一、發(fā)病原因
一般來說，凡能引起腎小球濾過膜損傷的因素都可以導致腎病綜合征。根據(jù)病因可將其分為原發(fā)性和繼發(fā)性，前者之診斷主要依靠排除繼發(fā)性腎病綜合征。原發(fā)性腎病綜合征病因不明，研究結(jié)果提示免疫機制，尤其是細胞免疫變化可能和發(fā)病有關(guān)，此外脂代謝紊亂、凝血因子的變化及大量蛋白尿亦參與本病的發(fā)生。繼發(fā)性腎病綜合征常見病因有以下幾類。
1、感染細菌感染，見于鏈球菌感染后腎炎、細菌性心內(nèi)膜炎、分流腎炎、麻風、梅毒、結(jié)核、慢性腎盂腎炎伴反流性腎病等；病毒感染見于乙型肝炎、巨細胞病毒、傳染性單核細胞增多癥、人類免疫缺陷病毒；寄生蟲感染見于瘧原蟲、弓形蟲病、蠕蟲、血吸蟲病、絲蟲病。
2、藥物或中毒、過敏有機或無機汞、有機金及銀、青霉胺、二醋嗎啡、丙磺舒、非甾體抗炎藥、三甲雙酮等藥物；蜂蟄、蛇毒；花粉、疫苗、抗毒素等過敏。
3、腫瘤肺、胃、結(jié)腸、乳腺、卵巢、甲狀腺等腫瘤，白血病及淋巴瘤，Willm瘤等。
4、系統(tǒng)性疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性結(jié)締組織病、皮肌炎、舍格倫綜合征、過敏性紫癜、淀粉樣變等。
5、代謝性疾病糖尿病、甲狀腺疾病。
6、遺傳性疾病先天性腎病綜合征、Alport綜合征、Fabry病、鐮狀細胞貧血、指甲-臏骨綜合征、脂肪營養(yǎng)不良、家族性腎綜等。
7、其他子癇、移植腎慢性排異、惡性腎硬化、腎動脈狹窄等。在我國繼發(fā)性腎病綜合征中，以系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病腎病、過敏性紫癜最為常見。此處重點介紹原發(fā)性腎病綜合征。兒童患者原發(fā)性腎病綜合征常見的病理組織學改變是以微小病變型為主。成人則主要是局灶節(jié)段性腎炎、膜型腎病和微小病變型。
近年來成人腎病綜合征病因有明顯變遷，1970～1980年期間膜型腎病是最常見原因，其次是微小病變腎病和局灶節(jié)段性腎小球硬化。有人認為局灶節(jié)段性腎小球硬化不應發(fā)生腎病綜合征，但臨床腎活檢證實，局灶節(jié)段性腎小球硬化超過了膜型腎病。Mark等報道，1976～1979年膜型腎病占36％，微小病變?yōu)?3％，局灶節(jié)段性硬化(FSGS)占15％。而1995～1997年FSGS已是腎病綜合征主要病因，占35％。他們還發(fā)現(xiàn)在1995～1997年組中在黑人腎病綜合征FSGS占50％，而且67％的年齡在45歲以內(nèi)。微小病變腎病綜合征呈減少趨勢，膜增殖性腎炎也呈減少趨勢，而系膜IgA腎病則逐年增加。資料顯示年齡在44歲以上病例中有10％AL淀粉樣腎病，但未能證實為多發(fā)性骨髓瘤和副球蛋白血癥。
二、發(fā)病機制
原發(fā)性腎病綜合征由于其病理類型不同，發(fā)病機制也不盡相同。
1、腎病綜合征常見的幾種病理類型：
(1)微小病變(MCNS)：光鏡下腎小球基本正常，偶見上皮細胞腫脹，輕微的系膜細胞增生。免疫熒光無陽性發(fā)現(xiàn)，偶可見微量免疫球蛋白和補體C3的沉積。電鏡下足突廣泛融合消失，伴上皮細胞空泡變性、微絨毛形成，無電子致密物沉積。是小兒腎病綜合征最常見的病理類型。
(2)系膜增生性腎炎(MSPGN)：彌漫性腎小球系膜細胞增生伴基質(zhì)增多為本病特征性改變。光鏡下腎小球系膜細胞增殖，每個系膜區(qū)系膜細胞在3個以上。系膜基質(zhì)增多，重度病變系膜基質(zhì)擴張壓迫局部毛細血管襻，導致管腔狹窄，小動脈透明變性，部分可發(fā)展為局灶節(jié)段性腎小球硬化，可出現(xiàn)間質(zhì)炎性細胞浸潤及纖維化，腎小管萎縮，腎血管一般正常。電鏡下可見系膜細胞增生及基質(zhì)增多，重癥可見節(jié)段性系膜插入。系膜區(qū)內(nèi)皮下可見電子致密物沉積。重度蛋白尿可見臟層上皮細胞腫脹及輕中不等的足突融合。系膜區(qū)可有IgG、IgM和(或)補體C3沉積。
(3)局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)：特征為局灶損害，影響少數(shù)腎小球(局灶)及腎小球的局部(節(jié)段)。起始于近髓質(zhì)的腎小球受累，輕者僅累及數(shù)個毛細血管襻區(qū)，重者波及大部分腎小球，病變呈均勻一致的無細胞或細胞極少的透明變性物質(zhì)，嚴重見球囊粘連。另一種為局灶性全腎小球硬化。受累腎單位的腎小管上皮細胞常萎縮，周圍基質(zhì)見細胞浸潤，纖維化。電鏡下顯示大部分腎小球或全部腎小球足突融合，上皮細胞及其足突與基底膜脫離為本病早期病變，內(nèi)皮細胞和系膜處有電子致密物沉積。免疫熒光檢查在硬化區(qū)見IgM及C3呈不規(guī)則、團狀、結(jié)節(jié)狀沉積。無病變的腎小球呈陰性或彌漫IgM、C3沉積，IgA、IgG少見。
(4)膜增殖性腎炎(MPGN)：也稱系膜毛細血管性腎炎。病理改變以系膜細胞增殖、毛細血管襻增厚及基底膜的雙軌為主要特點。彌漫性系膜細胞增殖，增殖的系膜基質(zhì)插入內(nèi)皮與基膜之間，基膜出現(xiàn)雙軌改變。依電子致密物沉積部位將MPGN分為Ⅲ型。Ⅰ型內(nèi)皮下及系膜區(qū)均有電子致密物，免疫熒光檢查可見IgG、IgM、C3、C4沿基底膜沉積；Ⅱ型基底膜內(nèi)條帶狀電子致密物，免疫熒光檢查以C3沉著為主，免疫球蛋白較少見；Ⅲ型內(nèi)皮下，上皮下及系膜區(qū)均有電子致密物，免疫熒光檢查以C3沉著為主，伴或不伴有IgG、IgM沉著。常伴有間質(zhì)單核細胞浸潤、纖維化及腎小管萎縮。
