先天性心臟病有很多種叫法，雖然都是先天發(fā)育不良引起的，但是叫法的不同也預(yù)示著疾病輕重的不同，法洛四聯(lián)癥就是先天性紫紺型心臟病的一種，為何會(huì)被稱之為四聯(lián)癥呢?法洛四聯(lián)癥是指什么?
法洛四聯(lián)癥是一種聯(lián)合性的先天性心血管畸形，包括肺動(dòng)脈口狹窄、心室間隔缺損、主動(dòng)脈右位(主動(dòng)脈騎跨于缺損的室間隔上)、右室肥大4種異常，是最常見的青紫型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中所占比例接近10%。
主要表現(xiàn)為自幼出現(xiàn)進(jìn)行性青紫和呼吸困難，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)，容易發(fā)生肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻；易疲乏，勞累后常取蹲踞位休息，每于行走、游戲時(shí)，常主動(dòng)下蹲片刻。蹲踞時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟負(fù)荷，同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解。不會(huì)行走的小嬰兒，常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲狀。嚴(yán)重缺氧時(shí)可引起暈厥，長(zhǎng)期右心壓力增高及缺氧可發(fā)生心功能不全。
患者除明顯青紫外，心臟聽診時(shí)常伴有肺動(dòng)脈瓣第二心音減弱，胸骨左緣可有收縮期噴射性雜音。腦血管意外、感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染為本病常見并發(fā)癥。
心電圖檢查：可見電軸右偏、右室肥厚可選擇的治療方法為手術(shù)糾正畸形。
法洛四聯(lián)癥是由右心室流出道梗阻、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚四種畸形組成。其中室間隔缺損必須足夠大使左右心室壓力相等。右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病情嚴(yán)重程度及預(yù)后的主要因素。
法洛四聯(lián)癥與右室雙出口是兩種不同的先天性心臟病，主要區(qū)別在于解剖結(jié)構(gòu)異常和血流動(dòng)力學(xué)改變。法洛四聯(lián)癥包含室間隔缺...
法洛四聯(lián)癥通常需要分階段進(jìn)行1-3次手術(shù)，具體次數(shù)取決于患兒病情嚴(yán)重程度、手術(shù)時(shí)機(jī)選擇及術(shù)后恢復(fù)情況。手術(shù)方案主...
胎兒法洛四聯(lián)癥可以出生，但需根據(jù)病情嚴(yán)重程度及出生后醫(yī)療干預(yù)條件綜合評(píng)估。法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病，主要包括...
法洛四聯(lián)癥與精子質(zhì)量無(wú)直接關(guān)聯(lián)。法洛四聯(lián)癥屬于先天性心臟畸形，其發(fā)生主要與胚胎期心臟發(fā)育異常有關(guān)，影響因素包括遺...
普萘洛爾對(duì)法洛四聯(lián)癥患者有一定緩解作用，主要用于控制缺氧發(fā)作和改善血流動(dòng)力學(xué)。法洛四聯(lián)癥的治療需結(jié)合藥物干預(yù)、手...
法洛四聯(lián)癥的主要癥狀包括紫紺、呼吸急促、運(yùn)動(dòng)耐力差、杵狀指等表現(xiàn)，一旦出現(xiàn)疑似癥狀需立即就醫(yī)以盡早確診和治療。 1...
法洛四聯(lián)癥中最重要的畸形是肺動(dòng)脈狹窄。法洛四聯(lián)癥包含四種心臟結(jié)構(gòu)異常，其中肺動(dòng)脈狹窄直接影響血流動(dòng)力學(xué)，導(dǎo)致機(jī)體...
法洛四聯(lián)癥青紫程度主要取決于肺動(dòng)脈狹窄程度、室間隔缺損大小、主動(dòng)脈騎跨程度、右心室肥厚程度以及血液分流情況。 1...
法洛四聯(lián)癥的誤診率較高，主要與癥狀復(fù)雜、診斷難度大有關(guān)。法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病，包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄...
法洛四聯(lián)癥的存活率與治療時(shí)機(jī)、手術(shù)效果以及術(shù)后護(hù)理密切相關(guān)，早期診斷和手術(shù)治療可以顯著提高存活率，術(shù)后存活率可達(dá)9...
