血友病對(duì)于我們的生活而言,還算是比較為人所知的。而正因?yàn)檫@樣,我們對(duì)于其的抵觸才會(huì)比較強(qiáng)烈,誰(shuí)都是不想自己患上這么一個(gè)麻煩的疾病的。為了預(yù)防,那我們首先來(lái)看看其病因。
血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳,由女性傳遞,男性發(fā)病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體,患病男性與正常女性婚配,子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數(shù)為患者,女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配,所生男孩半數(shù)有血友病,所生女孩半數(shù)為血友病,半數(shù)為傳遞者,約30%無(wú)家族史,其發(fā)病可能因基因突變所致。
因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向,因子X(jué)1缺乏,均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙,凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟?,纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。
以上就是對(duì)于血友病病因的介紹,若是大家還有著什么疑問(wèn)的話,可以自己再尋找一些相關(guān)的醫(yī)學(xué)書(shū)籍來(lái)為自己解答疑惑。祝愿大家都能夠避免血友病的困擾。
血友病不是白血病。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,白血病是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤性疾病。 1、病因不同 血友病由...
獲得性血友病的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要包括凝血功能檢查、抑制物檢測(cè)、臨床表現(xiàn)和排除遺傳性血友病。診斷需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)與臨床出...
兒童血友病可通過(guò)凝血因子替代治療、預(yù)防性治療、物理治療、基因治療等方式干預(yù)。該病主要由凝血因子VIII或IX基因...
血友病目前無(wú)法完全治愈,但可通過(guò)凝血因子替代治療、預(yù)防性治療、物理治療和基因治療等方式有效控制癥狀。 1、凝血因...
血友病性關(guān)節(jié)炎的癥狀主要包括關(guān)節(jié)腫脹、關(guān)節(jié)疼痛、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限以及關(guān)節(jié)畸形。 1、關(guān)節(jié)腫脹 關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血導(dǎo)致滑膜...
若出現(xiàn)血友病性關(guān)節(jié)炎,可以遵醫(yī)囑吃氨甲環(huán)酸、凝血因子Ⅷ濃縮劑、重組人凝血因子Ⅶa、非甾體抗炎藥等藥物。建議及時(shí)就...
血友病目前無(wú)法完全治愈,但通過(guò)規(guī)范化治療可有效控制癥狀。主要治療方式包括凝血因子替代治療、輔助藥物干預(yù)、物理康復(fù)...
血友病患者需注意避免外傷、定期補(bǔ)充凝血因子、預(yù)防關(guān)節(jié)損傷及監(jiān)測(cè)出血傾向。護(hù)理重點(diǎn)包括日常防護(hù)、藥物管理、運(yùn)動(dòng)選擇...
血管性血友病因子是一種參與止血過(guò)程的血漿糖蛋白,主要由血管內(nèi)皮細(xì)胞和巨核細(xì)胞合成,在血小板黏附與凝血因子Ⅷ穩(wěn)定中...
血管性血友病與血友病的區(qū)分主要依據(jù)發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查,前者由血管性血友病因子缺乏或異常導(dǎo)致,后者由凝...