血友病是一組遺傳性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病，主要病理變化是凝血過程的第一階段——凝血活酶生成障礙。其主要特征為凝血時間延長，終身具有自發(fā)性或輕微損傷后出血傾向。
血友病發(fā)病率為5～10／10萬，其中以血友病甲較為多見，占77％，血友病乙約占19.6％。
血友病甲缺乏因子Ⅷ，血友病乙缺乏因子Ⅸ，兩者均通過性染色體隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞，女性傳遞者雖有程度不同的因子Ⅷ或因子Ⅸ活性減低，但一般無出血表現(xiàn)。約有30％的血友病患者家族中無同樣疾病或有關檢查異常發(fā)現(xiàn)，可能是由于基因突變所致。本病主要是由于遺傳所致，目前只能采取預防出血及對癥治療。血友病甲嚴重者由于關節(jié)腔反復出血，可造成關節(jié)畸形
致殘。產(chǎn)前診斷，優(yōu)生優(yōu)育對本病發(fā)病率的控制尤為重要。
血友病不是白血病。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，白血病是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤性疾病。 1、病因不同 血友病由...
獲得性血友病的診斷標準主要包括凝血功能檢查、抑制物檢測、臨床表現(xiàn)和排除遺傳性血友病。診斷需結(jié)合實驗室指標與臨床出...
兒童血友病可通過凝血因子替代治療、預防性治療、物理治療、基因治療等方式干預。該病主要由凝血因子VIII或IX基因...
血友病目前無法完全治愈，但可通過凝血因子替代治療、預防性治療、物理治療和基因治療等方式有效控制癥狀。 1、凝血因...
血友病性關節(jié)炎的癥狀主要包括關節(jié)腫脹、關節(jié)疼痛、關節(jié)活動受限以及關節(jié)畸形。 1、關節(jié)腫脹 關節(jié)內(nèi)反復出血導致滑膜...
若出現(xiàn)血友病性關節(jié)炎，可以遵醫(yī)囑吃氨甲環(huán)酸、凝血因子Ⅷ濃縮劑、重組人凝血因子Ⅶa、非甾體抗炎藥等藥物。建議及時就...
血友病目前無法完全治愈，但通過規(guī)范化治療可有效控制癥狀。主要治療方式包括凝血因子替代治療、輔助藥物干預、物理康復...
血友病患者需注意避免外傷、定期補充凝血因子、預防關節(jié)損傷及監(jiān)測出血傾向。護理重點包括日常防護、藥物管理、運動選擇...
血管性血友病因子是一種參與止血過程的血漿糖蛋白，主要由血管內(nèi)皮細胞和巨核細胞合成，在血小板黏附與凝血因子Ⅷ穩(wěn)定中...
血管性血友病與血友病的區(qū)分主要依據(jù)發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查，前者由血管性血友病因子缺乏或異常導致，后者由凝...
