生酮飲食(ketogenicdiet)一種高脂肪、低碳水化合物、適量蛋白質(zhì)飲食，脂肪在體內(nèi)分解代謝，產(chǎn)生酮體，控制癲癇發(fā)作，稱(chēng)為KD療法。該療法起源于圣經(jīng)，1920年起應(yīng)用于臨床，至今已經(jīng)有90余年歷史。

一、生酮飲食主要內(nèi)容

有效率如何?多項(xiàng)研究提示KD治療有較好療效：半數(shù)發(fā)作減少>50%;30%的患兒癲癇發(fā)作可以減少90%以上，并且其中有20%的患兒癲癇發(fā)作可以得到完全控制，且79%的病例停止KD治療后療效保持;發(fā)作減少后，許多患兒的認(rèn)知功能得到了改善和提高。

二、生酮飲食適合什么樣的難治性癲癇患者

一般使用2、3種抗驚厥藥物失敗后的癲癇患兒，可以考慮采用KD，不管年齡、性別如何，尤其是對(duì)那些癥狀性全面性癲癇發(fā)作的患兒。對(duì)于2種特征性的腦代謂十疾病如葡萄糖載體蛋白l(GLUT-1)缺陷癥和丙酮酸脫氫酶缺陷癥(PDHD)，KD是首選的治療方法。某些癲癇性腦病或特殊病因如Dravet綜合征、嬰兒痙攣、肌陣攣-失張力性癲癇和結(jié)節(jié)性硬化癥，KD應(yīng)該更早地讓患者考慮。

三、生酮飲食和改良版阿特金斯飲食有什么區(qū)別

改良的阿特金斯飲食是近年才發(fā)展起來(lái)的，與生酮飲食類(lèi)似的一種脂肪比例較低的飲食療法。它與生酮飲食的療效類(lèi)似，但更易耐受，是一種更易實(shí)施的癲癇新療法。☆生酮飲食需要住院?jiǎn)?一般要求在啟動(dòng)期住院觀察1～2周，對(duì)更少限制的改良Atkins飲食和LGIT則可考慮在門(mén)診開(kāi)展。啟動(dòng)飲食的比例為2：1～4：1，從普通飲食到KD的過(guò)渡期為1～2周。飲食的比例可以根據(jù)病情需要調(diào)整。

四、生酮飲食的制作過(guò)程有哪些講究

生酮飲食啟動(dòng)前需要討論患者的期望，包括對(duì)發(fā)作減少、藥物治療和認(rèn)知功能等的期望;辨別采用KD實(shí)施中患者可能出現(xiàn)的心理障礙：如擔(dān)心實(shí)施困難，擔(dān)心不良反應(yīng)等;了解所用抗癲癇藥物(AEDs)和其他常用藥物的含糖量;推薦家長(zhǎng)學(xué)習(xí)KD的相關(guān)知識(shí)。評(píng)估患兒身高、體質(zhì)量的基線(xiàn)數(shù)據(jù)，以及理想的身高、體質(zhì)量。飲食史：3d的食物記錄，偏好，不良飲食習(xí)慣，畏食和不耐受性確定飲食配方的形態(tài)和方式：經(jīng)口腔或腸道，或者混合，或部分腸道外。決定開(kāi)始哪種飲食(中鏈三酰甘油飲食，經(jīng)典的KD，改良的KD，LGIT)計(jì)算熱卡、液體量和KD比例根據(jù)飲食的吸收情況補(bǔ)充合適的營(yíng)養(yǎng)。制作過(guò)程中需嚴(yán)格按計(jì)算所得的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)比例配備。營(yíng)養(yǎng)師根據(jù)患兒飲食習(xí)慣、體重計(jì)算，設(shè)計(jì)配餐方案及奶量。生酮飲食治療后停止攝入其他飲食。

五、多久要調(diào)整一下食譜

開(kāi)始KD的第1年，至少每3個(gè)月要到門(mén)診復(fù)查1次，根據(jù)孩子的情況調(diào)整食譜取有關(guān)建議，這對(duì)正在接受KD患兒的治療成功是很重要的。對(duì)于嬰兒和營(yíng)養(yǎng)缺乏的高?；純海枰?jīng)常去門(mén)診復(fù)查。

六、能直接借鑒別人的食譜嗎

每個(gè)食譜的制定都是個(gè)體化的，因?yàn)楹⒆拥臓I(yíng)養(yǎng)狀況、身體耐受程度、飲食習(xí)慣都有不同，因此不能按步就班的模仿別人的食譜。

七、哪些食物要嚴(yán)格遵守、不能放開(kāi)

在進(jìn)行生酮飲食期間，家屬和患兒因嚴(yán)格遵守食譜，尤其限制含糖物質(zhì)的攝入;甚至一些藥物因?yàn)楹刑欠值奶砑觿┒紩?huì)引起孩子體內(nèi)酮體的變化。

八、偶爾多吃一顆草莓、多一個(gè)荔枝，要緊嗎

盡量不要隨意服用食譜外的食物，容易影響酮體的穩(wěn)定，嚴(yán)重時(shí)甚至加重發(fā)作情況。

九、生酮飲食吃多久可以說(shuō)明其有無(wú)效果

啟動(dòng)KD治療癲癇3個(gè)月后如果失敗，應(yīng)考慮停止飲食;如果完全成功地控制發(fā)作，一般可根據(jù)臨床情況考慮在2年后停止飲食。