(5)膜性腎病(MN)：光鏡下可見毛細血管壁增厚，腎小球基膜外上皮細胞下免疫復合物沉積，基膜上有多個細小釘突，而腎小球細胞增殖不明顯。晚期病變加重，可發(fā)展成硬化及透明樣變，近曲小管上皮細胞出現(xiàn)空泡變性。電鏡下可見上皮細胞下有電子致密物沉積，且被釘突所分隔，足突細胞融合。免疫熒光可見上皮下免疫球蛋白呈特征性細顆粒狀沉積，以IgG最常見。1/3的病例有C3沉積。其分期是Ⅰ期為早期上皮細胞下沉積期；Ⅱ期為釘突形成期；Ⅲ期為基底膜內(nèi)沉積期；Ⅳ期為硬化期。
(6)IgA腎?。合的^(qū)顯著IgA沉積。WHO將IgA腎病組織學表現(xiàn)分5級：Ⅰ級輕度損害；Ⅱ級微小病變伴少量節(jié)段性增殖；Ⅲ級局灶節(jié)段性腎小球腎炎；Ⅳ級彌漫性系膜損害伴增殖和硬化；Ⅴ級彌漫硬化性腎小球腎炎累及80％以上腎小球。腎小管間質(zhì)病變是進行性腎小球損害的重要標志，腎小管間質(zhì)病變重者提示預后差。病理學研究發(fā)現(xiàn)，人類腎活檢標本中存在免疫球蛋白、補體蛋白、淋巴造血細胞及與免疫沉積相應的電子致密物。對實驗動物模型研究結(jié)果的嚴密分析為對腎小球病變的免疫學發(fā)病機制的認識提供了基礎。多種類型的人類腎小球腎炎由活化的免疫系統(tǒng)介導。腎小球病變的免疫學發(fā)病機制，可分為初級機制和次級機制。初級機制著重于引起腎小球病變的原發(fā)因素(盡管原發(fā)因素很少單獨引起顯著的病變)。體液免疫系統(tǒng)依賴于淋巴細胞的活化抗體產(chǎn)生。體液免疫系統(tǒng)通過兩種基本機制引起腎小球病變：①抗體與腎小球原位抗原發(fā)生反應(可導致或不導致免疫復合物的形成)；
②抗體與循環(huán)的可溶性抗原結(jié)合導致免疫復合物在腎小球的沉積。次級機制是指在初級機制之后的炎癥介質(zhì)所介導的病變。這些介質(zhì)包括：多形核白細胞、單核細胞、血小板和激活的補體成分。被激活的腎小球內(nèi)皮細胞、系膜細胞和上皮細胞參與炎癥反應。參與次級機制的介質(zhì)包括：細胞因子、生長因子、活性氧、生物活性脂質(zhì)、蛋白酶、血管活性物質(zhì)(內(nèi)皮素和內(nèi)皮源性松弛因子)。
2、誘導腎小球病變的體液免疫機制抗體介導的腎小球病變主要是由B細胞參與的免疫反應所致。B細胞膜表面存在大量的免疫球蛋白分子，可與巨噬細胞和樹突狀細胞呈遞的抗原相結(jié)合。T輔助細胞通過直接接觸或釋放可溶性的B細胞生長因子參與上述過程?；罨腂細胞進一步增殖與分化，并形成分泌抗體的漿細胞和記憶細胞。T輔助細胞可被T抑制細胞所抑制?？贵w的產(chǎn)生和活性可被抗獨特型抗體(與初級抗體的高變區(qū)結(jié)合)所阻斷。T輔助細胞識別與MHCⅡ類分子結(jié)合的抗原，因此有人推斷某些MHCⅡ類基因與免疫介導的腎小球腎炎有關(guān)。腎小球基底膜的天然組分如膠原蛋白Ⅳ、層粘連蛋白、纖維連接蛋白、硫酸肝素糖蛋白等，可成為自身抗體攻擊的靶位，從而導致抗腎小球基底膜腎炎的發(fā)生?？鼓I小球基底膜腎炎的發(fā)病機制可能為：
①外來抗原與腎小球基底膜抗原的交叉反應性(分子模擬)；
②原先隱蔽的抗原決定簇暴露；
③腎小球基底膜產(chǎn)生新抗原或腎小球基底膜生理組分改變刺激產(chǎn)生循環(huán)抗體與腎小球基底膜結(jié)合?？贵w與腎小球基底膜結(jié)合直接導致腎小球結(jié)構(gòu)和功能的改變。
實驗表明在無炎癥介體(如補體蛋白、淋巴造血細胞)的前提下，以抗腎小球基底膜抗體灌注離體腎臟，可導致腎小球毛細血管壁電荷屏障的破壞，從而導致蛋白尿，以及腎小球濾過率的下降。超微結(jié)構(gòu)改變?yōu)槟I小球基底膜層粘連蛋白重排、足突融合、腎小球基底膜失去陰離子結(jié)合位點及細胞損傷。盡管系膜基質(zhì)與腎小球基底膜有某些共同的成分，但也可能存在一些系膜基質(zhì)特有的抗原成為免疫攻擊的對象。
給鼠注入抗系膜基質(zhì)成分的單克隆抗體可導致電子致密物的沉積，但未發(fā)現(xiàn)組織學改變及蛋白尿。文獻報道在一位IgA腎病患者血清及腎臟洗脫物中發(fā)現(xiàn)了抗系膜基質(zhì)抗體。有3種與腎小球固有細胞表面抗原結(jié)合抗體相關(guān)的實驗動物模型。針對上皮細胞的抗體可導致主動或被動性海曼(Heymann)腎炎、針對系膜細胞的抗體可導致抗-Thy-1抗體腎炎、針對內(nèi)皮細胞的抗體可導致血管緊張素Ⅰ轉(zhuǎn)換酶腎炎。這幾種腎小球病變的發(fā)生有的與腎小球原位免疫復合物的形成有關(guān)，有的與正常細胞功能紊亂有關(guān)而與免疫復合物的形成無關(guān)。
外源性大分子種植于腎小球內(nèi)也會成為抗體攻擊的目標，從而導致原位免疫復合物的形成。這一途徑可以解釋人類暴露于某些藥物、毒素、微生物或發(fā)生腫瘤后發(fā)生的多種類型的免疫復合物性腎炎。遠離腎臟的內(nèi)源性抗原可通過相似的機制導致腎臟病變。循環(huán)免疫復合物也會導致人類腎小球腎炎的發(fā)生。假定的抗原有：外源性血清蛋白、毒品、食物抗原、感染性微生物(細菌、寄生蟲、病毒、真菌、支原體)和一些內(nèi)源性抗原如核酸、甲狀腺抗原、腫瘤抗原、核非DNA物質(zhì)、紅細胞抗原、腎小管抗原。
20世紀50年代人們已認識到可溶性循環(huán)免疫復合物在導致腎小球病變方面的作用。多個相互關(guān)聯(lián)的因素共同作用，決定了循環(huán)免疫復合物沉積于腎小球并引起腎小球病變?？乖仨氂忻庖咴?，這常由使用抗原的劑量和途徑?jīng)Q定；抗原必須在循環(huán)中存留足夠的時間以便與抗體結(jié)合；免疫復合物的大小取決于抗原抗體比率；抗體結(jié)合位點的數(shù)目決定免疫復合物的大小和其在腎小球中沉積的方式；含有多價抗原的免疫復合物往往沉積于系膜細胞，而含有低價抗原的免疫復合物多沿著腎小球毛細血管壁沉積。
