肺纖維化，就是肺臟簡直組織由膠原蛋白、彈性素和帶白糖類組成，當纖維母細胞受到化學性或者物理性傷害時，肺臟會分泌膠原蛋白進行肺間質(zhì)組織的修補、從而造成肺臟纖維化，是人體自我修復的后果。

發(fā)病原因

IPF的病因不明。病毒、真菌、環(huán)境污染、毒性物質(zhì)均可影響。尚未發(fā)現(xiàn)IPF有明確的遺傳基礎或傾向，遺傳性或家族性IPF相當少見。家族性IPF的臨床表現(xiàn)和非家族性IPF的臨床表現(xiàn)相似。盡管遺傳傳遞模式尚未闡明，但由變異的外顯率可以相信IPF為常染色體顯性遺傳，位于第14號染色體上的特殊基因可能與IPF的高危有關，位于第6號染色體上的人白細胞抗原(HLA)與IPF無關。

IPF的發(fā)病可能是炎癥、組織損傷、修復持續(xù)疊加的結(jié)果。致病因素作用于肺內(nèi)常駐免疫細胞，產(chǎn)生炎癥或免疫反應，它們也可直接損傷上皮細胞或內(nèi)皮細胞。

1.免疫和炎癥反應IPF的早期可能產(chǎn)生抗特異性免疫反應。下呼吸道的炎癥反應是肺最早可檢查到的損害。間質(zhì)和肺泡內(nèi)的淋巴細胞、巨噬細胞和中性粒細胞增多。T淋巴細胞在IPF的肺損傷和疾病進展的調(diào)節(jié)中起雙重作用。從IPF病人肺泡內(nèi)獲得的T淋巴細胞呈激活狀態(tài)，可表達IL-2受體和分泌INF-γ。T淋巴細胞分泌的產(chǎn)物既可抑制成纖維細胞的增殖，也可增強成纖維細胞的膠原合成。此外，T淋巴細胞對B淋巴細胞也有巨大的輔助作用，這對增強免疫復合物的產(chǎn)生很為重要。

肺實質(zhì)內(nèi)特異性免疫反應的產(chǎn)生對影響肺組織的炎癥細胞的集聚是很重要的。選擇性黏附分子、黏附分子結(jié)合素和免疫球蛋白在炎癥細胞和內(nèi)皮細胞的相互作用中都起重要作用。許多細胞的牢固黏附有賴于細胞間的黏附分子-1(ICAM-1)和白細胞作用抗原-1(LFA-1)。TNF-α在內(nèi)皮細胞表面誘導ICAM-1表達。血管外的白細胞包括LFA-1和血小板內(nèi)皮細胞黏附分子是在白細胞和內(nèi)皮細胞的連接處表達的。尿激酶型的纖溶酶激活物(尿激酶u-PA)可能是炎癥細胞從血管到肺泡腔運動過程中不同組織的蛋白水解酶的降解產(chǎn)物。IPF的炎癥細胞直接遷移依賴多種化學物質(zhì)。趨化因子包括白介素-1(IL-1)單核細胞趨化蛋白-1(MCP-1)、巨噬細胞炎癥蛋白-Ia(MIP-1a)、補體成分C5a、細胞因子(MCP-1，MIP-1a、纖維連接素包括作用于巨噬細胞的RGD、白三烯B4(LTB4)、IL-8和作用于白細胞的C5a。T淋巴細胞、肺泡巨噬細胞、內(nèi)皮細胞、上皮細胞、成纖維細胞是這些細胞因子的重要來源。尿激酶受體(u-PAR，CD87)對單核細胞和PMN是必需的趨化因子。U-PAR可能影響白細胞循環(huán)和激活補體受體3的黏附功能。

2.損傷上皮細胞損傷是IPF的標志。病毒感染和炎癥細胞產(chǎn)物(氧自由基、蛋白水解酶)是損傷的中介物質(zhì)。上皮細胞損傷使血漿蛋白滲出到肺泡腔。在損傷過程中，肺泡基底層也可破壞。激活的炎癥細胞(淋巴細胞、巨噬細胞、PMN)的存在使肺泡壁損傷持續(xù)發(fā)展。

3.修復、纖維化損傷肺泡的成功修復要求清除進入肺泡腔的血漿蛋白、替代損傷的肺泡壁、重新儲存損害的細胞外基質(zhì)。在炎癥反應時形成的肺泡滲出液包括許多細胞因子和介質(zhì)如生長因子(血小板生長因子、轉(zhuǎn)移生長因子-β、胰島素樣生長因子-I)、纖維連接素、血栓素、纖維肽等。肺泡上皮細胞和巨噬細胞調(diào)節(jié)肺泡內(nèi)纖維素的形成和清除。由于μ-PA的存在，肺泡腔內(nèi)有網(wǎng)狀的纖維蛋白降解活動。然而，IPF病人BAL中的纖維蛋白降解活動由于纖溶酶原激活物和纖溶酶如纖溶酶原激活抑制物-1(PAI-1)的水平增高而受到抑制。同樣，肺泡腔內(nèi)的纖維連接素也受到抑制。如果肺泡內(nèi)的滲出液沒有被清除，成纖維細胞就會侵入、增生，產(chǎn)生新的基質(zhì)蛋白，使富含纖維素的滲出液變成瘢痕。

花生四烯酸代謝在IPF的纖維化反應中也起重要作用。白介素對成纖維細胞和其他間質(zhì)細胞產(chǎn)生直接的影響，刺激成纖維細胞釋放趨化因子、促進細胞增殖和膠原合成。肺泡修復的一個重要特征為肺泡基底膜的上皮重新形成。為完成這一過程，Ⅱ型肺泡上皮細胞增生、最終基底膜表面修復、局部滲出液機化。這一過程無疑是在角化細胞生長因子和肝細胞生長因子的影響下發(fā)生的，這兩種因子調(diào)節(jié)上皮細胞的增生和移行。

在IPF的形成過程中，上皮細胞缺失，肺泡塌陷，當累及大量肺泡時便形成團塊狀的瘢痕。

當肺部發(fā)生纖維化時，機體自我應激反應會使肺泡上皮細胞分泌液體，從而表現(xiàn)出痰量增多，表現(xiàn)出呼吸困難，肺不張等癥狀，因為纖維化，使肺表面張力改變引起。

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