十、什么情況下說(shuō)明生酮飲食有效

一般認(rèn)為發(fā)作減少>50%為有效。

十一、生酮飲食顯示有效，就是治愈嗎

大約20-30%的孩子應(yīng)用生酮飲食后，癲癇發(fā)作可完全控制，有30-50%左右的孩子發(fā)作會(huì)減少，還有一部分孩子應(yīng)用后效果不明顯。服用生酮后孩子癲癇發(fā)作減少，只是提示孩子在身體酮體狀態(tài)高的情況下，可以控制發(fā)作，不能表示已治愈。

十二、在有效情況下，生酮飲食要吃多久

至少堅(jiān)持服用2年。但是對(duì)于患有GLUT-l缺乏癥和PDHD等疾病的患兒，有必要維持KD更長(zhǎng)時(shí)間，而且根據(jù)難治性癲癇患者對(duì)治療的個(gè)體化反應(yīng)可以精確調(diào)節(jié)治療療程。對(duì)于完全控制癲癇發(fā)作的患兒，停止飲食之前應(yīng)該進(jìn)行腦電圖檢查和臨床資料的評(píng)估，告知家長(zhǎng)停止飲食后的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)(其總體為20%)。

十三、生酮飲食后，近遠(yuǎn)期會(huì)有哪些不良反應(yīng)?如何避免和糾正

初期問(wèn)題：(1)禁食初期普遍存在精神欠佳與多睡現(xiàn)象，1周后精神狀態(tài)逐漸改善;(2)由于脂肪含量高，12%～50%的患兒早期有嘔吐、腹瀉和腹痛表現(xiàn)，年幼兒童較年長(zhǎng)兒童易于發(fā)生，但程度多不嚴(yán)重，多數(shù)病例數(shù)天后可自行耐受;(3)禁食過(guò)程中少部分患兒會(huì)出現(xiàn)低血糖、酮癥酸中毒等，應(yīng)該及時(shí)發(fā)現(xiàn)并給予及時(shí)糾正。

長(zhǎng)期問(wèn)題：據(jù)報(bào)告使用KD的兒童中高膽固醇血癥發(fā)生率為14%-59%，腎結(jié)石與尿道結(jié)石發(fā)生率為5%～8%，低清蛋白血癥發(fā)生率為2%，代謝異常是KD相對(duì)較小的不良反應(yīng)，包括高尿酸血癥(2%-26%)、低鈣血癥(2%)、低鎂血癥(5%)、氨基酸水平下降和酸中毒(2%～5%)，肉堿缺乏癥、皮疹、骨軟化，罕見(jiàn)報(bào)告如胰腺炎、心肌病。國(guó)外報(bào)道的采用KD的病例中，病死率為1.5%,但無(wú)確切的證據(jù)說(shuō)明死亡與KD有明確的關(guān)系。

預(yù)防問(wèn)題：(1)防止脫水：液體全日均勻給予，60-65mL/(kg·d)，每次不超過(guò)120mL，以免引起酮癥狀態(tài)太大波動(dòng)。(2)有消化系統(tǒng)癥狀的處理：口服山莨菪堿。(3)預(yù)防低鉀和結(jié)石?。嚎诜蹤此徕?.5～1.0/d，分2、3次。(4)多種維生素和礦物質(zhì)補(bǔ)充：補(bǔ)充生理需要量，鈣每日600—650mg。(5)關(guān)注內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定：對(duì)禁食時(shí)間較長(zhǎng)的患兒、不能完成日需生酮食量的患兒、持續(xù)精神萎靡或并感染患兒應(yīng)檢查血?dú)夥治?。如果pH值正常，繼續(xù)飲食;如果pH值低，可以減小KD的比例，或者口服少量碳水化合物(20-30mL桔子汁);如果出現(xiàn)pH很低，深度酮癥，中止禁食。(6)監(jiān)護(hù)患兒體格發(fā)育：有關(guān)KD治療對(duì)體格發(fā)育的影響的研究報(bào)道沒(méi)有定論。(7)血脂監(jiān)護(hù)：有研究報(bào)告，KD治療兒童血脂檢查多正常，如果血脂一直升高又沒(méi)有其他明確的可解釋原因，建議篩查父母血脂

十四、生酮飲食后，血脂和尿酸為什么會(huì)異常?怎么辦

因?yàn)樯嬍持械闹颈壤?，影響三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的代謝平衡，一般輕度異常不需要特殊處理，在服用生酮的過(guò)程中，出現(xiàn)明顯的高血脂或高尿酸血癥，必要時(shí)需要調(diào)整飲食比例。

十五、生酮飲食后，孩子睡得少了，要緊嗎

剛啟用生酮飲食一周左右，孩子的睡眠可能有影響，隨著生酮的持續(xù)使用，會(huì)逐漸有所改善。不需要特殊處理。

十六、生酮飲食期間，還要用抗癲癇藥物嗎

在啟動(dòng)KD的時(shí)候，一般要求繼續(xù)維持原有的AEDs。如果有效，最好在數(shù)周后再開(kāi)始逐漸減少藥量，但一次只能?chē)L試減少1種。

十七、生酮飲食下，有些含碳水化合物的藥要少吃，為什么?如何鑒別

因?yàn)樯嬍呈切枰鶕?jù)具體的生酮方案設(shè)計(jì)出來(lái)的，需要嚴(yán)格遵守食譜，如果隨意或不慎攝入含碳水化合物高的藥物，將影響酮體的生成，嚴(yán)重時(shí)會(huì)加重癲癇發(fā)作，導(dǎo)致前功盡棄。一般服用時(shí)可以閱讀藥物說(shuō)明書(shū)，必要時(shí)可以咨詢(xún)臨床藥師、營(yíng)養(yǎng)師或者神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生，而不能自行隨意服藥。