上海第二醫(yī)科大學附屬上海兒童醫(yī)學中心日前成功為一例患血友病B型并伴先天性主動脈瓣狹窄的7歲男孩，進行了矯治手術，目前患兒已康復出院。經檢索，這是我國首例血友病患者先心病矯治術，而在世界上也只有2例成功的報道。血友病B型，即血液中缺乏凝血因子IX，導致凝血功能障礙該患兒患血友病伴先天性主動脈瓣狹窄，患兒父母攜患兒就診于上海兒童醫(yī)學中心，該院副院長、小兒心胸外科專家劉錦紛教授迅速成立了由心胸外科、心血管內科、血液腫瘤科、實驗診斷中心等學科專家組成的治療小組。手術第一步是攻克出血關，提升凝血因子IX的水平。由于患兒體內凝血因子IX的水平僅為正常人的1％，而必須要達到正常人60％～80％的水平，才能保證手術安全進行且術后在傷口愈合前不出血目前國內沒有純化高濃度的凝血因子IX制劑，只能使用含凝血因子IX的凝血酶原復合物來替代。然而，患兒即使在超常規(guī)劑量下，其凝血因子IX水平仍只波動在正常人的30％～60％之間，而且非常不穩(wěn)定。為保證手術順利進行，術晨血液腫瘤科主任顧龍君教授采用血漿置換方法，在3個半小時內，將患兒凝血因子IX水平提升到正常人的92％。手術第二步，劉錦紛教授主刀，打開胸腔后發(fā)現主動脈瓣嚴重狹窄，無法進行非體外循環(huán)搭橋手術，即按第二套方案，插管進行體外循環(huán)。為避免術后吻合口出血，劉教授在做升主動脈成形術時，設計了雙層補片法，即在內層用病人的心包膜，外層用人造血管，4小時后手術取得成功。術中出血量與其他患兒相仿，術后患者安然度過監(jiān)護關。