魚鱗病臨床大致分為五種類型,它們的共同特點(diǎn)是均有魚鱗樣皮膚損害,臨床以尋常型魚鱗病和X-連鎖型魚鱗病較為多見,臨床需予鑒別。
尋常型魚鱗病,多在出生后數(shù)月至5歲前發(fā)病,有三個(gè)主要特征表現(xiàn):
①皮膚損害象“魚鱗”或“蛇皮”樣,呈多角形或菱形,中間附著,邊緣上翹,小腿前面最常見,四肢的伸側(cè)比屈側(cè)嚴(yán)重,腋窩、肘窩、腘窩、腹股溝這些相對(duì)潮濕的地方往往沒有什么異常。脫落的皮屑一般是白色?;颊?a target="_blank">皮膚干燥,嚴(yán)重的時(shí)候會(huì)瘙癢
②毛囊角化丘疹,一般出現(xiàn)在上臂和大腿的伸側(cè),有時(shí)候頰部也會(huì)有。輕的時(shí)候看上去就是毛孔粗一些,每一個(gè)毛孔就是一個(gè)小點(diǎn),嚴(yán)重的話這些點(diǎn)會(huì)變得很明顯,如果連成一片出現(xiàn),看起來就會(huì)象銼刀一樣。
③手紋和腳紋多、深、亂,手掌和腳掌的皮膚粗糙,甚至形成很厚的角質(zhì)斑塊,干燥環(huán)境下角質(zhì)斑塊容易皸裂,引起疼痛。
除了這三個(gè)主要特征,大約50%的患者會(huì)出現(xiàn)過敏體質(zhì),比如過敏性皮炎(經(jīng)常表現(xiàn)為過敏性濕疹、過敏性哮喘、過敏性鼻炎等)。
X-連鎖型魚鱗病,僅見于男性,X染色體隱性遺傳,臨床特征主要有:
①小的深色緊密粘附鱗片,皮損遠(yuǎn)較尋常魚鱗病嚴(yán)重。全身皮膚都被累及,頸、軀干側(cè)面較嚴(yán)重,腋窩、腘窩、腹股溝、肛周、外生殖器周圍因相對(duì)潮濕一般不受累。隨年齡增長,頸、面、頭皮等處損害可能減輕,但腹及下肢變得更嚴(yán)重。炎熱潮濕季節(jié)雖可緩解,但僅是堆積的鱗屑稍少一些而已。
②一般無毛周角化。
④50%成年患者和部分女性攜帶者有角膜渾濁,很多患者的母親(即攜帶者)在小腿前面有輕度的病變。不少患者伴有性器官發(fā)育異常,如隱睪、小睪丸、小陰莖等,導(dǎo)致不育可出現(xiàn)智力低下。
⑤本類型屬于“X連鎖隱性遺傳”,一般來說,家族中只有男性患者,患者集中在與母親有血緣關(guān)系的一方,如表兄弟、舅、外祖父等。
比較來說,尋常型魚鱗病與X-連鎖型魚鱗病有相同點(diǎn)也有不同點(diǎn)。
相同點(diǎn)
都有鱗屑,但是腋窩、肘窩、腘窩、腹股溝這些相對(duì)潮濕的地方往往沒有什么異常,皮膚損害相似。
不同點(diǎn)
①臨床表現(xiàn):尋常型魚鱗病毛周角化,掌紋深亂,皮膚粗糙,部分有過敏體質(zhì),青春期最為嚴(yán)重,之后逐步緩解;X-連鎖型魚鱗病不少患者伴有性器官發(fā)育異常,可出現(xiàn)智力低下,隨年齡增長,頸、面、頭皮等處損害可能減輕,但腹及下肢變得更嚴(yán)重。
②家族史:尋常型為常染色體顯性遺傳,總體看來,家族中每代都有發(fā)病,男女均發(fā)病;而X-連鎖型男性發(fā)病,女性不發(fā)病(攜帶者),患者集中在與母親有血緣關(guān)系的一方,如表兄弟、舅、外祖父等。
魚鱗病與內(nèi)分泌系統(tǒng)存在一定關(guān)聯(lián),甲狀腺功能減退、性激素水平異常等內(nèi)分泌紊亂可能誘發(fā)或加重魚鱗病癥狀。魚鱗病是一組...
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