骨髓增生異常綜合征是什么?這個病相信很多人都沒聽說過,但這是一個危害很大的疾病,不容大家輕視,一旦得了這個病得及時治療,為了讓更多人更好的認(rèn)識這個病,下面讓我們一起來了解下骨髓增生異常綜合征。
骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是起源于造血干細(xì)胞的一組異質(zhì)性髓系克隆性疾病,特點是髓系細(xì)胞分化及發(fā)育異常,表現(xiàn)為無效造血、難治性血細(xì)胞減少、造血功能衰竭,高風(fēng)險向急性髓系白血病(AML)轉(zhuǎn)化。MDS治療主要解決兩大問題:骨髓衰竭及并發(fā)癥、AML轉(zhuǎn)化。就患者群體而言,MDS患者自然病程和預(yù)后的差異性很大,治療宜個體化。
MDS是一組克隆性造血干細(xì)胞疾病,其特征為血細(xì)胞減少,髓系細(xì)胞一系或多系病態(tài)造血,無效造血及高風(fēng)險向白血病轉(zhuǎn)化。國際預(yù)后評分系統(tǒng)(IPSS)推薦的血細(xì)胞減少的標(biāo)準(zhǔn)為Hb<100g/L,中性粒細(xì)胞絕對值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L,但實際診斷MDS時,不要求一定達(dá)到這么低。多數(shù)MDS病例以進(jìn)行性的骨髓衰竭為特征,并最終都會發(fā)展成為AML,但是不同亞型轉(zhuǎn)白率也不同,某些患者的生物學(xué)特征是相對惰性的,病程較長,轉(zhuǎn)白率很低。
在MDS定義明確后,診斷和分型中主要難點在那些外周血和骨髓原始細(xì)胞不增多病例上,尤其當(dāng)病態(tài)造血不顯著時,或與營養(yǎng)缺乏、化學(xué)藥物、中毒、造血生長因子、炎癥及感染繼發(fā)的病態(tài)造血鑒別,以及骨髓低增生或伴隨纖維化等情況,不能獲得足夠細(xì)胞分析可能的疾病過程。
低增生性MDS及MDS伴骨髓纖維化診斷常常很困難。
以上就是骨髓增生異常綜合征的介紹,希望對您有幫助!
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骨髓增生異常綜合征的危害主要包括造血功能衰竭、急性白血病轉(zhuǎn)化、嚴(yán)重感染和出血傾向。該疾病可導(dǎo)致無效造血、血細(xì)胞減...
骨髓增生異常綜合征是一組造血干細(xì)胞異??寺⌒约膊?,主要表現(xiàn)為無效造血、外周血細(xì)胞減少及高風(fēng)險向白血病轉(zhuǎn)化。 1、...
骨髓增生異常綜合征可通過支持治療、藥物治療、造血干細(xì)胞移植、化療等方式治療。骨髓增生異常綜合征通常由基因突變、環(huán)...
骨髓增生異常綜合征可能由基因突變、化學(xué)物質(zhì)暴露、放射線損傷、病毒感染等原因引起。 1、基因突變 造血干細(xì)胞基因突...
骨髓增生異常綜合征可通過支持治療、藥物治療、造血干細(xì)胞移植、中西醫(yī)結(jié)合治療等方式干預(yù)。該病通常由基因突變、放化療...
骨髓增生異常綜合征可通過中醫(yī)辨證施治、中藥湯劑調(diào)理、中成藥輔助、針灸療法等方式治療。該病屬于造血干細(xì)胞異??寺⌒?..
骨髓增生異常綜合征的癥狀主要包括貧血相關(guān)表現(xiàn)、出血傾向、感染易感性增加以及肝脾淋巴結(jié)腫大。癥狀發(fā)展通常呈現(xiàn)從早期...
骨髓增生異常綜合征的發(fā)病原因主要有遺傳因素、環(huán)境因素、造血gan細(xì)胞異常、免疫系統(tǒng)紊亂、化學(xué)物質(zhì)或放射線暴露等。...