首先,可能很多人并沒有聽說過法洛四聯癥這種疾病,其實,這是臨床上比較常見的一種先天性疾病,是先天性心臟病的一種類型,那么,法洛四聯癥嚴重嗎?稍后,我們共同來了解一下這個問題吧。
法洛四聯癥是聯合的先天性心臟血管畸形,包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)、右心室肥大等四種情況,其中主要的是心室間隔缺損和肺動脈口狹窄。本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。只有心室間隔缺損、肺動脈口狹窄和右心室肥大而無主動脈騎跨的病人,被稱為非典型的法洛氏四聯癥。
這是一種較嚴重的先天性心臟畸形,如不手術治療自然死亡率很高,據統(tǒng)計只有百分之六十六可生存到1周歲,百分之四十九生存到3歲,百分之二十四生存到10歲,而生存到20歲的不到百分之十,極少數病例能生存到40歲以上。常見的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外,腦膿腫、充血性心力衰竭、細菌性心力膜炎等。
法洛四聯癥還會發(fā)生一系列嚴重的并發(fā)癥,最常見的并發(fā)癥為腦血栓(系紅細胞增多,血粘稠度增高,血流滯緩所致)、腦膿腫(細菌性血栓)及亞急性細菌性心內膜炎而積極接受手術治療的患兒,也會并發(fā)一些術后并發(fā)癥。
由此可見,法洛四聯癥這種疾病是非常嚴重的,近40年來,隨著對法洛四聯癥的病理解剖和病理生理的深入研究,以及手術技術、體外循環(huán)設備和術后護理水平的不斷提高,其手術死亡率已明顯降低(百分之五以下),遠期效果良好,所以,積極治療才是最重要的。
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