抗原的荷電性會影響抗原與腎小球的結(jié)合和原位免疫復合物的形成。陽離子抗原的腎毒性比中性抗原或陰性抗原強。在腎小球病變后如持續(xù)存在高水平的循環(huán)抗原會減輕腎小球病變?？赡苁强乖淖兞伺c腎小球結(jié)合的免疫復合物的晶格結(jié)構(gòu)將其轉(zhuǎn)換成小的可溶性免疫復合物，也可能過量抗原可促進上皮下免疫復合物的清除?？贵w的量和親和性也影響免疫復合物的生理特性?？乖贵w接近等價的大晶格結(jié)構(gòu)的免疫復合物可被單核吞噬系統(tǒng)有效地清除，小的免疫復合物可自由通過腎小球，只有中等大小的免疫復合物才會滯留在腎小球?？贵w的親和性(與抗原結(jié)合力)影響免疫復合物的穩(wěn)定性，并最終影響免疫復合物的大小。以低親和性的抗體制備的免疫復合物易解離，在腎小球毛細血管壁上重新結(jié)合，高親和性抗體形成穩(wěn)定的免疫復合物常出現(xiàn)于系膜細胞。單核吞噬系統(tǒng)在清除循環(huán)免疫復合物方面有重要作用。腎小球腎炎的發(fā)生與單核吞噬系統(tǒng)飽和有關(guān)。靈長類動物可溶性抗原抗體復合物可結(jié)合到紅細胞CR1受體，紅細胞可將免疫復合物攜帶至肝臟清除。這一過程要依賴補體的激活。
3、誘導腎小球病變的細胞免疫機制與B細胞不同，T淋巴細胞不能直接結(jié)合抗原?？乖蔬f細胞加工并向T輔助細胞呈遞抗原。T細胞受體識別抗原呈遞細胞表面的和抗原分子結(jié)合的復合體。T輔助細胞分化、增殖并分泌多種可溶性細胞因子，輔助T、B細胞和巨噬細胞免疫應答，可使活化的T細胞發(fā)揮直接效應，如T細胞殺傷作用和遲發(fā)型變態(tài)反應(DTH)。聚集的單核細胞是繼而發(fā)生的組織損傷的主要效應細胞。致敏的T淋巴細胞參與了大多數(shù)的體液免疫反應。許多觀察結(jié)果提示人類腎臟微小病變病是淋巴細胞介導的疾病。微小病變病蛋白尿的發(fā)生可能是由淋巴因子介導的，這些淋巴因子是在腎臟局部產(chǎn)生的，在整體水平上不能測及。
4、腎小球病變的次級介體在引起腎小球病變的初級免疫發(fā)病機制啟動后，一系列次級介體被激活并聚集，導致了炎癥反應。多形核白細胞出現(xiàn)于多種腎小球腎炎。激活的補體蛋白C3a、C5a具有趨化特性，吸引多形核白細胞在炎癥部位聚集。多形核白細胞也可通過Fc受體直接與種植于腎小球基底膜的抗體結(jié)合。多形核白細胞膜表面有相當數(shù)量的受體可與內(nèi)皮細胞和基質(zhì)分子(可能在炎癥的過程中暴露)結(jié)合。多形核白細胞合成并在嗜天青顆粒和其他特殊顆粒內(nèi)貯存多種毒性物質(zhì)，當多形核白細胞被激活時釋放出胞外。其中蛋白水解酶與腎小球病變的發(fā)生有關(guān)。
絲氨酸蛋白酶(彈性蛋白酶、組織蛋白酶)和兩種金屬蛋白酶(多形核白細胞的膠原酶、明膠酶)能降解基質(zhì)蛋白，而腎小球基底膜的降解會導致蛋白尿。許多多形核白細胞來源的物質(zhì)可導致腎小球病變。蛋白水解酶可激活其他的血漿蛋白級聯(lián)反應，如凝血級聯(lián)反應；多型核白細胞釋放的陽離子蛋白可結(jié)合并中和腎小球基底膜的陰離子位點；多型核白細胞可合成磷脂代謝產(chǎn)物(前列腺素、血栓素、白三烯和血小板活化因子)和血管活性物質(zhì)(組胺)以及活性氧代謝產(chǎn)物。用單克隆抗體結(jié)合人類腎臟活檢標本發(fā)現(xiàn)多種腎小球疾病有單核巨噬細胞參與，尤其是新月體性和感染后性腎小球腎炎。盡管多數(shù)單核巨噬細胞是從循環(huán)浸潤腎小球，但也可為原位增殖而來。理論上，單核巨噬細胞和多型核白細胞聚集的機制在很大程度上相同，但也有實驗證明是通過非補體依賴機制。在遲發(fā)性變態(tài)反應中單核細胞的浸潤是由激活的T淋巴細胞釋放的可溶性的淋巴因子介導。纖維蛋白似乎有單核巨噬細胞趨化因子的特性，尤其對于新月體中的單核細胞。黏附于腎小球內(nèi)皮細胞是單核巨噬細胞遷移到腎小球病變部位的基本步驟。單核巨噬細胞與多形核白細胞有相似的膜黏附分子，因此可與內(nèi)皮細胞和各種細胞外基質(zhì)成分上的相應受體結(jié)合。β1整合素、VLA-4(表達于單核巨噬細胞，但不表達于多形核白細胞)可與纖維連結(jié)蛋白和VCAM-1結(jié)合。單核巨噬細胞在腎小球病變中可能的作用為：
①吞噬作用：可協(xié)助清除免疫反應物，也能激活其他生物合成反應；
②抗原呈遞：浸潤的單核巨噬細胞多數(shù)表達MHCⅡ類抗原并觸發(fā)腎小球原位的細胞免疫反應；
③產(chǎn)生細胞因子，介導腎小球炎癥反應；
④前凝血質(zhì)和纖溶活性；
⑤血小板激活因子；
⑥基質(zhì)降解酶：基質(zhì)降解酶可降解腎小球基底膜；
⑦其他：蛋白酶，協(xié)助溶解結(jié)合于腎小球的免疫復合物；
⑧活性氧代謝產(chǎn)物；
⑨血管活性物質(zhì)；
⑩陽離子蛋白。
腎小球病變部位血小板聚集的機制尚不明了。血小板釋放的一些物質(zhì)可能會損傷腎小球。生物活性脂包括血小板活化因子和血栓素A2，血栓素A2是一種血管收縮藥，可減少腎小球濾過率。血小板源性的生長因子可促進系膜增殖和收縮，并且能促進系膜對白細胞的化學吸引，放大炎癥反應。血小板因子Ⅳ不僅是白細胞趨化因子，而且是一種陽離子蛋白，在狼瘡腎炎、膜性腎小球腎炎、膜性增殖性腎小球腎炎和節(jié)段性腎小球硬化中都可發(fā)現(xiàn)血小板因子Ⅳ與腎小球毛細血管壁陰離子位點相結(jié)合。血小板來源的肝素酶也可破壞腎小球基底膜的陰離子屏障。其他可能引起腎小球病變的血小板活性和產(chǎn)物包括：激活補體級聯(lián)的C3和C5；血管活性胺如組胺和5-羥色胺，后者有直接的腎毒性。血小板激活因子有致炎、平滑肌收縮、升高血壓的活性。血小板激活因子由血小板、多形核白細胞、單核細胞、內(nèi)皮細胞、腎髓質(zhì)間質(zhì)細胞和腎小球系膜細胞釋放。內(nèi)毒素、C3、C5、免疫球蛋白Fc段、白三烯、血小板源性生長因子、鈣離子、血管活性肽參與吞噬過程。
