聽到一個完全陌生的醫(yī)學名詞，總是要想辦法多了解一下它的形成原因，治療方法，治療時間，疾病的輕重程度等等，法洛四聯癥是一種比較嚴重的先天性心臟病，除去遺傳的因素外，在備孕期和孕期都應該養(yǎng)成良好的生活習慣，避免新生兒患有先天性心臟病，現在我們來闡述一下法洛四聯癥的簡述。

法洛四聯癥是一種先天性心臟病，是比較常見的一種心臟發(fā)育畸形，主要有四種心臟結構的畸形：右心室肥厚、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室流出道梗阻(肺動脈狹窄)，所以叫法洛四聯癥。患有這種疾病的孩子，會在吃奶、哭鬧、情緒激動、寒冷時出現口唇、指甲、皮膚青紫，一般在生后3～6個月癥狀比較明顯，病情是否嚴重主要取決于右心室流出道梗阻的程度。在不治療的情況下，患兒一般在幼兒期即死亡，很少的患者可以活到30歲。經過手術糾正后，大部分患兒可以正常生活。

小兒法洛四聯證的癥狀有：

(1)青紫為其主要表現，其程度和出現的早晚與肺動脈狹窄程度有關。多在生后3～6個月出現，也有少數到兒童或成人期才出現。

(2)呼吸困難和缺氧性發(fā)作多在生后6個月開始出現，表現為陣發(fā)性呼吸困難，嚴重者可引起突然昏厥、意識喪失或抽搐。其原因是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致。

(3)蹲踞為法洛四聯癥病兒臨床上一種特征性姿態(tài)。每于行走、游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟負荷，同時下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時得以緩解。不會行走的小嬰兒，常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲狀。

(4)杵狀指(趾)患兒長期處于缺氧環(huán)境中，可使指、趾端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，表現為指(趾)端膨大如鼓槌狀。

臨床上手術治療有以下幾種方法：

1.四聯癥矯正術

仰臥位，全麻，胸部正中切口，一般主張應用中度低溫體外循環(huán)，新生兒則主張在深低溫停循環(huán)和低流量體外循環(huán)下進行。一般采用4℃冷血心臟停搏液行冠狀動脈灌注誘導心臟停搏進行心肌保護。心內矯正手術包括室間隔缺損修補、妥善解除右室流出道梗阻。

2.姑息手術

肺血管發(fā)育很差、左心室發(fā)育小以及嬰兒冠狀動脈畸形影響應用右心室流出道補片者，均應先行姑息性手術，以后再行二期糾治手術。姑息手術的選擇：①對年齡大的兒童多采用鎖骨下動脈-肺動脈吻合術，或右心室流出道補片加寬術，后者適于兩側肺動脈過于狹小的病例。②3個月以內的嬰兒則采用升主動脈-肺動脈吻合術或中心分流術。

到目前為止，包括法洛四聯癥在內的所有先心病的發(fā)病原因，都還不完全清楚，但肯定是遺傳基礎和孕期致畸因素共同作用的結果。如果在備孕期和孕期多注意生活習慣，還是能很好的避免生出有先心的寶寶。