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骨髓增生異常綜合征是什么

發(fā)布時間: 2017-10-19 16:08:06

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骨髓增生異常綜合征是什么?這個病相信很多人都沒聽說過,但這是一個危害很大的疾病,不容大家輕視,一旦得了這個病得及時治療,為了讓更多人更好的認(rèn)識這個病,下面讓我們一起來了解下骨髓增生異常綜合征。骨髓增生異常綜合征是什么

骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是起源于造血干細(xì)胞的一組異質(zhì)性髓系克隆性疾病,特點是髓系細(xì)胞分化及發(fā)育異常,表現(xiàn)為無效造血、難治性血細(xì)胞減少、造血功能衰竭,高風(fēng)險向急性髓系白血病(AML)轉(zhuǎn)化。MDS治療主要解決兩大問題:骨髓衰竭及并發(fā)癥、AML轉(zhuǎn)化。就患者群體而言,MDS患者自然病程和預(yù)后的差異性很大,治療宜個體化。

MDS是一組克隆性造血干細(xì)胞疾病,其特征為血細(xì)胞減少,髓系細(xì)胞一系或多系病態(tài)造血,無效造血及高風(fēng)險向白血病轉(zhuǎn)化。國際預(yù)后評分系統(tǒng)(IPSS)推薦的血細(xì)胞減少的標(biāo)準(zhǔn)為Hb<100g/L,中性粒細(xì)胞絕對值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L,但實際診斷MDS時,不要求一定達(dá)到這么低。多數(shù)MDS病例以進(jìn)行性的骨髓衰竭為特征,并最終都會發(fā)展成為AML,但是不同亞型轉(zhuǎn)白率也不同,某些患者的生物學(xué)特征是相對惰性的,病程較長,轉(zhuǎn)白率很低。

在MDS定義明確后,診斷和分型中主要難點在那些外周血和骨髓原始細(xì)胞不增多病例上,尤其當(dāng)病態(tài)造血不顯著時,或與營養(yǎng)缺乏、化學(xué)藥物、中毒、造血生長因子、炎癥及感染繼發(fā)的病態(tài)造血鑒別,以及骨髓低增生或伴隨纖維化等情況,不能獲得足夠細(xì)胞分析可能的疾病過程。骨髓增生異常綜合征是什么低增生性MDS及MDS伴骨髓纖維化診斷常常很困難。

以上就是骨髓增生異常綜合征的介紹,希望對您有幫助!

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