血小板激活因子可引起血小板聚集、活化和脫顆粒；可趨化和激活白細胞；可激活和收縮系膜細胞而產(chǎn)生花生四烯酸代謝產(chǎn)物和活性氧代謝產(chǎn)物；可改變微循環(huán)的通透性和緊張性；可激活補體并具有免疫抑制效應。生長因子和細胞因子是多肽分子，可與靶細胞表面的特異受體結(jié)合而啟動一系列細胞反應。其中有些因子是由腎臟本身的細胞和(或)炎癥細胞產(chǎn)生的，以旁分泌的方式作用于鄰近的細胞或以自分泌的方式作用。
近來人們致力于確認各種因子對腎小球細胞的生物學效應?？梢灶A見在21世紀這一領域的研究將為免疫介導的腎小球病變的發(fā)病機制提供新的見解。一些腎小球疾病在腎小球叢中有纖維蛋白的沉積。證明凝血系統(tǒng)在新月體形成中起作用。有人認為持續(xù)的纖維蛋白沉積會導致腎臟硬化。形態(tài)學研究提示，當最初的病變將腎小球基底膜片段和Hageman因子釋放入包曼囊時，激活內(nèi)源性凝血途徑產(chǎn)生纖維蛋白即白細胞趨化劑，會導致單核細胞的聚集和新月體的形成。纖維蛋白降解產(chǎn)物對內(nèi)皮細胞和系膜細胞有毒性效應。Hageman因子除了其促凝血和纖溶活性，還具有趨化和激活白細胞，激活補體，產(chǎn)生血管舒緩素和緩激肽等許多生物學效應，均與腎小球病變有關(guān)。
事實證明，與免疫性腎小球疾病有關(guān)的纖維蛋白多數(shù)由外源性凝血途徑產(chǎn)生。侵入腎小球的單核細胞是組織因子促凝活性的關(guān)鍵來源。單核細胞協(xié)同T細胞產(chǎn)生至少3種不同的促凝因子，免疫復合物、細胞結(jié)合抗體、內(nèi)毒素和植物血凝素可觸發(fā)單核細胞的促凝活性；單核細胞還釋放單核因子(如TNF或IL-1)激內(nèi)皮細胞的組織因子活性。纖維蛋白降解率的降低也會促進纖維蛋白相關(guān)的腎小球病變。補體系統(tǒng)有雙重作用。它能阻止免疫復合物在組織的沉積，也能促進免疫反應。補體通過兩種不同的機制引起腎小球病變：
①C5a激發(fā)白細胞反應；
②MAC(膜攻擊復合物)直接損傷能力。補體激活后產(chǎn)生C4a、C3a、C5a具有趨化活性，可導致多形核白細胞的聚集和激活。
多形核白細胞也可通過CR1和CR3與激活的補體成分免疫黏附。MAC可直接導致腎小球病變而不需要細胞介導。在人類免疫復合物介導的腎小球腎炎(狼瘡腎炎、膜性腎小球腎炎、IgA腎病、鏈球菌感染性腎小球腎炎)患者的腎活檢標本上可發(fā)現(xiàn)MAC。MAC可破壞細胞膜的完整性，導致鈣離子的內(nèi)流，擾亂細胞內(nèi)代謝功能。MAC的形成最終導致腎小球病變和出現(xiàn)蛋白尿。
體外實驗表明參與經(jīng)典途徑的補體成分可通過干擾免疫復合物的聚集使之被單核吞噬系統(tǒng)吞噬而維持循環(huán)免疫復合物的可溶性。補體可通過調(diào)理作用促進肝細胞清除免疫復合物。在體外補體替代激活途徑可溶解沉淀的免疫復合物。遺傳性補體缺乏患者腎小球腎炎發(fā)生增加?；钚源x產(chǎn)物包括超氧陰離子、過氧化氫、羥自由基和次氯酸?；钚匝醮x產(chǎn)物，與細胞膜不飽和脂肪酸、DNA的核苷酸以及蛋白質(zhì)的巰基相互作用?；钚匝醮x產(chǎn)物可直接或間接通過激活蛋白酶(膠原酶、白明膠酶)抑制溶膠原酶抑制因子使腎小球基底膜易于降解；通過與次氯酸衍生物的相互作用使腎小球結(jié)構(gòu)鹵化；介導細胞毒性和系膜細胞溶解；擴張微循環(huán)致使腎小球固有細胞代謝活性改變(cAMP增加、花生四烯酸代謝改變、RAF和TNFα合成)。活性氧代謝產(chǎn)物的間接效應包括：白細胞趨化和黏附、免疫復合物交聯(lián)、改變細胞免疫。
二十碳不飽和脂肪酸是來源于花生四烯酸和其他多不飽和脂肪酸的自體有效物質(zhì)。前列腺素和血栓素來源于環(huán)加氧酶途徑，白三烯來源于脂加氧酶途徑。前列腺素E2可減少免疫復合物的沉積，可抑制膠原的合成從而減少腎小球硬化；可抑制T、B淋巴細胞的功能，抑制巨噬細胞聚集和表達Ia抗原，抑制細胞因子(腫瘤壞死因子和白介素-1)、溶酶體酶和活性氧代謝產(chǎn)物的釋放；可保持腎血流量從而維持腎小球濾過率。系膜細胞是前列腺素E2最主要的來源。血栓素A2可降低腎小球濾過率。白三烯B4對白細胞具有趨化作用?？纱龠M其表達補體受體1和釋放溶酶體酶及活性氧代謝產(chǎn)物，還可增加其對內(nèi)皮細胞的黏附。內(nèi)皮素包括一組多肽物質(zhì)，其對腎功能的影響包括：增加腎血管阻力；降低腎小球濾過率、腎血流量和超濾系數(shù)；改變鈉的運輸。在腎小球內(nèi)皮素由內(nèi)皮細胞和系膜細胞產(chǎn)生。腎小球系膜細胞表達內(nèi)皮素受體。轉(zhuǎn)化生長因子β、凝血酶和血栓素可刺激培養(yǎng)的系膜細胞產(chǎn)生內(nèi)皮素。內(nèi)皮素可使系膜細胞收縮、增殖和合成二十碳不飽和脂肪酸、血小板源性生長因子和血小板活化因子。幾種內(nèi)皮衍生因子可引起血管舒張。內(nèi)皮源性舒張因子與含氮的氧化物同義。內(nèi)皮源性舒張因子可增加系膜細胞的環(huán)鳥苷酸水平，抑制有絲分裂，抑制血管緊張素Ⅱ誘導的系膜收縮，抑制血小板的黏附和聚集。
