根據(jù)石家莊腎病醫(yī)院多例遺傳性腎炎兒童的治療，病情長期穩(wěn)定并不是沒有可能。對于女孩遺傳性腎小球腎炎患者而言，病情相對來說較輕，僅有鏡下血尿，也不會影響壽命。

腎小球腎炎的發(fā)病原因目前醫(yī)學界還不是很清楚，大多認為可能是由于腎小球基膜合成的遺傳性缺陷引起，遺傳性腎小球腎炎就是有明顯的家庭史，往往在一家?guī)状募彝コ蓡T中，有的人發(fā)生血尿，血尿也是最常見的表現(xiàn)，但是治好的希望還是有的，需要配合醫(yī)生積極治療，調理飲食，定期復查，保持積極樂觀的心態(tài)。