生酮飲食起源于1920年,有效地治療兒童的難治性癲癇。在1940~1950年之間,隨著抗驚厥類藥物的出現(xiàn),生酮飲食的使用慢慢減少了。由于許多難治性癲癇的患兒在使用多種抗驚厥類藥物失敗,生酮飲食又開始重新被人們重視了。
生酮飲食(ketogenicdiet)是一個高脂、低碳水化合物和適當?shù)鞍踪|的飲食。國際上這一療法用于治療難治性癲癇已有約百年歷史,雖然其抗癲癇的機理目前還不完全清楚,但是其有效性和安全性已得到了公認,能有效治療很多類型的兒童和成人癲癇,例如:痙攣發(fā)作、失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、全面強直發(fā)作、全面陣攣發(fā)作、全面強直-陣攣發(fā)作、局灶性發(fā)作及繼發(fā)全面性發(fā)作。對痙攣發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作或猝倒發(fā)作以及不典型失神發(fā)作可能最為有效。
目前,生酮療法在世界范圍內已得到較廣泛的開展,已有45個國家約80個中心可提供生酮飲食治療。過去的十年中,許多對生酮飲食的研究證明了它的療效和安全性。大約50%的患兒至少會堅持使用一年,這其中大約有一半的患兒癲癇發(fā)作可以減少50%以上,30%的患兒癲癇發(fā)作可以減少90%以上,并且其中有20%的患兒癲癇發(fā)作可以得到完全控制,并且耐受性好。發(fā)作減少后,許多患兒的認知功能得到了改善和提高。
生酮飲食的家長需要一個包括營養(yǎng)師在內的生酮飲食團隊。這本小冊子只能作為使用生酮飲食的一個指導,家長如想進一步地學習或了解,可進一步閱讀相關參考文獻及網(wǎng)站。
一、生酮機制
在有食物的時候,葡萄糖通過葡萄糖載體蛋白-1(Glut-1)轉運進入大腦,作為能量來源。在禁食過程中,不飽和脂肪酸提供能量給肌肉和其他組織,但是不能夠提供能量給大腦。酮體由不飽和脂肪酸和生酮氨基酸在肝臟中合成,然后通過單羧酸轉運蛋白-1(MCT1)轉運進入大腦,在生病期間或較長的禁食期間給大腦提供能量。酮體主要有三種:乙酰乙酸、β-羥基丁酸、丙酮。新生兒時期,酮體也是脂類和氨基酸合成的前體。年齡小的兒童吸收和利用酮體的效率比年齡大的要高3~4倍。
二、生酮飲食的作用機制
生酮飲食是一種高脂肪、低碳水化合物以及適量蛋白質的飲食,模擬禁食時的代謝情況。脂肪降解產(chǎn)生酮體,在大腦中作為身體的儲備能量,并產(chǎn)生抗驚厥的作用。但是這種抗驚厥的機制仍然不清楚,通常假設的抗驚厥機制有:①大腦能量代謝的改變;②降低了細胞的興奮性并抑制癲癇放電;③神經(jīng)遞質功能、突觸傳遞的改變;④改變了大腦外環(huán)境,從而抑制了細胞的興奮性。
三、生酮飲食相關知識
①父母或監(jiān)護人開始接受培訓(飲食概覽);
②家長培訓(飲食計算,監(jiān)測酮癥、尿酮試紙、發(fā)作日記,疾病處理、何時聯(lián)系醫(yī)生);
③定期隨訪、復診。
四、生酮飲食需要的主要設備與工具
①生酮飲食產(chǎn)品
②食物電子秤(準確到克)
③尿酮試紙(監(jiān)測尿酮)
④尿隱血試紙(監(jiān)測腎結石)
⑤刻度為毫升的測量杯
大兒童如自己配餐,另需要家用粉碎機、儲存盒子和配餐軟件等。
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