腎病綜合征常見并發(fā)癥主要有感染、血栓栓塞、急性腎損傷、蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、內(nèi)分泌代謝紊亂等。腎病綜合征患者由于大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和水腫等病理改變，容易引發(fā)多種并發(fā)癥，需密切監(jiān)測并及時干預。 1、感染 腎病綜合征患者因尿中丟失大量免疫球蛋白及補體成分，同時長期使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療，導致機體免疫功能下降。常見感染包括呼吸道感染、泌尿道感染、皮膚軟組織感染等。感染可能加重蛋白尿和低蛋白血癥，形成惡性循環(huán)。治療需根據(jù)病原學檢查結(jié)果選擇敏感抗生素，如頭孢呋辛酯片、阿莫西林克拉維酸鉀分散片等，同時調(diào)整免疫抑制方案。 2、血栓栓塞 腎病綜合征患者血液呈高凝狀態(tài)，主要與抗凝血酶Ⅲ丟失、血小板聚集功能增強、纖維蛋白原升高有關(guān)。血栓可發(fā)生于深靜脈、腎靜脈、肺動脈等部位，腎靜脈血栓表現(xiàn)為腰痛、血尿、腎功能惡化。預防性抗凝治療可選用低分子肝素鈣注射液，確診后需長期口服華法林鈉片，定期監(jiān)測凝血功能。 3、急性腎損傷 嚴重低蛋白血癥導致有效血容量不足，或使用腎毒性藥物等因素可能引發(fā)急性腎損傷。臨床表現(xiàn)為尿量減少、血肌酐升高，部分患者需暫時性血液透析治療。防治措施包括避免過度利尿、維持水電解質(zhì)平衡，必要時使用注射用托拉塞米等利尿劑，嚴重時需腎臟替代治療。 4、蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良 長期大量蛋白尿?qū)е仑摰胶猓颊叱霈F(xiàn)肌肉萎縮、傷口愈合延遲、兒童生長發(fā)育遲緩等表現(xiàn)。營養(yǎng)支持需保證每日1-1.5g/kg優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，優(yōu)先選擇雞蛋、牛奶、魚肉等生物價高的蛋白質(zhì)，必要時補充復方α-酮酸片以減少氮質(zhì)廢物產(chǎn)生。 5、內(nèi)分泌代謝紊亂 低蛋白血癥可導致甲狀腺激素、維生素D結(jié)合蛋白丟失，引發(fā)甲狀腺功能減退和鈣磷代謝異常?；颊呖赡艹霈F(xiàn)乏力、骨痛、病理性骨折等癥狀。需監(jiān)測甲狀腺功能，補充左甲狀腺素鈉片，同時給予碳酸鈣D3片和骨化三醇膠丸糾正鈣磷代謝紊亂。 腎病綜合征患者需定期復查尿常規(guī)、腎功能、凝血功能等指標，嚴格限制鈉鹽攝入，每日食鹽量控制在3-5克。避免劇烈運動防止血栓脫落，注意個人衛(wèi)生減少感染風險。出現(xiàn)水腫加重、呼吸困難、意識改變等表現(xiàn)時需立即就醫(yī)。長期服用激素者應監(jiān)測血糖、血壓，預防骨質(zhì)疏松，在醫(yī)生指導下逐步調(diào)整用藥方案。
腎病綜合征是一組以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥為特征的臨床綜合征，主要由腎小球濾過屏障受損導致。 1、病因機制 腎病綜合征可能與遺傳性腎病、糖尿病腎病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等因素有關(guān)。遺傳性腎病如Alport綜合征可導致腎小球基底膜結(jié)構(gòu)異常；糖尿病腎病因長期高血糖損傷腎小球濾過膜；自身免疫性疾病如狼瘡性腎炎可引發(fā)免疫復合物沉積?；颊叱１憩F(xiàn)為雙下肢凹陷性水腫，尿液中可見細密泡沫。 2、病理類型 微小病變型腎病常見于兒童，對激素治療敏感；膜性腎病多見于中老年，與抗磷脂酶A2受體抗體相關(guān)；局灶節(jié)段性腎小球硬化可進展至腎功能衰竭。病理類型需通過腎活檢確診，不同病理類型治療方案差異顯著。 3、診斷標準 符合尿蛋白大于3.5克/24小時、血漿白蛋白低于30克/升即可臨床診斷。需完善尿蛋白電泳、腎小球濾過率、抗磷脂酶A2受體抗體等檢查。需排除多發(fā)性骨髓瘤、淀粉樣變性等繼發(fā)因素，必要時行腎穿刺活檢明確病理。 4、并發(fā)癥風險 持續(xù)低蛋白血癥可導致血栓栓塞，深靜脈血栓發(fā)生概率顯著增高；嚴重水腫可能引發(fā)急性肺水腫；長期蛋白丟失易合并細菌性腹膜炎。需監(jiān)測D-二聚體、血氣分析等指標，及時預防性使用抗凝藥物。 5、治療原則 基礎治療包括限鹽、優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，常用藥物有潑尼松片、他克莫司膠囊、環(huán)磷酰胺片等免疫抑制劑。難治性病例可選用利妥昔單抗注射液，終末期需行血液透析或腎移植。治療期間需定期復查尿蛋白定量和腎功能。 腎病綜合征患者應保持每日蛋白質(zhì)攝入0.8-1克/公斤體重，優(yōu)先選擇魚、蛋清等優(yōu)質(zhì)蛋白。水腫期需限制鈉鹽攝入低于3克/日，避免腌制食品。適度進行散步等低強度運動，避免勞累。注意監(jiān)測血壓和尿量變化，出現(xiàn)胸悶、少尿等癥狀需立即就醫(yī)。長期服用激素者應定期檢查骨密度，預防骨質(zhì)疏松。
腎病綜合征的常見并發(fā)癥主要有感染、血栓栓塞、急性腎損傷、蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良、高脂血癥等。腎病綜合征患者由于大量蛋白尿、低蛋白血癥等因素，容易引發(fā)多種并發(fā)癥，需密切監(jiān)測并及時干預。 1、感染 腎病綜合征患者因尿液中丟失大量免疫球蛋白，同時可能使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療，導致免疫功能下降。常見感染包括呼吸道感染、泌尿道感染及皮膚感染?；颊呖赡艹霈F(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、尿頻尿急或局部紅腫等癥狀。治療需根據(jù)感染類型選擇抗生素，如頭孢呋辛酯片、阿莫西林克拉維酸鉀分散片等，同時調(diào)整免疫抑制方案。 2、血栓栓塞 低蛋白血癥導致肝臟代償性合成脂蛋白增多，血液呈高凝狀態(tài)，易形成靜脈血栓。下肢深靜脈血栓、腎靜脈血栓及肺栓塞風險顯著增加。患者可能出現(xiàn)肢體腫脹、胸痛、呼吸困難等癥狀。