上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心日前成功為一例患血友病B型并伴先天性主動(dòng)脈瓣狹窄的7歲男孩，進(jìn)行了矯治手術(shù)，目前患兒已康復(fù)出院。經(jīng)檢索，這是我國首例血友病患者先心病矯治術(shù)，而在世界上也只有2例成功的報(bào)道。血友病B型，即血液中缺乏凝血因子IX，導(dǎo)致凝血功能障礙該患兒患血友病伴先天性主動(dòng)脈瓣狹窄，患兒父母攜患兒就診于上海兒童醫(yī)學(xué)中心，該院副院長、小兒心胸外科專家劉錦紛教授迅速成立了由心胸外科、心血管內(nèi)科、血液腫瘤科、實(shí)驗(yàn)診斷中心等學(xué)科專家組成的治療小組。手術(shù)第一步是攻克出血關(guān)，提升凝血因子IX的水平。由于患兒體內(nèi)凝血因子IX的水平僅為正常人的1％，而必須要達(dá)到正常人60％～80％的水平，才能保證手術(shù)安全進(jìn)行且術(shù)后在傷口愈合前不出血目前國內(nèi)沒有純化高濃度的凝血因子IX制劑，只能使用含凝血因子IX的凝血酶原復(fù)合物來替代。然而，患兒即使在超常規(guī)劑量下，其凝血因子IX水平仍只波動(dòng)在正常人的30％～60％之間，而且非常不穩(wěn)定。為保證手術(shù)順利進(jìn)行，術(shù)晨血液腫瘤科主任顧龍君教授采用血漿置換方法，在3個(gè)半小時(shí)內(nèi)，將患兒凝血因子IX水平提升到正常人的92％。手術(shù)第二步，劉錦紛教授主刀，打開胸腔后發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重狹窄，無法進(jìn)行非體外循環(huán)搭橋手術(shù)，即按第二套方案，插管進(jìn)行體外循環(huán)。為避免術(shù)后吻合口出血，劉教授在做升主動(dòng)脈成形術(shù)時(shí)，設(shè)計(jì)了雙層補(bǔ)片法，即在內(nèi)層用病人的心包膜，外層用人造血管，4小時(shí)后手術(shù)取得成功。術(shù)中出血量與其他患兒相仿，術(shù)后患者安然度過監(jiān)護(hù)關(guān)。