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骨髓增生異常綜合征的定義

發(fā)布時(shí)間: 2017-10-19 16:09:49

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在現(xiàn)實(shí)生活中骨髓異常綜合征這個(gè)疾病,也逐漸被更多的人們認(rèn)知,只有更好的配合治療才會(huì)好的更快,但仍有些人缺少對(duì)骨髓增生異常綜合征疾病的正確認(rèn)知,以至于很多人得了這個(gè)疾病而不自知,為了讓更多的人可以對(duì)骨髓綜合征這個(gè)疾病有一個(gè)全面的認(rèn)知,今天我們就對(duì)骨髓綜合征綜合征來(lái)給大家做一個(gè)詳細(xì)的介紹:

骨髓增生異常綜合征(myelodysplasticsyndromes,MDS)是一組異質(zhì)性后天性克隆性疾患,其基本病變是克隆性造血干、祖細(xì)胞發(fā)育異常(dysplasia),導(dǎo)致無(wú)效造血以及惡性轉(zhuǎn)化危險(xiǎn)性增高。骨髓增生異常綜合征的定義表現(xiàn)為骨髓中各系造血細(xì)胞數(shù)量增多或正常,但看明顯發(fā)育異常的形態(tài)改變;外周血中各系血細(xì)胞明顯減少。而且演變?yōu)榧毙运柘蛋籽?acutemyeloidleukemia,AML)的危險(xiǎn)性很高。

和白血病一樣,MDS的病因至今未明,僅發(fā)現(xiàn)一些MDS發(fā)病的危險(xiǎn)因素,如電離輻射,強(qiáng)電磁場(chǎng),使用細(xì)胞毒類(lèi)化療藥物,長(zhǎng)期接觸有機(jī)溶劑、重金屬、殺蟲(chóng)劑、染發(fā)劑等。問(wèn)題是接觸這些危險(xiǎn)因素的人群中僅一小部分發(fā)病,因此必定存在導(dǎo)致MDS的內(nèi)因。雖然已經(jīng)發(fā)現(xiàn)MDS患者中存在染色體異常、癌基因和抑癌基因異常、骨髓造血干、祖細(xì)胞體外培養(yǎng)生長(zhǎng)異常,以及多種免疫功能異常。但上述異常是MDS的原因還是結(jié)果,意見(jiàn)不一,更多學(xué)者傾向于是MDS的疾病結(jié)果,其真正的病因及發(fā)病機(jī)制尚未確定。

本癥的臨床表現(xiàn)取決于血細(xì)胞異常的程度,通常以貧血為最主要的臨床征象,患者常有頭暈、乏力、心悸、氣短等癥狀,本人或家人訴說(shuō)面色蒼白骨髓增生異常綜合征的定義如血小板明顯減少,低于20×109/L時(shí)可有不同程度的出血,但較急性白血病少見(jiàn),程度也較輕。出血常表現(xiàn)為皮膚出血點(diǎn)及淤斑、鼻出血、牙齦滲血、育齡期婦女月經(jīng)過(guò)多或淋漓不盡,內(nèi)臟出血較少見(jiàn)?;颊呒词拱准?xì)胞及中性粒細(xì)胞減少,但感染,尤其是嚴(yán)重的感染并不常見(jiàn)。此外,肝、脾、淋巴結(jié)大多無(wú)明顯腫大,即使腫大,程度也輕。雖然骨髓增生異常綜合征以貧血為主要臨床表現(xiàn),但當(dāng)其發(fā)展至向急性白血病轉(zhuǎn)化階段,則急性白血病的臨床表現(xiàn)可逐漸或突然顯示,如以發(fā)熱為特征的各種感染、出血傾向,或原有的出血明顯加重,包括內(nèi)臟出血,如咯血、嘔血、黑便、尿血,甚至突發(fā)顱內(nèi)出血而造成偏癱、意識(shí)不清直至昏迷。

骨髓增生異常綜合征的定義

日常生活飲食需要特別注意避免刺激性食物、禁煙酒、忌食難消化的食品。

通過(guò)以上的介紹,我想各位讀者對(duì)骨髓增生異常綜合征有了一定的認(rèn)知,希望對(duì)各位有所幫助。

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