預防性抗凝治療可選用低分子肝素鈣注射液，確診后需長期服用華法林鈉片。 3、急性腎損傷 嚴重低蛋白血癥引起有效循環(huán)血容量不足，或使用腎毒性藥物可能導致腎前性或腎性急性腎損傷?；颊弑憩F(xiàn)為尿量減少、水腫加重、血肌酐升高。需及時補充人血白蛋白注射液，必要時進行連續(xù)性腎臟替代治療，避免使用吲哚美辛膠囊等非甾體抗炎藥。 4、蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良 長期大量蛋白尿?qū)е仑摰胶?，患者出現(xiàn)肌肉萎縮、傷口愈合延遲、兒童生長發(fā)育遲緩等癥狀。需給予優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，按每公斤體重1-1.5克蛋白補充，優(yōu)先選擇雞蛋、魚肉等生物價高的蛋白質(zhì)，同時配合復方α-酮酸片減少氮質(zhì)廢物產(chǎn)生。 5、高脂血癥 肝臟代償性合成脂蛋白增加導致膽固醇和甘油三酯顯著升高，加速動脈粥樣硬化進程。患者可能出現(xiàn)黃色瘤、早發(fā)心血管事件等。治療需限制脂肪攝入，使用阿托伐他汀鈣片或非諾貝特膠囊調(diào)節(jié)血脂，定期監(jiān)測肝功能。 腎病綜合征患者應保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，每日食鹽攝入不超過3克，避免腌制食品。適度活動預防血栓形成，但需避免劇烈運動加重蛋白尿。定期復查尿常規(guī)、腎功能、凝血功能等指標，嚴格遵醫(yī)囑調(diào)整利尿劑和免疫抑制劑用量。出現(xiàn)水腫突然加重、呼吸困難或意識改變時需立即就醫(yī)。
腎病綜合征三高一低是指大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和水腫，屬于腎病綜合征的典型臨床表現(xiàn)。 1、大量蛋白尿 大量蛋白尿指24小時尿蛋白定量超過3.5克，是腎病綜合征的核心診斷標準。腎小球濾過屏障受損導致血漿蛋白異常漏出，以白蛋白為主。患者尿液可能出現(xiàn)泡沫增多現(xiàn)象，需通過尿常規(guī)和24小時尿蛋白定量確診。治療需針對原發(fā)病使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片，或聯(lián)合免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片，同時限制蛋白質(zhì)攝入量。 2、低蛋白血癥 低蛋白血癥指血漿白蛋白水平低于30克/升，與尿蛋白丟失和肝臟代償不足有關(guān)。患者可能出現(xiàn)乏力、營養(yǎng)不良等癥狀，嚴重時可引發(fā)感染風險增加。需通過靜脈輸注人血白蛋白糾正，同時補充優(yōu)質(zhì)蛋白如雞蛋、魚肉，并配合復方α-酮酸片改善蛋白質(zhì)代謝。 3、高脂血癥 高脂血癥表現(xiàn)為膽固醇和甘油三酯顯著升高，與肝臟代償性合成增加有關(guān)。可能加速動脈粥樣硬化進程，需使用阿托伐他汀鈣片等降脂藥物控制。飲食需限制動物內(nèi)臟、油炸食品，增加膳食纖維攝入，定期監(jiān)測血脂四項指標。 4、水腫 水腫多從眼瞼和下肢開始，嚴重時可出現(xiàn)胸腹水，與低蛋白血癥導致的血漿膠體滲透壓下降相關(guān)。需限制鈉鹽攝入，使用呋塞米片等利尿劑，必要時聯(lián)合螺內(nèi)酯片。記錄每日出入量，監(jiān)測體重變化，抬高水腫肢體促進回流。 5、并發(fā)癥管理 三高一低可能引發(fā)急性腎損傷、血栓栓塞等嚴重并發(fā)癥。需預防性使用低分子肝素鈣注射液，控制血壓在130/80毫米汞柱以下。感染期需調(diào)整免疫抑制劑用量，定期復查腎功能、電解質(zhì)和凝血功能。 腎病綜合征患者需長期低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，每日食鹽不超過3克，蛋白質(zhì)攝入0.8-1克/千克體重。避免劇烈運動但需保持適度活動，預防深靜脈血栓。嚴格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整激素劑量，每月復查尿蛋白定量和肝腎功能。注意觀察水腫變化和尿液性狀，出現(xiàn)發(fā)熱或呼吸困難等需立即就醫(yī)。
腎病綜合征患者使用激素治療需嚴格遵循個體化原則，常用藥物包括潑尼松片、甲潑尼龍片等，具體方案由醫(yī)生根據(jù)病理類型、病情嚴重程度及并發(fā)癥制定。 1. 初始治療階段 通常采用足量激素誘導緩解，成人潑尼松片每日0.8-1mg/kg最大60mg分次口服，兒童按每日2mg/kg計算。此階段需持續(xù)4-8周，重點觀察24小時尿蛋白定量下降情況。治療期間可能出現(xiàn)庫欣綜合征樣反應、血糖升高等副作用，需每周監(jiān)測血壓、血糖和電解質(zhì)。對于微小病變型腎病綜合征患者，90％可在4周內(nèi)獲得緩解。 2. 減量維持階段 尿蛋白轉(zhuǎn)陰后每2-3周遞減原劑量10％，減至每日20mg時改為隔日給藥。減量過程中需警惕復發(fā)跡象，若尿蛋白再次陽性需回調(diào)劑量。長期維持劑量一般為隔日0.5mg/kg，持續(xù)6-12個月。此階段建議每月復查尿常規(guī)和腎功能，同時補充鈣劑和維生素D預防骨質(zhì)疏松。膜性腎病患者可能需要更緩慢的減量方案。 3. 難治性病例處理 對激素依賴或抵抗患者可考慮甲潑尼龍沖擊治療，每日500-1000mg靜脈滴注連續(xù)3天，后續(xù)改為口服維持。部分病例需聯(lián)用環(huán)磷酰胺或他克莫司等免疫抑制劑。局灶節(jié)段性腎小球硬化患者可能需要延長激素療程至12-18個月。沖擊治療期間需心電監(jiān)護，警惕感染和消化道出血風險。 