肺纖維化是一組以肺泡單位炎癥和間質(zhì)纖維化為基本病變的異質(zhì)性非腫瘤和非感染性肺部疾病的總稱。在以往接診的肺纖維化患者中，大部分都不了解肺纖維化如何診斷鑒別，今天我們就來科普一下這方面的相關(guān)知識(shí)。

1、肺纖維化首先應(yīng)與易引起繼發(fā)性肺纖維化的疾病相鑒別。

⑴結(jié)締組織疾病

如嚴(yán)重的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、干燥綜合征等。各類結(jié)締組織疾病均有明顯的肺外臟器損害以及不同的生化和抗體反應(yīng)陽性，故診斷并不困難。其次呈彌漫性肺部陰影的肺泡蛋白沉著癥，發(fā)展迅速，如無發(fā)燒的表現(xiàn)，也是以咳嗽和進(jìn)行性呼吸困難為主，兩者鑒別需要組織病理學(xué)證據(jù)。

⑵一些呈彌漫性陰影的晚期結(jié)節(jié)病和原發(fā)性肺組織細(xì)胞增多癥、慢性外源性過敏性肺泡炎等，X線表現(xiàn)與肺纖維化都極相似，但其臨床癥狀輕微，尚需作HRCT、支氣管肺泡灌洗，必要時(shí)作肺活檢鑒別。

⑶肺纖維化應(yīng)與藥物性肺間質(zhì)纖維化相鑒別，后者停藥后纖維化可停止發(fā)展，與肺纖維化有明顯差異。

2、其它疾病

⑴肺泡細(xì)胞癌

常發(fā)生于中老年人，與吸煙關(guān)系不密切，臨床表現(xiàn)為咳嗽、咳大量泡沫痰，胸悶、氣短，并發(fā)感染時(shí)肺內(nèi)可聞及濕啰音，影像學(xué)可以見到兩肺彌漫間質(zhì)性改變，病情進(jìn)展迅速，痰可查到或肺活檢可發(fā)現(xiàn)瘤細(xì)胞。

⑵肺泡蛋白沉積癥

可發(fā)生任何年齡，成人多見，男性與女性發(fā)病約為8∶3，本病病因不明。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性胸悶，呼吸困難，兩肺可聞及濕性啰音，CT可見輔路石樣玻璃改變，肺泡灌洗呈乳白色混濁液體，PAS染色陽性。

3、肺纖維化應(yīng)與特發(fā)性間質(zhì)性肺炎IIP中的普通型間質(zhì)性肺炎UIP、脫屑性肺炎DIP、呼吸性細(xì)支氣管相關(guān)間質(zhì)性肺病RB-ILD、急性間質(zhì)性肺炎AIP、非特異性間質(zhì)性肺炎NSIP、彌漫性肺泡損傷DAD等相鑒別。其鑒別診斷主要應(yīng)依據(jù)病理改變、高辨CTHRCT、臨床用藥反應(yīng)為主。

總之，肺纖維化和肺間質(zhì)病是很多疾病的統(tǒng)稱，診斷比較復(fù)雜。肺部高分辨CT是診斷這類疾病不可缺少的檢查，但僅憑CT結(jié)果并不能做出正確的診斷。肺纖維化和肺間質(zhì)病的確診，還需要呼吸科醫(yī)生在綜合臨床表現(xiàn)和其他必要的檢查結(jié)果后才能做到。