魚鱗?。ㄉ咂げ。┦且环N由角質(zhì)細(xì)胞分化和表皮屏障功能異常的皮膚疾病，在臨床上以全身皮膚鱗屑為特點(diǎn)，給廣大的患者朋友帶來了極大的痛苦，X連鎖隱性遺傳魚鱗病屬X染色體隱性遺傳，僅發(fā)生于男性（女性為攜帶者），發(fā)病率1/2000-1/6000,出生后不久發(fā)病。
致病基因：XLRI的發(fā)生與類固醇硫酸酯酶的缺乏有關(guān)，它是一種在人體組織中廣泛分布的微粒體酶。STS基因定位于X染色體的短臂（Xp22.3）基因全長164Kb,含有10個(gè)外顯子。超過百分之八十的XLRI病人具有STS基因的完全缺失，少部分是STS基因的部分缺失和點(diǎn)突變。
致病機(jī)理：由于X連鎖型魚鱗病人的STS基因全部或部分缺失，導(dǎo)致類固醇硫酸酯酶(CSO4)的缺失；結(jié)果這個(gè)酶的底物之一，膽固醇硫酸鹽，就在皮膚的角質(zhì)層細(xì)胞累積起來。高比例的膽固醇硫酸鹽增加了細(xì)胞膜的穩(wěn)定性和細(xì)胞間的凝聚程度，導(dǎo)致角質(zhì)層細(xì)胞持久性的粘著，皮膚正常脫屑過程延遲，形成鱗屑從致病機(jī)理上說，關(guān)鍵是缺乏膽固醇硫酸酯酶。
遺傳方式：由于致病基因位于X染色體上,因此這種病的遺傳方式跟性別有關(guān)。
一般來說患者集中在與母親有血緣關(guān)系的一方，如表兄弟、舅舅、外祖父等。對于XLRI,男性患者與正常女性結(jié)婚，生育的后代男性都正常表達(dá)，女性則為致病基因攜帶者。女性雜合子與正常男性結(jié)婚，生育的男性后代百分之五十的概率為患者。
魚鱗病與內(nèi)分泌系統(tǒng)存在一定關(guān)聯(lián)，甲狀腺功能減退、性激素水平異常等內(nèi)分泌紊亂可能誘發(fā)或加重魚鱗病癥狀。魚鱗病是一組...
魚鱗病色素沉淀可通過保濕護(hù)理、藥物干預(yù)、激光治療等方式改善。魚鱗病是一種遺傳性角化障礙性疾病，常伴隨皮膚干燥、鱗...
魚鱗病沒有癥狀時(shí)通常無須治療，但需根據(jù)皮膚干燥程度和遺傳類型決定是否干預(yù)。魚鱗病是一組以干燥、鱗屑為主要特征的遺...
魚鱗病可通過常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳及X連鎖隱性遺傳等方式遺傳給下一代，具體遺傳方式取決于魚鱗病的類型...
魚鱗病通常在成年后癥狀減輕可能與皮膚屏障功能改善、激素水平穩(wěn)定、護(hù)理習(xí)慣優(yōu)化等因素有關(guān)。魚鱗病是一種以皮膚干燥脫...
尋常型魚鱗病可通過保濕護(hù)理、外用藥物、口服藥物、光療、中醫(yī)治療等方式改善。該病主要由遺傳因素導(dǎo)致皮膚角化異常，表...
魚鱗病和銀屑病是兩種不同的皮膚疾病，主要區(qū)別在于病因、癥狀表現(xiàn)及治療方法。魚鱗病主要表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑，癥狀類...
尋常型魚鱗病可通過保濕護(hù)理、外用藥物、口服藥物、光療、中醫(yī)調(diào)理等方式治療。尋常型魚鱗病是一種遺傳性角化障礙性皮膚...
魚鱗病患者通常無須刻意回避水果，但部分高酸性或易致敏水果可能加重皮膚干燥或刺激癥狀，需謹(jǐn)慎食用。需注意的水果主要...
魚鱗病通常無法完全治愈，但可通過規(guī)范治療有效控制癥狀。魚鱗病的治療方式主要有保濕護(hù)理、外用藥物、口服藥物、光療、...