4. 特殊人群調(diào)整 兒童患者優(yōu)先選用潑尼松龍片以減少肝臟代謝負擔，老年患者起始劑量降低20％-30％。糖尿病患者需加強血糖監(jiān)測，必要時聯(lián)用胰島素。合并感染者應先控制感染再啟動激素治療。孕婦原則上避免使用，必需時選用潑尼松龍并密切隨訪胎兒發(fā)育情況。 5. 不良反應管理 長期用藥者應定期檢查骨密度和眼底，預防性使用質(zhì)子泵抑制劑保護胃黏膜。出現(xiàn)嚴重精神癥狀需減停激素，并發(fā)重度感染應立即抗感染治療并暫時停用激素。建議接種肺炎球菌疫苗和流感疫苗，但禁用活疫苗。突然停藥可能引發(fā)腎上腺危象，需逐步減量并監(jiān)測皮質(zhì)醇水平。 腎病綜合征患者接受激素治療期間應保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，每日食鹽攝入控制在3-5g，蛋白質(zhì)攝入0.8-1g/kg。適度進行抗阻力運動預防肌肉萎縮，避免劇烈運動加重蛋白尿。定期監(jiān)測體重和水腫變化，記錄24小時尿量。注意個人衛(wèi)生預防感染，出現(xiàn)發(fā)熱或尿量驟減應及時就醫(yī)。治療全程需配合醫(yī)生調(diào)整方案，不可自行增減藥量或中斷治療。
腎病綜合征患者需采用低鹽、優(yōu)質(zhì)蛋白、低脂的飲食原則，主要控制鈉鹽攝入、選擇優(yōu)質(zhì)蛋白來源、限制高膽固醇食物、補充適量維生素及礦物質(zhì)、調(diào)整水分攝入量。 1、控制鈉鹽攝入 每日食鹽量不超過3克，避免腌制食品、加工肉類等高鈉食物。鈉攝入過多會加重水腫和高血壓，烹飪時可使用香料替代鹽調(diào)味，購買預包裝食品需查看營養(yǎng)成分表中的鈉含量。 2、選擇優(yōu)質(zhì)蛋白 優(yōu)先選擇雞蛋清、魚肉、瘦肉等生物價高的動物蛋白，每日攝入量按0.8-1克/公斤體重計算。大豆蛋白等植物蛋白需適量搭配，避免過量蛋白質(zhì)增加腎臟負擔。 3、限制高膽固醇 減少動物內(nèi)臟、蛋黃、奶油等高膽固醇食物攝入，烹調(diào)選用植物油。血脂異常是腎病綜合征常見并發(fā)癥，需通過飲食控制預防動脈粥樣硬化。 4、補充維生素礦物質(zhì) 增加富含B族維生素、維生素D和鈣的食物如深色蔬菜、低脂乳制品，必要時在醫(yī)生指導下補充制劑。長期蛋白尿可能導致微量元素丟失，需注意營養(yǎng)均衡。 5、調(diào)整水分攝入 根據(jù)尿量、水腫程度調(diào)整飲水量，通常以前一日尿量加500毫升為宜。嚴重水腫期需嚴格限水，使用有刻度的水杯定量飲水，避免隨意性攝入。 腎病綜合征患者應定期監(jiān)測體重、血壓和尿蛋白變化，記錄每日飲食日記供醫(yī)生評估。避免食用楊桃、生山藥等可能影響腎功能的食物，合并糖尿病者需同步控制碳水化合物攝入。烹飪方式以蒸煮燉為主，減少煎炸，餐次安排少量多餐。出現(xiàn)嚴重水腫或電解質(zhì)紊亂時需及時就醫(yī)調(diào)整治療方案，不可自行改變飲食結(jié)構(gòu)。
腎病綜合征微小病變是一種以腎小球上皮細胞足突廣泛融合為特征的腎小球疾病，主要表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、高脂血癥和水腫。該病在兒童原發(fā)性腎病綜合征中占比較高，成人發(fā)病率相對較低，可能與免疫異常、遺傳易感性等因素有關(guān)。 腎病綜合征微小病變的病理特點為光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常，電鏡下可見足突廣泛融合?；颊咄ǔＭ蝗怀霈F(xiàn)大量蛋白尿，24小時尿蛋白定量超過3.5克，血清白蛋白低于30克/升。水腫多從眼瞼開始，逐漸發(fā)展至全身，嚴重時可出現(xiàn)胸腔積液、腹水。血脂異常表現(xiàn)為膽固醇和甘油三酯升高。 該病診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和腎活檢。治療首選糖皮質(zhì)激素，多數(shù)患者對激素敏感，用藥后蛋白尿可迅速緩解。對于激素依賴或反復復發(fā)的患者，可能需要加用免疫抑制劑。治療期間需密切監(jiān)測尿蛋白、腎功能和藥物不良反應。日常生活中應注意低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，避免感染等誘發(fā)因素。 患者應定期復查尿常規(guī)、腎功能等指標，遵醫(yī)囑調(diào)整用藥方案。保持規(guī)律作息，避免過度勞累。注意個人衛(wèi)生，預防呼吸道和泌尿道感染。飲食上控制鈉鹽攝入，適量補充優(yōu)質(zhì)蛋白，限制高脂食物。出現(xiàn)水腫加重、尿量減少等癥狀時應及時就醫(yī)。多數(shù)患者預后良好，但需警惕復發(fā)可能。
腎病綜合征是指由多種病因引起的以大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥為特征的臨床綜合征。腎病綜合征可由原發(fā)性腎小球疾病、糖尿病腎病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、淀粉樣變性腎病、感染等因素引起，主要表現(xiàn)為尿中泡沫增多、雙下肢或顏面水腫、乏力等癥狀。建議患者及時就醫(yī)，完善尿液檢查、血液檢查、腎臟超聲等明確診斷。 1、原發(fā)性腎小球疾病 原發(fā)性腎小球疾病是腎病綜合征最常見的病因，可能與免疫異常、遺傳等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為大量蛋白尿、水腫等癥狀。患者可遵醫(yī)囑使用醋酸潑尼松片、環(huán)磷酰胺片、他克莫司膠囊等藥物控制病情。日常生活中需限制鈉鹽攝入，避免過度勞累。 2、糖尿病腎病 長期血糖控制不佳可能導致糖尿病腎病，引發(fā)腎病綜合征，通常伴有視物模糊、多飲多尿等癥狀?；颊咝柙卺t(yī)生指導下使用胰島素注射液、鹽酸二甲雙胍緩釋片、阿卡波糖片等控制血糖，同時限制蛋白質(zhì)攝入量，定期監(jiān)測腎功能。 3、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎屬于自身免疫性疾病，可損傷腎臟導致腎病綜合征，常伴隨面部蝶形紅斑、關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。治療需遵醫(yī)囑使用甲潑尼龍片、硫酸羥氯喹片、環(huán)孢素軟膠囊等免疫抑制劑，日常需避免陽光直射，注意預防感染。 4、淀粉樣變性腎病 淀粉樣變性腎病是由于異常蛋白沉積在腎臟引起的疾病，可能導致腎病綜合征，常伴有舌體肥大、心臟擴大等癥狀。診斷需通過腎活檢明確，治療可選用硼替佐米注射液、地塞米松磷酸鈉注射液等藥物，日常需加強營養(yǎng)支持。 5、感染因素 乙型肝炎病毒、HIV等感染可能誘發(fā)腎病綜合征，通常伴有發(fā)熱、乏力等感染癥狀。患者需在醫(yī)生指導下使用恩替卡韋分散片、富馬酸替諾福韋二吡呋酯片等抗病毒藥物，同時配合利尿劑如呋塞米片緩解水腫，日常需注意個人衛(wèi)生。 腎病綜合征患者需嚴格遵循低鹽、優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食，每日食鹽攝入不超過3克，蛋白質(zhì)以雞蛋、牛奶等優(yōu)質(zhì)蛋白為主。避免劇烈運動，但可進行散步等輕度活動。定期復查尿常規(guī)、腎功能等指標，監(jiān)測病情變化。若出現(xiàn)水腫加重、尿量減少等癥狀需及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。注意預防感染，避免使用腎毒性藥物，保持良好的作息習慣有助于病情控制。
腎病綜合征的治療效果與病理類型、并發(fā)癥及治療依從性密切相關(guān)，部分患者經(jīng)規(guī)范治療可臨床治愈，部分可能轉(zhuǎn)為慢性病程。 微小病變型腎病綜合征對激素治療敏感，兒童患者中約90％在4-6周激素療程后可獲得完全緩解。臨床表現(xiàn)為突發(fā)性水腫和大量蛋白尿，腎活檢顯示足細胞足突融合。常用潑尼松片、他克莫司膠囊、環(huán)磷酰胺片等免疫抑制劑，同時需配合低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。這類患者復發(fā)率較高但遠期腎功能通常保持良好。 膜性腎病等成人常見類型往往進展緩慢，約30％患者可自發(fā)緩解。表現(xiàn)為逐漸加重的下肢水腫伴高脂血癥，腎活檢可見基底膜上皮下免疫復合物沉積。推薦使用環(huán)孢素軟膠囊聯(lián)合小劑量激素，或利妥昔單抗注射液進行靶向治療。合并靜脈血栓者需加用低分子肝素鈣注射液。此類患者5年內(nèi)約20％可能進展至終末期腎病。 局灶節(jié)段性腎小球硬化患者預后較差，約50％在10年內(nèi)發(fā)展為尿毒癥。臨床特征為頑固性高血壓伴進行性腎功能下降，病理顯示部分腎小球節(jié)段性瘢痕形成。可采用大劑量甲潑尼龍片沖擊治療，或嗎替麥考酚酯分散片聯(lián)合血管緊張素受體拮抗劑。合并嚴重水腫時需限制每日飲水量在1000毫升以內(nèi)。 糖尿病腎病等繼發(fā)性腎病綜合征需重點控制原發(fā)病。表現(xiàn)為長期糖尿病史后出現(xiàn)的微量白蛋白尿，逐漸發(fā)展為大量蛋白尿。除使用胰島素控制血糖外，可選用纈沙坦膠囊降低尿蛋白，配合阿托伐他汀鈣片調(diào)節(jié)血脂。此類患者腎功能惡化速度約為每年腎小球濾過率下降2-4毫升/分鐘。 患者應定期監(jiān)測24小時尿蛋白定量和血清白蛋白水平，避免感染、勞累等誘發(fā)因素。每日食鹽攝入控制在3克以下，優(yōu)先選擇雞蛋、魚肉等優(yōu)質(zhì)蛋白。注意記錄每日尿量和體重變化，突發(fā)少尿或呼吸困難需立即就醫(yī)。長期服用免疫抑制劑者應每3個月復查肝腎功能和血常規(guī)。
腎病綜合征不是尿毒癥，兩者是兩種不同的腎臟疾病。腎病綜合征主要表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥，而尿毒癥是慢性腎衰竭的終末期表現(xiàn)，通常伴隨腎功能嚴重喪失和全身多系統(tǒng)損害。 腎病綜合征的病因多樣，可能與原發(fā)性腎小球疾病如微小病變型腎病、膜性腎病等有關(guān)，也可能繼發(fā)于糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等全身性疾病?；颊叱３霈F(xiàn)雙下肢或顏面部水腫，尿液中有大量泡沫，血液檢查可發(fā)現(xiàn)白蛋白水平顯著降低。治療上需根據(jù)病因選擇方案，如使用糖皮質(zhì)激素潑尼松片、免疫抑制劑環(huán)磷酰胺片等，同時配合低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。 尿毒癥則是各種慢性腎臟病持續(xù)進展的結(jié)果，當腎小球濾過率低于15毫升/分鐘時即進入終末期。此時腎臟無法維持正常代謝功能，導致肌酐、尿素氮等毒素蓄積，引發(fā)貧血、骨病、心血管并發(fā)癥等多器官損害。治療需依賴血液透析、腹膜透析或腎移植等替代療法，同時嚴格控制水分、鉀、磷的攝入量。 無論是腎病綜合征還是尿毒癥患者，均需定期監(jiān)測腎功能指標，避免使用腎毒性藥物，保持適度運動但防止過度勞累。日常飲食應注意控制蛋白質(zhì)攝入量，選擇雞蛋、魚肉等優(yōu)質(zhì)蛋白來源，限制高鹽、高脂食物。出現(xiàn)水腫時應記錄每日尿量和體重變化，及時向醫(yī)生反饋病情進展。
